POEMS综合征7例临床分析

目的 探讨ＰＯＥＭＳ综合征的临床特征。方法 对７例ＰＯＥＭＳ患者的临床资料进行分析。结果 ＰＯＥＭＳ为一少 多系统损害疾病，临床上常见多发性感觉运动神经病、脏器肿大、内分泌异常、肢体水肿、皮肤色素沉着等为特征，部分病例有浆细胞瘤或多发性骨髓。结论 ＰＯＥＭＳ诊断较难，易于误诊，临床上对可两裂面进行密切观察和必要的检查，以免误诊。     

视觉,脑干听觉诱发电位对多发性硬化的诊断价值

目的：探讨视觉诱发电位（ＶＥＰ）、听觉诱发电位（ＢＡＥＰ）对多发性硬化（ＭＳ）的诊断价值。方法：对３０例临床诊断为ＭＳ的患者进行ＶＥＰ、ＢＡＥＰ检测,燕与正常对照组进行比较。结果：ＭＳ患者ＶＥＰ和ＢＡＥＰ的异常率分别为７３％和６０％。异常中ＶＥＰ有６８％,ＢＡＥＰ有７８％的患者,临床有相应的症状,ＶＥＯＰ３２％,ＢＡＥＰ２２％的患者临床无相应症状。５例ＭＳ患者要临床缓解期复查ＶＥＯＰ、ＶＡＥＰ、１     

老人的认知功能和载脂蛋白E等位基因

目的 探索不同载脂蛋白Ｅ（ＡＰＯＥ）基因型与老人的认知功能减退的联系。方法 对５２３名完成７年中前后两次简易智力状态检查（ＭＭＳＥ）的社区老人进行ＡＰＯＥ测定，分析认知功能缺损与ＡＰＯＥ各基因型的相关性。结果 （１）７年前后的ＭＭＳＥ总分平均下降５．６６分，有显著差异（Ｐ〈０．０１）；（２）从ＡＰＯＥ不同基因型的ＭＭＳＥ变化的比较（Ｆ检验）可以发现，ξ２组并无明显差异（Ｐ〉０．０５）；（３）对认知     

高血压病及脑卒中患者诱发电位随访研究

高血压病及脑卒中患者诱发电位随访研究张茂悦，俞善纯，万纯臣，陈运平，梅元武一、资料与方法３５例高血压病及脑卒中患者，男２８例，女７例，平均年龄６２岁。在５天内患者同步进行体感诱发电位（ＳＥＰ）、脑干听觉诱发电位（ＢＡＥＰ）、ＣＴ、ＭＲＩ检查。按ＷＨＯ...     

遗传性共济失调临床与诱发电位

本文对５８例遗传性共济失调（ＨＡ）患者进行了视觉诱发电位（ＶＥＰ）、脑干诱发电位（ＢＡＥＰ）、正中神经体感诱发电位（ＭＮＳＥＰ）、胫神经体感诱发电位（ＴＮＳＥＰ）检查分析。结果表明：ＴＮＳＥＰ异常率最高（７７．５８％），其次为ＢＡＥＰ（５８．６２％），ＭＮＳＥＰ（４８．２８％），ＶＥＰ（２２．４１％）。而ＯＣＡ，ＯＰＣＡ两组诱发电位异常率高于ＨＳＡ和ＨＳＰ两组。反映出ＨＡ神经系统的多系统损害，有助ＨＡ的诊断。     

POEMS综合征12例诊治体会

ＰＯＥＭＳ综合征又称Ｃｒｏｗ－Ｆｕｋａｓｅ综合征或ＰＥＰ综合征或Ｔａｋａｔｓｕｋｉ综合征、多因素综合征（Ｍａｌｔｉｆａｃｔｏｒｉａｌ Ｓｙｎｄｒｏｍｅ）或ＰＡＳＥ－ＤＯＯ综合征，是一组可能与浆细胞疾病有关的以多系统损害为特征的临床综合征。由于该病复杂多样的表现，易造成误诊。现将我们１９８８～１９９９年收治的１２例ＰＲＥＭＳ综合征，结合有关文献作一临床分析。ｌ 一般资料1．１ 临床资料 男６例，女６例，年龄３４～６２岁，平均４４．５岁，首诊至确诊时间４月～６年。１２例病人中以肢体无力、麻木为首发症状４…     

