多系统萎缩患者的临床、影像及电生理分析

目的 探讨多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)的临床、影像以及电生理改变特点,为临床诊断提供依据.方法 对62例MSA患者的临床资料、神经影像学以及肌电图检查结果进行回顾性分析.结果 我们共收集拟诊MSA患者62例,其中MSA-A型29例(46.8 % ),主要临床特点表现为直立性低血压为主的自主神经系统症状;MSA-C型24例(38.7 % ),主要表现为小脑性共济失调;MSA-P型9例(14.5 % ),则以锥体外系症状为主.头颅MRI显示MSA-A型患者部分出现小脑病灶;MSA-C型患者主要病变在小脑、脑桥和延髓;MSA-P型患者病变主要在壳核.51例患者行肛门括约肌肌电图(external anal sphincter electromyography,EAS-EMG)检查,其中46例示典型神经源性损害;19例(30.6 % )曾被误诊为其他疾病.结论 MSA早期易漏诊或误诊,结合临床表现、神经影像学以及EAS-EMG检查,可提高MSA的诊断率.     

新型冠状病毒肺炎疫情下头晕和眩晕的诊治

自2019年12月武汉出现许多后来被WHO命名为2019年新型冠状病毒肺炎(新冠肺炎,COVID-19)以来,该病目前已经蔓延到中国以外的六大洲诸多国家。据报道,新冠肺炎症状类似于2003年的严重急性呼吸综合征冠状病毒(SARS-CoV),两者享有共同的受体血管紧张素转换酶2。因此,该病毒也被称为SARS-CoV-2[1]。截至2020年3月3日,中国共累计确诊新冠肺炎患者80302例,累计死亡2946例,说明疫情确实比较严重,需要大家更加注意防范,减少罹患的机会。     

危重病性多发性神经病与肌病

重症监护性多发性神经病与肌病又称为危重病性多发性神经病(critical illness polyneuropathy,CIP)与肌病(critical illness myopathy,CIM),是继发于重症监护患者的一大类神经肌肉病变,多由于败血症、多脏器功能衰竭以及长时间机械通气等引起.     

中枢神经系统Whipple病

中枢神经系统Whipple病(CNS WD)是一种相当罕见的神经系统疾病.该病起病隐袭,进展迅速,临床表现复杂,影像学表现多样,对一般治疗反应差,组织活检病理学可仅提示为感染,临床诊断困难,治疗方法特殊,患者死亡率高.因此,需提高对该病的警惕性,熟悉诊治要点以求早诊断、早治疗.此文主要就该病的临床、影像、病理表现及诊断...     

基于高分辨率磁共振成像的氯吡格雷和阿司匹林治疗症状性颅内动脉狭窄患者1年的疗效观察

目的 通过高分辨率磁共振成像观察硫酸氢氯吡格雷片和阿司匹林肠溶片治疗症状性颅内动脉狭窄（intracranial artery stenosis,IAS）的有效性及安全性,旨在为症状性IAS患者的药物治疗选择提供可靠依据。      

少见晚发型庞贝病合并运动神经元受损1例

庞贝病(Pompe disease)亦称糖原贮积病Ⅱ型(GSDⅡ), 传统认为它是一种遗传性肌肉病, 特征是编码酸性α-葡萄糖苷酶(GAA)的基因突变, 其糖原贮积主要在肌肉。但有文献报道庞贝病可见脑血管内皮细胞受损、自主神经功能障碍、周围神经系统和小纤维神经病变。罕见运动神经元受累表现。本文报道1例庞贝病合并运动神经元受损病例, 提示庞贝病是一种神经肌肉疾病并文献回顾, 以提高临床诊断效率。     

掌握前庭综合征概念变化及其相关疾病诊断

以头晕和/或眩晕表现为主的前庭综合征及其相关疾病的概念及诊断标准近些年有较大更新, 如良性阵发性位置性眩晕、前庭性偏头痛、脑小血管病、持续性姿势-知觉性头晕等。因此, 在前庭综合征或前庭疾病临床实践中必须不断更新概念, 掌握标准和诊断操作路径。基于此, 本文进一步简述前庭综合征概念的变化, 结合临床实践归纳成表格化式的前庭综合征病因分类, 并对不同年龄阶段的前庭疾病诊断思路加以梳理, 对发作性前庭综合征常见疾病给予推荐的诊断流程图, 并且对常见前庭综合征相关疾病诊断当中容易困惑的临床症候和需要注意的鉴别诊断要点加以阐释, 以便相关学科及各级医师掌握, 更好地对以头晕和/或眩晕表现为主的前庭综合征相关疾病进行鉴别诊断。     

少见晚发型庞贝病合并运动神经元受损1例北大核心CSCD

庞贝病(Pompe disease)亦称糖原贮积病Ⅱ型(GSDⅡ),传统认为它是一种遗传性肌肉病,特征是编码酸性α-葡萄糖苷酶(GAA)的基因突变,其糖原贮积主要在肌肉。但有文献报道庞贝病可见脑血管内皮细胞受损、自主神经功能障碍、周围神经系统和小纤维神经病变。罕见运动神经元受累表现。本文报道1例庞贝病合并运动神经元受损病例,提示庞贝病是一种神经肌肉疾病并文献回顾,以提高临床诊断效率。     

自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病

自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病是一种近年来报道较罕见的免疫介导中枢神经系统炎性疾病, 其特异性的生物学标志物为抗胶质纤维酸性蛋白抗体。文中就该疾病的病因发病机制、临床表现、辅助检查及治疗进行全面阐述, 以提高广大临床医师, 特别是神经专科医师对于该病的认识。