麻痹性痴呆的临床及影像特点

目的:分析麻痹性痴呆(GPI)的临床及影像特征及提供早期诊断依据。方法:回顾性分析经临床及实验室确诊的1例麻痹性痴呆患者的有关临床资料。结果:麻痹性痴呆早期以认知及精神症状为主要表现,影像上主要为脑室扩大,实验室检查有特征性改变。结论:麻痹性痴呆早期临床容易误诊,应重视梅毒血清和脑脊液抗体的检查,结合CT、 MRI可以诊断,大剂量足疗程青霉素治疗能取得显著疗效。     

海洛因脑病1例报道

患者男性，54岁，因突然出现言语不清、记忆力、计算力差，走路不稳1周入院。患者1周前在与家人通电话时被家人发现讲话不如以往清楚，讲话不联贯，吐字不清，问一些简单事情记不起来，如：100-7=?不知道，记忆力、计算力明显减退，走路不稳，呈躯身左右摇晃，要在别人的掺扶下才能行     

多巴反应性肌张力失常

目的提高对多巴反应性肌张力失常的认识与重视。方法描述近3年诊治的7例多巴反应性肌张力失常患者的临床表现、辅助检查与治疗结果并进行文献复习。结果7例患者均无家族史,发病年龄为6～29岁,平均(13.43±7.93)岁;其中4例患者诊断前的平均病程为1.5年,余3例患者病程较长,分别为47、25和16年。7例患者均为缓慢起病,表现为四肢发僵,活动困难或伴有肢体震颤、足趾屈曲及足内翻,临床症状晨轻暮重。体格检查发现,四肢肌张力呈强直性或齿轮样增高,双下肢腱反射活跃甚至亢进,4例病理征阳性。血清学、脑脊液、头部CT、MR以及神经电生理等各项辅助检查均于正常范围之内。小剂量多巴制剂对所有患者均有明显疗效,平均服用剂量为105.17mg/d,应用最长者达14年,且无须增加剂量。结论多巴反应性肌张力失常为罕见的遗传性运动障碍疾病,临床表现典型者诊断不难。小剂量多巴制剂有显著且持久的疗效;早期应用安坦、金刚烷胺等药物治疗也有效。应注意与帕金森病鉴别。     

正天丸与通天口服液治疗紧张型头痛的比较

目的 :验证正天丸治疗紧张型头痛 (TTH)的近期疗效 ,并与通天口服液比较。方法 :63例TTH病人被随机分成 2组 ,正天丸组 3 3例 ,年龄 3 8a±s1 1a,其中发作性紧张型头痛 (ETTH) 8例 ,慢性紧张型头痛 (CTTH) 2 5例 ,男性 1 6例 ,女性 1 7例 ,予正天丸 6g ,po,tid ;疗程 3 0d。通天口服液组3 0例 ,年龄 3 2a±1 5a其中ETTH 1 2例 ,CTTH 1 8例 ,男性 1 3例 ,女性 1 7例 ,予通天口服液 1 0mL ,po,tid ;疗程 3 0d。观察治疗前后头痛严重程度、头痛发作频率、颅周肌肉压痛等指标。结果 :正天丸对TTH总有效率 91 % ,治疗后头痛评分显著下降(2 0 1分vs 1 1 1分 ,P <0 .0 1 ) ,头痛频率的降低明显 ,尤其对CTTH病人 ,其头痛频率下降、压痛消失比率大于通天口服液。 2组不良反应少。结论 :正天丸治疗TTH安全有效 ,疗效与通天口服液相似     

第54例--右下肢力弱9个月,右半身发作性抽搐6个月

病历摘要 患者男性,35岁,因"右下肢力弱9个月,右半身发作性抽搐6个月"于2002年12月20日入院.患者于2002年3月无明显诱因出现右下肢力弱,右足趾活动不灵活,饮酒后明显.6月9日劳动时出现右侧面部、上下肢抽搐,持续约15 min,意识逐渐丧失.在当地医院行腰部磁共振成像(MRI)检查未见异常.8月8日发生右侧肢体抽搐4次,意识清楚,每次持续1～3 min自行缓解,无头晕、头痛、视物不清、恶心呕吐等症状.当地头颅MRI提示"左侧额、顶叶交界处团块状较大长T1、长T2不均匀信号".     