POEMS综合征两例报告

ＰＯＥＭＳ综合征两例报告王显锏，戚晓昆（海军总医院神经内科，北京１０００３７）ＰＯＥＭＳ综合征亦称Ｃｒｏｗ－Ｆｕｋａｓｅ综合征，是以多发性周围神经病为主，伴多系统受累性疾病。本文２例伴心肌梗塞或伴胸膜及心包膜粘连的ＰＯＥＭＳ综合征较为少见，现报告如下...     

帕金森病血抗氧化系统的变化及临床意义

探讨帕金森病（ＰＤ）患者体内抗氧化系统水平及其在ＰＤ发病中的可能作用。方法观测了７０例ＰＤ患者和７０例正常人的血浆维生素Ｃ、Ｅ浓度（Ｐ－ＶＣ，Ｐ－ＶＥ），血浆及红细胞膜超氧化物歧化酶（Ｐ－ＳＯＤ，Ｅ－ＳＯＤ）活性，血浆及红细胞过氧化脂质（Ｐ－ＬＰＯ，Ｅ－ＬＰＯ）水平的变化。结果与正常对照组相比，ＰＤ患者的Ｐ－ＶＣ、Ｐ－ＶＥ浓度及Ｐ－ＳＯＤ、Ｅ－ＳＯＤ活性均明显降低，而Ｐ－ＬＰＯ、Ｅ－ＬＰＯ水平则显著增高。并且Ｐ－ＶＣ、Ｐ－ＶＥ、Ｅ－ＳＯＤ水平与ＰＤ患者的病情和病程呈负相关。结论提示ＰＤ患者可能存在血抗氧化系统缺陷而使内源性氧自由基堆积，导致黑质神经元退变     

POEMS综合征2例报告

ＰＯＥＭＳ综合征２例报告陈小飞，孙斌ＰＯＥＭＳ综合征是以多系统损害为特征的综合征。现报告我们收治的２例，其中一例合并脑梗塞。临床少见。例１女，４８岁，农民。因双下肢麻木，无力２年余入院。患者于９１年８月出现双下肢麻木，无力。９２年２月出现皮肤发黑，双...     

原发性脑干病变BAEP与CT、MRI对比研究

目的：探讨ＣＴ,ＭＲＩＢＡＥＰ对脑干病变诊断的敏感性及ＢＡＥＰ与脑干病损严重程度和预后的关系。方法：对３２例脑干病变的患者同时进行了ＣＴ、ＭＲＩ及ＢＡＥＰ检查,同时对患者进行格拉斯哥昏迷计分（Ｇｌａｓｇｏｗｃｏｍａｓｃｏｒｅ,ＧＣＳ）及神经功能缺损评从（ＳＳＳ）。根据ＢＡＥＰ检查结果分为３组：Ⅰ组：ＢＡＥＰ正常组;Ⅱ组ＢＡＥＰ异常或双侧不对称,但各波存在;Ⅲ组：除Ⅰ波外,其余各波消失。病后３月对患者进行预后评价。结果：脑干病变ＣＴ阳性率５３．１３％,ＭＲＩ阳性率９０．６２％,ＢＡＥＰ阳性率８４．３８％。ＭＲＩ及ＢＡＥＰ阳性率高于头颅ＣＴ,有显著性差异,Ｐ＜０．０５。Ⅰ组及Ⅱ组患者ＧＣＳ计分高于Ⅲ组,ＳＳＳ评分低于Ⅲ组,Ⅲ组的患者均预后不良,与Ⅰ组及Ⅱ组比较有显著差异ｐ＜０．０５。结论：ＭＲＩ和ＢＡＥＰ对脑干病变异常率较高,若同时进行ＭＲＩ和ＢＡＥＰ检查阳性率达１００％;ＢＡＥＰ是判断脑干病变严重程度及预后较为可靠的指标。     

