多发性硬化的轴索损伤

多发性硬化（multiple sclerosis，MS）是中枢神经系统常见的慢性炎性脱髓鞘疾病，以往认为该病病理上以脱髓鞘为主，轴索相对保留。MS患者早期或者缓解期临床上是看不到轴索损伤引起的功能缺失的，但当轴索的损伤到达一定阈值，超出中枢神经系统的代偿能力时，就会出现不可逆的神经功能缺失，最终不断累积的轴索损伤可导致MS患者进展性的神经功能缺失。关注轴索损伤对研究脱髓鞘病的病理机制有重要意义，我们将MS轴索损伤相关进展作一综述。     

成年人的多巴反应性肌张力失常

目的 加强对多巴反应性肌张力失常的认识和重视。方法 回顾近2年我们诊治的3例成年人DRD患者之临床表现、辅助检查与治疗。结果 3例均为女性,无家族史。发病年龄14～29岁,平均20±7.94岁,平均误诊时间29.33±15.95年。表现为缓慢起病,四肢发僵,活动困难或伴有肢体震颤,足趾屈曲、内翻畸形;症状呈晨轻暮重。查体发现四肢肌张力强直性或齿轮样增高,双下肢腱反射活跃至亢进,1例病理征可疑阳性和脊柱前屈。辅助检查:血清学检查、CSF、头颅CT或MRI和神经电生理检查均正常。用小剂量复方左旋多巴有显著改善,平均剂量为98.21±49.17mg/d,使用最长者已达14年,无需增加剂量。结论 本病为少见的运动障碍疾病,在诊断中应与帕金森病鉴別。小剂量复方左旋多巴有显著、持久的疗效,早期应用安坦、金刚烷胺也有效。     

多发性硬化和格林—巴利综合征患者红细胞免疫的研究

为研究多发性硬化（ＭＳ）及格林－巴利综合征（ＧＢＳ）患者是否存在红细胞免疫异常以及该异常与临床的关系，采用红细胞免疫粘附实验方法对这两类病人治疗前后的红细胞免疫功能及循环免疫复合物（ＣＩＣ）进行了观察，结果两类患者治疗前后的红细胞－补体Ｃ３ｂ受体－酵母菌花环形成率显著低于对照组（Ｐ〈０．０１），而ＧＢＳ患者的红细胞－免疫复合物－酵母菌花环形成率及ＣＩＣ水平显著高于对照组（Ｐ〈０．０５）；另外，重型     

瘤样炎性脱髓鞘病MRI的临床意义

目的分析瘤样炎性脱髓鞘病(TIDD)临床、影像与病理特点,探讨磁共振(MRI)检查对TIDD的诊断价值。方法对39例TIDD患者进行头颅、脊髓CT和MRI扫描,并分析临床和影像学特点。结果病灶在头颅CT均为低密度,常规MRI扫描呈T1WI低信号、T2WI高信号,T1WI增强扫描44%可见"开环征",发病早期DWI可见高信号,FLAIR较T1WI及T2WI更清晰显示病灶及其范围。结论 DWI能发现TIDD早期病变,FLAIR较常规T1WI、T2WI敏感,"开环征"是磁共振诊断TIDD的重要辅助依据。     

POEMS综合征

目的 对我院的５例ＰＯＥＭＳ患者进行分析并进行文献复习。方法 报告各患者的临床表现体征之特点、实验室检查及病理结果,结合近５年国外文献进行发发病机制及治疗方面的讨论。结果 ５例患者的确诊经过了５月～２年不等的时间,临床上有心梗、伴有锥体束征、血小板显著增高等少见表现。结论 ＰＯＥＭＳ综合征是多系统的病变,应注意哆系统的检查,尤其是神经系统的检查,这样或许能减少该病的误诊。     

特发性眼睑口下颌痉挛综合征

目的：观察特发性眼睑口下颌痉挛综合征的临床表现和A－型肉毒毒素并联合口服抗痉挛药物的治疗效果。方法：对持续发性眼睑口下凳痉挛综合征进行临床分析,使用A－型肉毒毒素对痉挛肌肉进行多点注射（每点0．1－0．2ml,2.5-5U),同时服用抗乙酰胆碱和苯二氮Zhuo卓类药物,结果：A－型肉毒毒素为眼睑痉亦的治疗4－5天出现症状缓解,1个星期症状明显缓解,2个星期疗效达最高峰。有效率100％,有效作用时间为10－24周,平均11．7周。而抗乙酰胆碱和苯二氮Zhuo类药物对口下颌肌张力障碍的治疗效果比较明显,可以有效的缓解患者的磨牙嘴和舌不自主伸缩等症状。结论：A－型肉毒毒素和抗乙酰胆碱及苯二氮Zhuo类药物联合应用是治疗特发性眼睑口下颌痉挛综合的一种安全,有效、简便的方法。     

