多系统萎缩患者的临床、影像及电生理分析

目的 探讨多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)的临床、影像以及电生理改变特点,为临床诊断提供依据.方法 对62例MSA患者的临床资料、神经影像学以及肌电图检查结果进行回顾性分析.结果 我们共收集拟诊MSA患者62例,其中MSA-A型29例(46.8 % ),主要临床特点表现为直立性低血压为主的自主神经系统症状;MSA-C型24例(38.7 % ),主要表现为小脑性共济失调;MSA-P型9例(14.5 % ),则以锥体外系症状为主.头颅MRI显示MSA-A型患者部分出现小脑病灶;MSA-C型患者主要病变在小脑、脑桥和延髓;MSA-P型患者病变主要在壳核.51例患者行肛门括约肌肌电图(external anal sphincter electromyography,EAS-EMG)检查,其中46例示典型神经源性损害;19例(30.6 % )曾被误诊为其他疾病.结论 MSA早期易漏诊或误诊,结合临床表现、神经影像学以及EAS-EMG检查,可提高MSA的诊断率.     

脱髓鞘假瘤35例的临床表现和影像及病理特点

目的 总结脱髓鞘假瘤（DPT）的临床表现和影像及病理特点，并与脑胶质瘤进行鉴别。方法 回顾分析35例临床、影像和（或）病理证实的脱髓鞘假瘤，其中18例为活检证实（2例位于脊髓），总结其临床、影像及病理特点。结果 本组35例患者发病年龄9～69岁，性别差异不明显。发病前多无明确的前驱感染史或诱因。病变单纯累及大脑病灶者多为多发，而脊髓、脑干病灶单发者多，且症状与影像分离，病灶大而多，但症状及体征相对少。病灶CT强化不明显，而MRI可见环形、片状强化，有占位效应。9例行DWI均为明显高信号，有别于脑胶质瘤。脑脊液髓鞘碱性蛋白检查对于鉴别胶质瘤有帮助。病理除表现为典型脱髓鞘、炎细胞浸润及反应性星形细胞增多外，多数可见核分裂状的Creutzfeuldt细胞（肥胖型星形胶质细胞）。治疗后病灶缩小或消失，但不能把试验性的激素治疗有效作为鉴别DPT和胶质瘤的主要依据。结论 DPT是一种酷似脑肿瘤的特殊类型的脱髓鞘病，其临床表现和常规影像学检查难以与脑胶质瘤鉴别，而DWI检查有助于鉴别，其病理改变除符合脱髓鞘之外，还可见到特征性的Creutzfeuldt细胞。可先试用激素治疗或者行组织活检，不要急于手术切除。     

成年人的多巴反应性肌张力失常

目的 加强对多巴反应性肌张力失常的认识和重视。方法 回顾近2年我们诊治的3例成年人DRD患者之临床表现、辅助检查与治疗。结果 3例均为女性,无家族史。发病年龄14～29岁,平均20±7.94岁,平均误诊时间29.33±15.95年。表现为缓慢起病,四肢发僵,活动困难或伴有肢体震颤,足趾屈曲、内翻畸形;症状呈晨轻暮重。查体发现四肢肌张力强直性或齿轮样增高,双下肢腱反射活跃至亢进,1例病理征可疑阳性和脊柱前屈。辅助检查:血清学检查、CSF、头颅CT或MRI和神经电生理检查均正常。用小剂量复方左旋多巴有显著改善,平均剂量为98.21±49.17mg/d,使用最长者已达14年,无需增加剂量。结论 本病为少见的运动障碍疾病,在诊断中应与帕金森病鉴別。小剂量复方左旋多巴有显著、持久的疗效,早期应用安坦、金刚烷胺也有效。     

低钾性周期性麻痹35例分析

目的：探讨重症低钾型周期性麻痹的临床特点和治疗方法。方法：35例患者均有心电图异常改变，24例(68．6％)的患者继发于甲亢，肌腱反射正常18例(51．4％)、肌腱反射活跃者2例(5．7％)，27例(77．1％)血清肌酸磷酸激酶(CPK)有不同程度的增高。结论：低钾型周期性麻痹发病急、进展快，血钾和心电图检查有助于及时诊断本病。治疗的关键在于及时有效的补充钾，使血钾恢复到相对较为安全的水平。     