POEMS综合征18例临床分析及文献复习

目的分析POEMS综合征的临床特点,以提高对此病的认识。方法回顾性分析18例POEMS综合征患者临床表现、实验室检查及治疗方法并复习有关文献。结果18例患者均有周围神经病变,8例M-蛋白阳性,症状复杂多样。对14例患者进行不同尝试的治疗,部分患者症状有一定改善。结论POEMS综合征是一少见的多系统损害疾病,常有多发性神经病、脏器肿大、内分泌病、M-蛋白和皮肤改变等症状。临床应认真分析、检查,以提高临床检出率。     

POEMS综合征20例临床分析

目的探讨POEMS综合片的临床特征,提高对POEMS综合征的诊疗认识。方法回顾性分析20例POEMS综合征患者的临床表现、辅助检查、治疗及预后。结果20例患者均有多发性神经病、水肿及皮肤色素沉着,淋巴结肿大者18例,内分泌改变者18例,异常球蛋白血症者16例。16例患者给予激素治疗,其中7例合用人血免疫球蛋白静滴。18例患者有不同程度的好转。结论POEMS综合征临床表现复杂多样,各主要症状出现顺序不一,涉及多系统,临床应注意鉴别诊断。     

POEMS syndrome with prominent acute axonal lesions

Polyneuropathy is a common presenting component of POEMS syndrome whose symptoms are attributed to an overproduction of vascular endothelial growth factor (VEGF). We report two female patients with POEMS syndrome presenting as a severe predominantly axonal neuropathy. A nerve biopsy was performed for these patients; pathological data confirmed unusual numerous acute axonal lesions associated with other classical signs of POEMS syndrome. POEMS syndrome is usually associated with demyelinating neuropathy (and secondary axonal loss); however, prominent axonal neuropathy (with acute axonal lesions on nerve biopsy) can also be observed in this disease. These observations illustrate the heterogeneity of peripheral nervous system involvement in POEMS syndrome.     

POEMS综合征—附8例报道及文献综述

POEMS 综合征为一少见的多系统疾病,常有多发性神经病、脏器肿大、内分泌病、M-蛋白和皮肤改变的症状,POEMS 是表示上述症状的字冠。诊断本综合征至少有上述三个症状,而且多发性周围神经病和浆细胞病是诊断该综合征主要的症状。本文报道8例患者,对其临床、实验室检查和治疗进行了分析和讨论。     

POEMS综合征八例并文献复习

目的描述POEMS综合征的临床特点,以提高对此病的认识。方法报道8例POEMS综合征患者临床表现、实验室检查及治疗方法并复习有关文献。结果8例患者均有周围神经病变,其中4例患者血有M-蛋白,症状复杂多样。对8例患者进行不同尝试的治疗,结果症状有一定改善。结论POEMS综合征是一少见的多系统损害疾病,发病机制不很清楚,常有多发性神经病、脏器肿大、内分泌病、M-蛋白和皮肤改变症状。早期病例易被误诊,临床应认真分析、检查,以提高临床检出率。     

20例POEMS综合征临床病例分析

目的：分析POEMS综合征的临床表现、治疗与预后的关系。方法：采用回顾性分析、整群抽取的研究方法对复旦大学附属华山医院2002年1月至2008年11月出院的POEMS综合征患者病史资料进行统计分析。结果：POEMS综合征多见于50,-60岁男性，以周围神经症状为首发，实验室检查多可发现脑脊液中蛋白升高及骨扫描异常。以激素、免疫球蛋白及免疫抑制剂治疗。结论：POEMS综合征系全身性疾病，可予免疫调节或抑制剂治疗。     

