多系统萎缩的诊断与治疗进展

最早Ｂｒａｄｂｕｒｇ和Ｅｇｇｔｅｓｔｏｔｏｎ提出“姿位性低血压”概念 ,Ｓｈｙ和Ｄｒａｇｅｒ首先报道该病病理 ,Ｃｈｏｋｒｏｖｅｒｔｙ命名为现用的“原发性直立性低血压” (ｐｒｉｍａｒｙｏｒｔｈｏｓｔａｔｉｃｈｙｐｏｔｅｎｓｉｏｎ ,ＰＯＨ)术语。但ＰＯＨ除直立性低血压 (ＯＨ)表现外 ,还有尿便障碍、汗少、阳痿等其他自主神经受累 ,还有小脑及锥体外系受累表现 ,故Ｇｒａｈａｍ和Ｏｐｐｅｎｈｅｉｍｅｒ提出多系统萎缩 (ｍｕｌｔｉｐｌｅｓｙｓｔｅｍａｔｒｏｐｈｙ,ＭＳＡ)概念 ,是指神经系统多个部位相继病变 ,过去分为Ｓｈ…     

手术治疗颈内动脉远端假性动脉瘤的技巧与缺陷——2例报告

从颈内动脉(ｉｎｔｅｒｎａｌｃａｒｏｔｉｄａｒｔｅｒｙ,ＩＣＡ)远端到脉络膜前动脉之间的与动脉分叉不相关、小而不规则的动脉瘤很少见,而且有与假性动脉瘤相似的特点。它们没有形成良好的囊,被血块包绕,容易撕裂。作者报告2例此类病例,描述了术中所见和处理过程,强调了将此类小泡样动脉瘤与囊状动脉瘤区分开来的重要性。它们有完全不同的临床过程和病理发现,并说明了有关的手术技巧和处理要点。2例病人入院时头颅ＣＴ均表现为蛛网膜下腔出血。初次血管造影均无明显异常。1例入院1周后再次血管造影,发现左侧ＩＣＡ远端有1个水泡样不规则…     

家族性面神经麻痹的临床及电生理特点

目的:探讨家族性面神经麻痹的临床以及电生理特点。方法:收集周围性面神经麻痹1家系所有患者的临床资料,对先证者及其哥行详细的电生理检查。结果:该家系3代20名成员中共有面神经麻痹患者5例,其中男3例,女2例;右侧面瘫2例,左侧面瘫2例,双侧1例;发病年龄8～31岁;4例多次反复发作;电生理结果示右侧面神经神经性受损;瞬目反射示传出型障碍。结论:面神经麻痹可表现为家族性,临床特点与散发患者类似,电生理无特征性表现。     

中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病的新分类

CNS特发性炎性脱髓鞘疾病(idiopathic inflammatory demyelinating diseases,IIDDs)是一组在病因上与自身免疫相关,在病理上以CNS髓鞘脱失及炎症为主的疾病.由于疾病之间存在着组织学、影像学以及临床症候上的某些差异,构成了脱髓鞘病的一组疾病谱.     

偏头痛患者外感受抑制实验

目的探讨三叉神经颞肌、咬肌外感受抑制（ES）检测偏头痛的应用价值。方法利用肌电图刺激眶下神经对20例偏头痛患者及30名健康对照者进行ES试验,检测颞肌、咬肌ES的潜伏期和时限。结果偏头痛患者第二外感受抑制期（ES2）潜伏期均数值为49.6～55.3ms,时限为26.6～31.3ms,健康对照组分别为48.8～53.0ms和29.5～33.9ms,两组间比较差异无统计学意义;偏头痛组中70%（14/20）患者存在一些特征性的较高程度抑制的波形。结论具有特征性的较高程度抑制的波形提示偏头痛存在外感受抑制环路中间神经元的过度活动;ES实验对了解偏头痛的电生理变化可提供一定帮助。     

肛门括约肌肌电图对多系统萎缩Onuf核损伤的判断

目的分析多系统萎缩的肛门括约肌肌电图特点,探讨其在多系统萎缩Onuf核损伤判断中的价值。方法多系统萎缩患者68例和肌萎缩侧索硬化15例,分别行肛门括约肌肌电图检查,观察静息时有无自发电位;轻收缩(自然状态)时运动单位电位的平均时限、平均波幅、多相波百分比、有无卫星电位;大力收缩(缩肛)时的相型和波幅。对两组各参数进行统计分析。结果多系统萎缩患者组65例(95.6%)肛门括约肌肌电图有不同程度的改变,肌萎缩侧索硬化组未发现异常变化。运动单位电位的平均时限、平均波幅、多相波百分比、自发电位两组比较有显著性差异(P<0.001,P<0.01,P<0.001)。结论多系统萎缩肛门括约肌肌电图的改变,能反映多系统萎缩的Onuf核选择性的弥漫性细胞脱失的特性。在怀疑多系统萎缩Onuf核损伤时,该项检查对损伤的判断有较大价值。     

