多系统萎缩患者的临床、影像及电生理分析

目的 探讨多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)的临床、影像以及电生理改变特点,为临床诊断提供依据.方法 对62例MSA患者的临床资料、神经影像学以及肌电图检查结果进行回顾性分析.结果 我们共收集拟诊MSA患者62例,其中MSA-A型29例(46.8 % ),主要临床特点表现为直立性低血压为主的自主神经系统症状;MSA-C型24例(38.7 % ),主要表现为小脑性共济失调;MSA-P型9例(14.5 % ),则以锥体外系症状为主.头颅MRI显示MSA-A型患者部分出现小脑病灶;MSA-C型患者主要病变在小脑、脑桥和延髓;MSA-P型患者病变主要在壳核.51例患者行肛门括约肌肌电图(external anal sphincter electromyography,EAS-EMG)检查,其中46例示典型神经源性损害;19例(30.6 % )曾被误诊为其他疾病.结论 MSA早期易漏诊或误诊,结合临床表现、神经影像学以及EAS-EMG检查,可提高MSA的诊断率.     

下肢穴位按摩对急性脑卒中偏瘫病人膝过伸的影响

目的研究下肢穴位按摩对脑卒中偏瘫病人膝过伸的影响。方法 98例急性脑卒中偏瘫病人随机分为观察组(50例)和对照组(48例)。观察组病人给予45 d的规范的康复治疗,并给予下肢穴位按摩,对照组病人只给予45 d的规范康复治疗。结果入组45 d时,观察组病人膝过伸发生率为16.0%低于对照组的33.3%(P<0.05)。结论下肢穴位按摩可以有效防止膝过伸的发生。     

临床病例讨论 第327例——头痛、头晕、视物不清、四肢力弱

患者男，34岁。因“头痛、头晕、左侧肢体无力5个月余，双眼视物不清，四肢力弱3个月余，加重10d”于2004年3月9日入院。患者于5个月前无明显诱因出现头痛，呈阵发性，以右侧为著，伴头晕，每次发生持续约10min，以后症状逐渐加重，伴左侧肢体无力，曾在山西省人民医院就诊，     

肛门和尿道括约肌肌电图对多系统萎缩的诊断和鉴别诊断价值

肛门和尿道括约肌肌电图对多系统萎缩（MSA）具有诊断和鉴别诊断价值。本文综述了两种检查方法的解剖及病理生理基础、方法学、正常和异常表现以及在神经系统疾病中的诊断及鉴别诊断价值。目前,两种检查方法对多系统萎缩诊断及鉴别诊断价值仍存在争议,对MSA诊断的特异性及敏感性,二者差异与临床特点的相关性,以及是否可以互相弥补尚未见报道。肛门和尿道括约肌肌电图在MSA时表现为神经源性损害的改变,在怀疑MSA时该项检查可作为常规的电生理检测手段,对于鉴别诊断以及两者之间的相互关系尚有进一步研究的空间。     

影像呈结节状占位样的特发性肥厚性硬脑膜炎临床分析

 目的 探讨影像呈结节状占位样的特发性肥厚性硬脑膜炎(IHCP)的临床、影像及病理特点。方法 对4例影像呈结节状的IHCP患者的临床资料进行回顾性分析。结果 4例均为男性,平均发病年龄40.25(33～50)岁,病程长(4个月～12年),病情反复发作。主要表现为慢性头痛、多组脑神经麻痹及癫痫发作。头颅影像示局部硬脑膜增厚,呈团块或结节状,与脑膜瘤等肿瘤相似。2例组织病理学检查示硬脑膜结缔组织增生、散在中性粒细胞及浆细胞浸润。甲泼尼龙或联合免疫抑制剂治疗有效。结论 结节状占位样IHCP多以慢性头痛起病,糖皮质激素或联合免疫抑制剂治疗有效,病情易复发。头颅影像可见硬脑膜肥厚,呈团块或结节状占位,易与脑肿瘤、炎性肉芽肿相混淆。
        