POEMS综合征患者甲状腺功能减退与腹腔积液的相关性

目的探讨POEMS综合征患者甲状腺功能减退与腹腔积液的关系及其临床意义。方法回顾性分析2005-01—2014-12长海医院确诊的27例POEMS综合征患者临床与生化检查资料。根据是否合并腹腔积液将患者分为腹腔积液组与无腹腔积液组,比较两组患者间临床和生化检查特征;根据是否合并甲状腺功能减退将患者分为甲状腺功能减退组与甲状腺功能正常组,比较两组间腹腔积液的发生率;分析甲状腺功能减退与腹腔积液的相关性。结果腹腔积液组与无腹腔积液组患者间性别、发病年龄、首发周围神经与内分泌紊乱症状、脾肿大、红细胞沉降率异常率、自身免疫抗体阳性率、浆细胞比例比较无统计学差异(P0.05),首发脏器肿大症状、病程出现内分泌紊乱、肝肿大、甲状腺功能减退、M蛋白、尿本周氏蛋白比较有统计学差异(P0.05);甲状腺功能减退组与正常组患者间腹腔积液发生率比较有统计学差异(χ2=5.56,P0.05);甲状腺功能减退与腹腔积液发生呈正相关(r=0.426,P0.05)。结论POEMS综合征合并甲状腺功能减退患者临床易出现腹腔积液症状,了解两者的正相关关系有助于早期预判POEMS综合征合并甲状腺功能减退患者出现腹腔积液的可能。     

POEMS综合征17例临床分析

目的探讨POMES综合征的临床特征。方法对17例POEMS综合征临床资料、相关检查及治疗方法进行回顾分析。结果本组临床特征与国外组基本一致。不同点为本组病例以多发性周围神经病(100%)、不同程度皮肤改变(100%)为突出表现,常伴肝肿大11例(64.7%),脾肿大14例(82.3%),性腺机能减退较明显11例(64.7%),淋巴结肿大较少7例(41.2%),M蛋白仅3例(17.6%)阳性。12例患者均予激素治疗,4例合用人血免疫球蛋白静滴。结论POMES综合征是一种少见的多脏器损害疾病,早期诊断困难,临床上对可疑病例需进行密切观察和必要的检查,以免误诊。     

POEMS综合征15例临床分析

目的探讨POEMS综合征的临床特征。方法对15例POEMS综合征患者临床资料、相关检查及治疗方法进行回顾性研究。结果15例患者均有多发性神经病、淋巴结肿大、水肿、异常球蛋白血症及皮肤色素沉着,其他症状包括肝肿大6例、脾肿大9例、性功能障碍12例等。患者均予激素治疗,其中6例合用人血免疫球蛋白静滴。结论PO-EMS综合征是一种少见的多脏器损害疾病,诊断较难。临床上对可疑病例需进行密切观察及必要的检查,以免误诊。     

POEMS Syndrome with central and peripheric nervous system demyelination

POEMS syndrome is characterized by polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, monoclonal protein and skin changes. This polyneuropathy belongs to the chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathies (CIDP) group. Sporadic reports have emphasized the clinical association between CIDP and central nervous system (CNS) demyelination, but as far as we know not in the context of POEMS syndrome. We report the case of a 67 years old patient who developed POEMS syndrome associated to Castleman's disease, characterized by demyelinating polyradiculoneuropathy, hepatosplenomegaly, mediastinal and supraclavicular adenopathies and monoclonal IgG lambda gammapathy. Cranial magnetic resonance imaging disclosed diffuse alteration of the cerebral white matter highly suggestive of demyelination. CNS demyelination can be another feature of POEMS syndrome. Cranial MRI should be performed in patients with POEMS syndrome in order to verify this new feature.