MELAS型线粒体脑肌病的临床、病理及影像学研究

目的：探讨线粒体脑肌病中ELAS型的临床、影像学、组织病理学特点及 诊断方法。方法：对4例MELAS患者的临床、影像学（CT、MRI）及组织商理学特点进行系统分析,观察3例患者的肌活检及2例患者的脑活检结果。结果：患者主要临床表现为运动不耐受、发作性头痛和呕吐,局灶或全身性癫痫,认知障碍,脑卒中样发作,神经性耳聋、肥厚性心肌病、内分泌功能紊乱,乳酸水平升高及身材矮小等,肌电图示肌源性改变,脑CT及MRI示病灶多位于枕、顶、颞叶脑回处、CT可见基底节及小脑钙化,肌肉组织可见不整红边纤维（RRF）和异常线粒体,脑活检灰质呈分层性坏死,小血管弥漫增生、星形胶质细胞增生及钙沉积,符合MELAS型诊断,结论：根据MELAS的临床及影像学特点,并结合肌肉及脑组织活检可对该病进行早期诊断。     

特发性眼睑口下颌痉挛综合征

目的：观察特发性眼睑口下颌痉挛综合征的临床表现和A－型肉毒毒素并联合口服抗痉挛药物的治疗效果。方法：对持续发性眼睑口下凳痉挛综合征进行临床分析,使用A－型肉毒毒素对痉挛肌肉进行多点注射（每点0．1－0．2ml,2.5-5U),同时服用抗乙酰胆碱和苯二氮Zhuo卓类药物,结果：A－型肉毒毒素为眼睑痉亦的治疗4－5天出现症状缓解,1个星期症状明显缓解,2个星期疗效达最高峰。有效率100％,有效作用时间为10－24周,平均11．7周。而抗乙酰胆碱和苯二氮Zhuo类药物对口下颌肌张力障碍的治疗效果比较明显,可以有效的缓解患者的磨牙嘴和舌不自主伸缩等症状。结论：A－型肉毒毒素和抗乙酰胆碱及苯二氮Zhuo类药物联合应用是治疗特发性眼睑口下颌痉挛综合的一种安全,有效、简便的方法。     

POEMS综合征

目的 对我院的５例ＰＯＥＭＳ患者进行分析并进行文献复习。方法 报告各患者的临床表现体征之特点、实验室检查及病理结果,结合近５年国外文献进行发发病机制及治疗方面的讨论。结果 ５例患者的确诊经过了５月～２年不等的时间,临床上有心梗、伴有锥体束征、血小板显著增高等少见表现。结论 ＰＯＥＭＳ综合征是多系统的病变,应注意哆系统的检查,尤其是神经系统的检查,这样或许能减少该病的误诊。     

急性播散性脑脊髓炎并发视神经脊髓炎一例

患者女,12岁,主因"反复嗜睡、视力下降3年,加重2 d"入院.患者2005年5月接种"乙型脑炎疫苗"10余天后出现乏力,随即相继出现频繁呕吐、低热、精神差、四肢无力、行走不稳等症状,在当地医院给予对症治疗4 d后效果差(具体诊治不详),5月中旬上述症状明显加重后转至北京某医院,脑MRI:左小脑半球、蚓部,双侧大脑半球脑实质,基底节,胼胝体内散在分布多发异常信号.     

妊娠期患面神经炎应如何治疗

病例简介 女,30岁,妊娠5个月,因“右侧口眼歪斜2天”就诊于我院。患者1周前出现咽喉部疼痛、流涕等轻微的上感症状,未用抗生素。4天前右耳后部及右枕部疼痛,当时未在意。2天前自觉有时口角流涎,就诊当天漱口时右侧口角明显漏水,且发现右眼睁闭费力,故来我院门诊就诊。     