多系统萎缩非运动症候的临床研究

目的总结多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)以非运动症候和运动症候为首发症状的构成比和MSA非运动症候的具体症候构成比。方法选择MSA患者31例,其中MSA-P型18例,MSA-C型13例。进行详细病史记录和神经系统体检,记录运动症候及非运动症候具体表现及出现时间。结果 23例MSA以非运动症候首发。非运动症候的首发症状以快速眼动睡眠异常、排尿障碍、性功能障碍及直立性低血压常见。31例MSA患者均有非运动症候表现。以直肠功能障碍(93.5%)、排尿障碍(90.3%)、直立性低血压(64.5%)、睡眠呼吸暂停(61.3%)、快速眼动睡眠异常(48.4%)最为常见。MSA-P型与MSA-C型在年龄、性别、首发病程、就诊病程及非运动症候构成比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论 MSA患者普遍存在自主神经功能障碍等非运动症候表现,且以首发症状多见。MSA-C型患者中以非运动症候起病较MSA-P型患者更为多见。     

大剂量丙种球蛋白治疗吉兰-巴雷综合征的疗效观察

目的观察大剂量静脉注射人血免疫球蛋白(intravenous immune globulin,IVIG)治疗吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床疗效。方法回顾性分析39例GBS患者的临床资料,其中IVIG治疗组28例,按体质量0.4g/(kg·d)给予IVIG治疗,疗程5～20 d,平均(9.43±4.96)d;糖皮质激素治疗组11例,给予地塞米松10～20mg/d治疗,10 d后逐渐减量。比较两组患者治疗效果,同时对IVIG治疗的起始时间、疗程及发病严重程度与疗效的关系进行相关分析。结果 IVIG治疗组疗效明显优于糖皮质激素治疗组(P0.05);IVIG用药起始时间(r=-0.441,P0.05)、疗程(r=0.403,P0.05)及发病严重程度(r=0.576,P0.05)与疗效具有相关性。结论 IVIG治疗GBS疗效优于糖皮质激素治疗,早期、足量、足疗程行IVIG治疗对GBS患者疗效至关重要。     

卡马西平过量误服中毒一例报告

患者　男 ,19岁。因突发意识不清 2ｄ入院。他人发现患者在床上突发四肢抽动 ,意识不清 ,约 2 0ｍｉｎ后清醒 ,诉头痛 ,并呕吐少量胃内容物 ,不久又意识不清 ,速送外院行头颅ＣＴ及腰椎穿刺检查 ,结果未见异常。血象 :ＷＢＣ18 5×10 9/Ｌ ,中性 0 90。脑电图异常。经脱水、抗病毒及激素等治疗 2ｄ ,疗效欠佳 ,于病后 4 4ｈ转我科。查体 :浅昏迷状 ,双肺可闻湿性音。双瞳孔等大 ,对光反射灵敏。四肢强刺激下均可活动 ,病理征未引出。入院后复查腰椎穿刺未见异常。病后第 4天体温升至 3 9℃ ,血压偏低 ,口唇及指甲紫绀 ,呼吸急促 ,ＰａＯ2…     

重视多系统萎缩患者的非运动症候及电生理诊断方法

多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)是一种隐匿起病的、散发的、慢性进行性发展的、相继累及神经系统功能解剖上的多个部位的变性病,如锥体外系、锥体系、自主神经系统等,所以被称为MSA.MSA的研究经过了三个重要"里程碑"式的飞跃:一是1969年Graham和Oppenheimer[1]率先将橄榄脑桥小脑萎缩、纹状体黑质变性和Shy-Dragger综合征,统称为MSA.二是从病理上证实前三个临床诊断都存在同样特征性病理改变,即存在胶质细胞质包涵体(glial cytoplasmic inclusions,GCIs)[2],由此证明20年前MSA概念提出的先见之智.三是1998年又证实GCIs主要蛋白成分是α共核蛋白(α-synuclein,α-syn)所构成[3],由此提出"共核蛋白病"之概念.