成年大鼠持续性脑缺血后TGFβ_1蛋白表达与凋亡的关系

目的 :观察成年大鼠持续性局灶脑缺血后 TGFβ1 蛋白表达与缺血后凋亡的关系。方法 :单侧大脑中动脉近端电凝术建立大鼠持续性局灶脑缺血模型。缺血后 1h,实验组经尾静脉注射氟美松 (5 mg/ kg) ,对照组注射相同容积的生理盐水。缺血后 3h～ 12 0 h取材 ,分别用免疫组织化学 SP法和原位末端标记 TUNEL法标记 TGFβ1 蛋白表达细胞和凋亡细胞。结果 :持续性局灶脑缺血后 TGFβ1 蛋白呈双相性 ,主要分布在梗塞灶周围区域。TGFβ1 的表达可被氟美松抑制 ,同时缺血后神经细胞凋亡也加重。结论 :大鼠持续性局灶脑缺血后梗塞灶周围区域 TGFβ1 蛋白表达可能有减轻缺血后神经细胞凋亡的作用。     

MELAS型线粒体脑肌病的临床、病理及影像学研究

目的：探讨线粒体脑肌病中ELAS型的临床、影像学、组织病理学特点及 诊断方法。方法：对4例MELAS患者的临床、影像学（CT、MRI）及组织商理学特点进行系统分析,观察3例患者的肌活检及2例患者的脑活检结果。结果：患者主要临床表现为运动不耐受、发作性头痛和呕吐,局灶或全身性癫痫,认知障碍,脑卒中样发作,神经性耳聋、肥厚性心肌病、内分泌功能紊乱,乳酸水平升高及身材矮小等,肌电图示肌源性改变,脑CT及MRI示病灶多位于枕、顶、颞叶脑回处、CT可见基底节及小脑钙化,肌肉组织可见不整红边纤维（RRF）和异常线粒体,脑活检灰质呈分层性坏死,小血管弥漫增生、星形胶质细胞增生及钙沉积,符合MELAS型诊断,结论：根据MELAS的临床及影像学特点,并结合肌肉及脑组织活检可对该病进行早期诊断。     

氟美松对大鼠局灶性脑缺血后小胶质细胞变化及转化生长因子β_1蛋白表达的作用

目的　从缺血后小胶质细胞变化和转化生长因子 β1 (TGFβ1 )蛋白表达等方面 ,研究糖皮质激素对持续性局灶性脑缺血的影响及其机制。方法　健康成年雄性SD大鼠 90只 ,随机分为假手术组、生理盐水组及氟美松组 ,采用左侧大脑中动脉近端电凝术制备模型。术后 1h ,生理盐水组静脉注射 0 5ml生理盐水 ,氟美松组静脉注射氟美松 (0 5mg·kg- 1 ·d- 1 )。常规HE染色 ,计算并比较氟美松组和生理盐水组的梗死灶体积。免疫组织化学SP法检测TGFβ1 蛋白表达。凝集素法检测小胶质细胞。半定量分析阳性细胞的数量。结果　氟美松处理组与生理盐水组比较 ,缺血 6h至 5d的梗死灶体积显著增加 ;缺血 12h、2 4h及 3d等时间点 ,小胶质细胞密度明显低于生理盐水组 ;5d时未见凝集素阳性的小胶质细胞 ;缺血 6h、2 4h及 3d ,TGFβ1 阳性细胞密度比生理盐水组减少。结论　氟美松可抑制缺血梗死灶边缘区域小胶质细胞反应和TGFβ1 蛋白表达 ,这可能是氟美松加重成年大鼠持续性局灶性缺血性脑损伤的机制之一。     

关注重症监护患者的周围神经和肌肉并发症

随着现代医学的发展,重症监护患者的救治水平越来越高,重症监护病房的医生对危重症患者的心肺及肝肾功能、胃肠营养及电解质平衡等问题关注较多,而对于重症监护患者并发的多发性周围神经和骨骼肌损害认识不足。此并发症在神经科重症监护病房易引起重视,而在其他科室的重症监护病房如呼吸监护病房、冠心病监护病房以及外科监护病房等往往易被忽视。导致重症监护病房获得性肌无力的原因包括呼吸机辅助呼吸、脓毒血症、多脏器功能衰竭、皮质类固醇、神经肌肉阻制剂、抗生素、营养不良、制动术以及原发疾病等。许多患者由于并发神经肌肉病变而导致脱机困难、四肢瘫痪甚至残疾,其住院及康复时间明显延长,因此关注重症监护患者的周围神经和肌肉并发症非常必要。