脑卒中后抑郁的研究现状

卒中后抑郁与卒中有着直接关系。近年来许多研究表明，卒中后抑郁与病灶部位、躯体功能障碍等因素有关，盐本氟西汀是治疗卒中后抑郁的首选用药。抗抑郁治疗不但能提高卒中患者的生活质量，而且有助于卒中后神经功能的康复。     

戊二酸尿症Ⅰ型一例

戊二酸尿症是一类好发于儿童的遗传代谢病。根据患者生化代谢酶的缺陷将戊二酸尿症分为Ⅰ型、Ⅱ型和Ⅲ型3个类型。关于本病脑组织病理检查，国内至今没有报道，我们经脑活体组织检查病理诊断1例戊二酸尿症Ⅰ型患者，报道如下。     

多系统萎缩患者的临床、影像及电生理分析

目的 探讨多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)的临床、影像以及电生理改变特点,为临床诊断提供依据.方法 对62例MSA患者的临床资料、神经影像学以及肌电图检查结果进行回顾性分析.结果 我们共收集拟诊MSA患者62例,其中MSA-A型29例(46.8 % ),主要临床特点表现为直立性低血压为主的自主神经系统症状;MSA-C型24例(38.7 % ),主要表现为小脑性共济失调;MSA-P型9例(14.5 % ),则以锥体外系症状为主.头颅MRI显示MSA-A型患者部分出现小脑病灶;MSA-C型患者主要病变在小脑、脑桥和延髓;MSA-P型患者病变主要在壳核.51例患者行肛门括约肌肌电图(external anal sphincter electromyography,EAS-EMG)检查,其中46例示典型神经源性损害;19例(30.6 % )曾被误诊为其他疾病.结论 MSA早期易漏诊或误诊,结合临床表现、神经影像学以及EAS-EMG检查,可提高MSA的诊断率.     

多发性硬化的轴索损伤

多发性硬化（multiple sclerosis，MS）是中枢神经系统常见的慢性炎性脱髓鞘疾病，以往认为该病病理上以脱髓鞘为主，轴索相对保留。MS患者早期或者缓解期临床上是看不到轴索损伤引起的功能缺失的，但当轴索的损伤到达一定阈值，超出中枢神经系统的代偿能力时，就会出现不可逆的神经功能缺失，最终不断累积的轴索损伤可导致MS患者进展性的神经功能缺失。关注轴索损伤对研究脱髓鞘病的病理机制有重要意义，我们将MS轴索损伤相关进展作一综述。     

实验性变态反应性脑脊髓炎模型病理及组化研究

为了研究实验性变态反应性脑脊髓炎（ＥＡＥ）的病理、组化的变化，通过对豚鼠ＥＡＥ模型进行普通病理、电镜及单胺类介质荧光组化研究发现，动物发病前的组织虽在光镜下无明显病变，但电镜下可见髓鞘薄层环形结构松散、断裂或融合；薄髓鞘的轴索内可见线粒体肿胀和嵴消失，而厚髓鞘纤维轴索内的线粒体尚完好。病变以脊髓白质为主，脑的病变主要集中于脑室周围。病变以坏死为主，集中于小静脉周围，可见髓鞘脱失；炎细胞包绕小静脉呈袖套样改变。此外，ＥＡＥ神经组织单胺类介质荧光密度显著减少，这可能是引起ＥＡＥ动物肢体运动功能障碍的原因之一。     

多发性硬化和格林—巴利综合征患者红细胞免疫的研究

为研究多发性硬化（ＭＳ）及格林－巴利综合征（ＧＢＳ）患者是否存在红细胞免疫异常以及该异常与临床的关系，采用红细胞免疫粘附实验方法对这两类病人治疗前后的红细胞免疫功能及循环免疫复合物（ＣＩＣ）进行了观察，结果两类患者治疗前后的红细胞－补体Ｃ３ｂ受体－酵母菌花环形成率显著低于对照组（Ｐ〈０．０１），而ＧＢＳ患者的红细胞－免疫复合物－酵母菌花环形成率及ＣＩＣ水平显著高于对照组（Ｐ〈０．０５）；另外，重型