多系统萎缩患者的临床、影像及电生理分析

目的 探讨多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)的临床、影像以及电生理改变特点,为临床诊断提供依据.方法 对62例MSA患者的临床资料、神经影像学以及肌电图检查结果进行回顾性分析.结果 我们共收集拟诊MSA患者62例,其中MSA-A型29例(46.8 % ),主要临床特点表现为直立性低血压为主的自主神经系统症状;MSA-C型24例(38.7 % ),主要表现为小脑性共济失调;MSA-P型9例(14.5 % ),则以锥体外系症状为主.头颅MRI显示MSA-A型患者部分出现小脑病灶;MSA-C型患者主要病变在小脑、脑桥和延髓;MSA-P型患者病变主要在壳核.51例患者行肛门括约肌肌电图(external anal sphincter electromyography,EAS-EMG)检查,其中46例示典型神经源性损害;19例(30.6 % )曾被误诊为其他疾病.结论 MSA早期易漏诊或误诊,结合临床表现、神经影像学以及EAS-EMG检查,可提高MSA的诊断率.     

中枢神经系统炎性脱髓鞘病的研究进展(述评)

近年来对于多发性硬化(MS)的病理机制、治疗等方面研究取得了较大的进展，特别是从病理上不仅注意到免疫细胞的浸润、髓鞘脱失和少突胶质细胞的损害，而且特别注意到轴索的损害。此文就MS、同心圆硬化以及播散性脑脊髓炎等炎性脱髓鞘疾病的临床研究进展做简要介绍并述评。     

青少年型Leigh综合征一例

患者女,23岁。因“视力下降10年,走路不稳、双手抖动3年,发作性意识不清3d”入院。视力下降反复发作,并在病程中逐渐出现眼睑下垂、复视、走路不稳等,时有呼吸困难,经常出现过度换气样呼吸;3d前突然出现意识不清,摔倒在地,当时无肢体抽搐、舌唇咬伤和大小便失禁,约2min后自行缓     

康复治疗在脑卒中患者上肢及手功能恢复中的应用

目的　探讨康复治疗对偏瘫患者上肢功能恢复的影响。方法　选择 96例患者 ,随机分为康复组和对照组 (每组 4 8例 )。康复组以神经促通技术、运动再学习及适量的强制性运动为主方法 ,反复进行上肢的训练 ,必要时配合传统的按摩、功能性电刺激疗法和日常生活能力的训练 ,并与对照组进行比较。以Fugl-Meyer积分法、Barthel指数进行治疗前后评定。结果　康复组患者在上肢功能、手功能、日常生活能力及并发症减少方面与对照组相比 ,有显著性差异 (P <0 .0 1)。结论　康复治疗在改善偏瘫上肢功能、手功能和日常生活能力方面切实有效。     

16例Tolosa-Hunt综合征的临床分析

目的:对Tolosa-Hunt综合征的临床表现、影像学特点及治疗转归进行分析总结,以提高该病的诊治水平。方法:收集海军总医院2006年4月—2014年1月收治的16例Tolosa-Hunt综合征患者的临床资料,总结其临床表现、实验室检查、影像学特点及预后,并结合文献资料进行分析。结果:16例多为急性或亚急性起病,病程从3 d至8个月不等。症状以头痛和同侧眼肌麻痹为主,多累及Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ1、Ⅵ多组颅神经。激素冲击治疗后疼痛症状迅速好转,颅神经麻痹症状在随后的1周至3个月内恢复,1例病程较长患者遗留眼肌麻痹。头颅MRI发现海绵窦、眶尖区软组织影,在T1加权像呈低信号或等信号,T2加权像呈稍高或等信号。结论:Tolosa-Hunt综合征临床表现以头痛、眼肌麻痹为主,对激素治疗敏感,颅脑增强MRI可为诊断提供客观的影像学依据,对患者定期随诊并复查颅脑增强MRI,可以减少误诊及漏诊。