病理确诊的原发性中枢神经系统血管炎8例分析

目的 总结原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of central nervous system,PACNS)8例的临床、影像和病理组织分型特点.方法 回顾性分析2008年1月至2015年5月海军总医院脑组织病理确诊的8例原发性中枢神经系统血管炎的患者临床资料、影像学和脑组织病理改变特点.结果 男和女各4例,发病年龄24～58岁.首发症状:头痛2例、头晕2例、肢体活动不利1例、眼球突出1例、视物模糊并复视1例、睡眠增多1例.后续主要症状:头痛4例、肢体活动不利4例、认知功能减退2例、癫痫发作2例、意识障碍2例、视物不全1例.头颅MRI检查8例(单侧病灶5例,双侧病灶3例).病灶分布:额叶3例、顶叶3例、颞叶3例、岛叶3例、小脑2例、胼胝体1例、丘脑1例、颈髓1例、脑膜1例、枕叶1例.增强MRI检查7例(不均匀强化6例,均匀强化1例).DWI检查3例(高信号3例);头颅MRA检查3例无异常,头颅DSA检查3例无异常.病理检查8例(立体定向脑活检7例,开颅手术1例),病理分型淋巴细胞型血管炎6例,肉芽肿型血管炎和坏死型血管炎各1例.结论 PACNS临床表现和影像学检查多无特异性,确诊需进行脑组织病理检查,淋巴细胞型血管炎是国内常见的病理类型.     

掌握头晕的概念、分类与诊断流程

头晕是临床常见症候,但对其病因诊断容易混淆。这里向大家介绍头晕症候的概念及新分类、头晕病因的分类及常见疾病的临床特点、头晕诊断的流程,以利各科医师熟练掌握头晕的诊断与鉴别,提高头晕的诊治水平。     

丁苯酞治疗神经系统变性病及遗传性疾病的疗效观察

目的 初步评价丁苯酞对神经系统变性病及遗传性疾病的临床治疗效果.方法 4例神经系统变性病及遗传性疾病患者均给予丁苯酞治疗6个月,分别于治疗4周、8周、6个月后观察其疗效并对其进行分析.结果 4例患者在服用丁苯酞6个月后2例显效、2例有效.结论 丁苯酞通过保护和改善线粒体功能有望成为神经系统变性病及遗传疾病的有效治疗手段,但尚需大样本临床试验证实.     

16例Tolosa-Hunt综合征的临床分析

目的:对Tolosa-Hunt综合征的临床表现、影像学特点及治疗转归进行分析总结,以提高该病的诊治水平。方法:收集海军总医院2006年4月—2014年1月收治的16例Tolosa-Hunt综合征患者的临床资料,总结其临床表现、实验室检查、影像学特点及预后,并结合文献资料进行分析。结果:16例多为急性或亚急性起病,病程从3 d至8个月不等。症状以头痛和同侧眼肌麻痹为主,多累及Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ1、Ⅵ多组颅神经。激素冲击治疗后疼痛症状迅速好转,颅神经麻痹症状在随后的1周至3个月内恢复,1例病程较长患者遗留眼肌麻痹。头颅MRI发现海绵窦、眶尖区软组织影,在T1加权像呈低信号或等信号,T2加权像呈稍高或等信号。结论:Tolosa-Hunt综合征临床表现以头痛、眼肌麻痹为主,对激素治疗敏感,颅脑增强MRI可为诊断提供客观的影像学依据,对患者定期随诊并复查颅脑增强MRI,可以减少误诊及漏诊。     

复方曲肽对大鼠脑缺血再灌注损伤的保护作用

目的:研究复方曲肽对大鼠缺血再灌注损伤的保护作用。方法:将雄性SD大鼠随机分为正常对照（normal control,NC）组、大脑中动脉闭塞再灌注（middle cerebral artery occlusion reperfusion,MCAO/R）组及MCAO/R+复方曲肽[MCAO/R+(troxerutin and cerebroprotein,TC)]组3组（每组10只）。缺血1 h再灌注23 h后,各组取6只动物接受神经功能评分后进行MRI检查,随后处死行2,3,5-三苯基氯化四氮唑染色检测脑梗死体积;各组另4只动物处死,免疫蛋白印迹检测缺血半暗带中含半胱氨酸的天冬氨酸蛋白水解酶1(cysteinyl aspartate specific proteinase 1,Caspase 1)、Caspase 3及Caspase 8的表达。结果:MCAO/R组术后动物均出现了脑梗死病灶及神经功能的损伤,复方曲肽治疗可减小脑梗死体积并改善神经功能。MCAO/R组缺血半暗带中Caspase 1、Caspase 3、Caspase 8表达显著高于NC组（P<0.05）,MCAO/R+TC组Caspase 1、Caspase 3、Caspase 8表达低于MCAO/R组（P<0.05）。结论:复方曲肽对缺血再灌注损伤具有明显的保护作用,其机制与复方曲肽抑制细胞凋亡相关基因表达从而达到抗凋亡作用有关。