多系统萎缩患者的临床、影像及电生理分析

目的 探讨多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)的临床、影像以及电生理改变特点,为临床诊断提供依据.方法 对62例MSA患者的临床资料、神经影像学以及肌电图检查结果进行回顾性分析.结果 我们共收集拟诊MSA患者62例,其中MSA-A型29例(46.8 % ),主要临床特点表现为直立性低血压为主的自主神经系统症状;MSA-C型24例(38.7 % ),主要表现为小脑性共济失调;MSA-P型9例(14.5 % ),则以锥体外系症状为主.头颅MRI显示MSA-A型患者部分出现小脑病灶;MSA-C型患者主要病变在小脑、脑桥和延髓;MSA-P型患者病变主要在壳核.51例患者行肛门括约肌肌电图(external anal sphincter electromyography,EAS-EMG)检查,其中46例示典型神经源性损害;19例(30.6 % )曾被误诊为其他疾病.结论 MSA早期易漏诊或误诊,结合临床表现、神经影像学以及EAS-EMG检查,可提高MSA的诊断率.     

肛门和尿道括约肌肌电图对多系统萎缩的诊断和鉴别诊断价值

肛门和尿道括约肌肌电图对多系统萎缩（MSA）具有诊断和鉴别诊断价值。本文综述了两种检查方法的解剖及病理生理基础、方法学、正常和异常表现以及在神经系统疾病中的诊断及鉴别诊断价值。目前,两种检查方法对多系统萎缩诊断及鉴别诊断价值仍存在争议,对MSA诊断的特异性及敏感性,二者差异与临床特点的相关性,以及是否可以互相弥补尚未见报道。肛门和尿道括约肌肌电图在MSA时表现为神经源性损害的改变,在怀疑MSA时该项检查可作为常规的电生理检测手段,对于鉴别诊断以及两者之间的相互关系尚有进一步研究的空间。     

影像呈结节状占位样的特发性肥厚性硬脑膜炎临床分析

 目的 探讨影像呈结节状占位样的特发性肥厚性硬脑膜炎(IHCP)的临床、影像及病理特点。方法 对4例影像呈结节状的IHCP患者的临床资料进行回顾性分析。结果 4例均为男性,平均发病年龄40.25(33～50)岁,病程长(4个月～12年),病情反复发作。主要表现为慢性头痛、多组脑神经麻痹及癫痫发作。头颅影像示局部硬脑膜增厚,呈团块或结节状,与脑膜瘤等肿瘤相似。2例组织病理学检查示硬脑膜结缔组织增生、散在中性粒细胞及浆细胞浸润。甲泼尼龙或联合免疫抑制剂治疗有效。结论 结节状占位样IHCP多以慢性头痛起病,糖皮质激素或联合免疫抑制剂治疗有效,病情易复发。头颅影像可见硬脑膜肥厚,呈团块或结节状占位,易与脑肿瘤、炎性肉芽肿相混淆。
        

多系统萎缩非运动症候的临床研究

目的总结多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)以非运动症候和运动症候为首发症状的构成比和MSA非运动症候的具体症候构成比。方法选择MSA患者31例,其中MSA-P型18例,MSA-C型13例。进行详细病史记录和神经系统体检,记录运动症候及非运动症候具体表现及出现时间。结果 23例MSA以非运动症候首发。非运动症候的首发症状以快速眼动睡眠异常、排尿障碍、性功能障碍及直立性低血压常见。31例MSA患者均有非运动症候表现。以直肠功能障碍(93.5%)、排尿障碍(90.3%)、直立性低血压(64.5%)、睡眠呼吸暂停(61.3%)、快速眼动睡眠异常(48.4%)最为常见。MSA-P型与MSA-C型在年龄、性别、首发病程、就诊病程及非运动症候构成比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论 MSA患者普遍存在自主神经功能障碍等非运动症候表现,且以首发症状多见。MSA-C型患者中以非运动症候起病较MSA-P型患者更为多见。