多系统萎缩与帕金森病的鉴别诊断

阐述多系统萎缩与帕金森病的影像学鉴别诊断表现,探讨各种影像学检查手段、磁共振各种成像序列在鉴别诊断中的作用,其中包括各种新的成像序列、成像方法（如磁敏感加权成像、弥散张量成像、磁共振波谱成像及经颅超声、单光子发射计算机断层成像术、正电子发射计算机断层显像等）。     

伴钙化及囊变的脑白质病一例报道并文献复习

 目的 提高对罕见的神经系统疾病伴钙化及囊变的脑白质病的认识。方法 分析1例19岁男性患者的临床、影像及病理表现并回顾文献。结果 患者主要临床表现为肢体力弱、智能减退、头痛、视物模糊。头颅影像显示脑内广泛钙化、囊变及白质病变,白质病变区磁共振波谱未见显著异常,磁敏感加权成像(SWI)显示病变区有钙化和微岀血。脑活检病理可见囊壁小血管玻璃样变性及血管瘤样改变,伴钙化和血栓形成,脑组织胶质增生,散在多量Rosenthal纤维。结论 伴钙化及囊变的脑白质病临床表现多样,影像学钙化、囊变和脑白质病变三联征是诊断基础,小血管病变与其病理过程有密切关系,需重视SWI的应用。     

MELAS综合征的临床研究进展

1984年Pavlakis首先报告了线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作(mitochondrial myopathy,encephalopathy,lactic acidosis and stroke-like episodes,MELAS)患者.随着人们对线粒体细胞病认识水平的提高,渐发现MELAS综合征具有遗传基因和临床表型的广泛异质性.     

脊髓硬脊膜动-静脉瘘2例

目的 探讨脊髓硬脊膜动-静脉瘘的临床及影像学表现,提高对该病的认识,以减少临床误诊.方法 分析2例脊髓硬脊膜动-静脉瘘患者的临床特点、影像学资料,并进行文献回顾.结果 脊髓硬脊膜动-静脉瘘临床表现、早期的症状和体征无特异性,脊髓血管造影为确诊依据.结论 对慢性病程的脊髓病变患者应想到脊髓血管畸形可能,必要时可进行选择性脊髓血管造影检查,早期诊断及早期治疗可以较好地改善临床症状.     

连枷臂(腿)综合征的临床、电生理和病理特点

目的探讨连枷臂综合征(flailarm syndrome,FA)和连枷腿综合征(flailleg syndrome,FL)患者的临床、电生理和骨骼肌病理改变特点。方法收集2007-01-2011-10期间就诊于海军总医院神经内科的FA和FL患者。所有患者均进行了详细的病史询问、体格检查以及电生理检查。2例患者行肌肉病理检查。结果 5例患者中FA 4例、FL 1例,男4例、女1例,发病年龄为18～65岁,平均35岁,病程分别为2年、2.5年、3年、14年和31年。FA表现为双上肢近端无力伴萎缩;FL表现为下肢远端无力伴跟腱反射消失。疾病后期FA向肢体远端发展,FL向肢体近端发展,其他节段轻微受累。肌电图显示部分受累肌肉出现失神经支配,运动和感觉神经传导速度正常。肌肉病理呈典型神经源性骨骼肌损害的病理特点。结论 FA和FL是肌萎缩侧索硬化(ALS)的一种变异型,病情进展呈良性过程。电生理和病理均符合失神经支配骨骼肌损害的特点。     

神经性肌强直5例报告并文献复习

目的 探讨Isaacs综合征临床表现、肌电图特点及临床转归.方法 分析5例神经性肌强直病例的临床症候、肌电图表现、诊断及治疗情况,并进行文献回顾.结果 5例病例临床主要表现为肌肉颤搐、多汗等；肌电图表现为持续快速的二联、三联或多联的运动单位放电活动；应用卡马西平可缓解临床症状.结论 神经性肌强直是一种少见的周围神经病变,白发性连续性肌肉活动为其主要表现；肌电图特点为持续快速的二联、三联或多联运动单位放点活动；应用卡马西平治疗有效,但仍需定期随访.     

间断头痛2月余,发作性意识丧失2周

1.病例报告 患者,男,42岁,因"间断头痛2月余,发作性意识丧失2周"于2012年8月10日入院.患者于2012年5月底出现间断性头痛,右前额部多发,针刺样为主;逐渐出现记忆力下降,重复讲话内容,当地诊所给予"感冒药"后患者头痛症状稍缓解,但记忆力下降无改善.2012年6月初就诊于当地医院,考虑"病毒性脑炎",给予激素、脱水、抗病毒等药物,治疗过程中患者曾出现恶心、呕吐等症状,查头颅MRI示双侧颞叶、海马、胼胝体压部长T1、长T2信号.治疗3周后头痛症状较前好转.2012年6月底家属要求出院回家休养.     

提高对线粒体脑肌病的认识与诊断水平

线粒体脑肌病(mitoclaondrial encephalomyopathy,ME)是一组因遗传基因异常引起线粒体酶功能障碍而导致的,以脑及骨骼肌症候为主的多系统受累疾病.     

重视对短暂性脑缺血发作的诊治

短暂性脑缺血发作 (ｔｒａｎｓｉｅｎｔｉｓｃｈｅｍｉｃａｔｔａｃｋ ,ＴＩＡ)可能是许多神经科医师最熟悉 ,但又较难以把握和妥善处置的一种情况。之所以最熟悉就在于平时临床实践中经常会遇到 ,而所谓难以把握是指其概念并非统一 ,机制并不十分清楚 ,且没有一个统一规范的治疗方案。那么 ,应该如何来把握ＴＩＡ呢 ?首先 ,应该正确把握ＴＩＡ名词的含义。ｉｓｃｈｅｍｉｃ中文译名在各种词典上均为“局部缺血的” ,所以 ,ＴＩＡ应称为“短暂性脑局部缺血发作” ,这主要为了区别于短暂性全脑缺血发作 (晕厥 ) ,故建议使用“短暂性脑局部缺…     

Meige综合征研究进展

Ｍｅｉｇｅ综合征又称为特发性眼睑痉挛———口下颌肌张力异常综合征 ,是成人多动症的一种 ,是临床上比较罕见的肌张力障碍性疾病 ,临床医师普遍存在对本病认识不足的问题。据Ｋｏｗａｌ来自澳大利亚的一组研究 ,病人自从出现面部肌张力障碍开始 ,平均需 2年才能得到正确诊断[1] 。笔者综合一些国内外文献 ,对本病加以阐述 ,以提高临床医师对本病的认识。1　历史回顾与临床表现Ｍｅｉｇｅ综合征是在 1910年由法国神经病学家ＨｅｎｒｙＭｅｉｇｅ首先描述的。其临床特症为眼睑痉挛及 /或口面部肌肉对称性不规则多动收缩 ,部分病例伴有颈部、…