神经纤维瘤病的CT和MRI表现

目的:探讨神经纤维瘤病的CT和MRI影像表现,并就二者的优劣进行比较.方法:分析17例神经纤维瘤病的临床特点和CT、MRI表现,并就NFⅠ型与其它神经皮肤综合症、NFⅡ型与常见发生于桥小脑角区的肿瘤进行了鉴别.结果:17例神经纤维瘤病中,NFⅠ型6例,NFⅡ型11例.CT显示NF不及MRI,后者能够全面准确地显示病灶分布,病变大小、形态和信号特征以及与相邻组织结构的关系,特别是MR增强扫描能够显现伴发的颅内小病灶.结论:MRI是目前诊断神经纤维瘤病的最佳影像学检查方法,优于CT.     

神经纤维瘤病的影像诊断10例分析

病例资料　回顾性分析 10例神经纤维瘤病的影像学表现 ,其中男 4例 ,女 6例 ,年龄 13～ 5 3岁 ,5例有家族史。NF Ⅰ型 8例 ,同时具有Ⅰ型和Ⅱ型特点的 2例。临床上除 2例分别有听力和视力障碍 (听神经瘤、视神经肿瘤 )外 ,均无明显症状。全部病例符合神经纤维瘤病的临床诊断标准。影像学检查包括X线平片、CT平扫、MRI( 7例行增强扫描 )。10例中 ,6例均有皮肤或皮下的多发性神经纤维瘤 ,另外伴随的局部异常有 :右侧听神经瘤 ;蝶骨大翼缺损、局部蛛网膜囊肿及相邻脑叶的异常 ;T1 、T2 椎弓缺损并脊膜膨出 ;椎旁肿物并寰枢椎脱位和C2 4椎…     

神经纤维瘤病眼眶受累影像学诊断(附12例分析)

目的：探讨神经纤维瘤病眼眶受累的影像学表现。方法：回顾性分析12例经病理或临床表现和影像学证实的神经纤维瘤病眼眶受累患者的影像学资料,12例均行眼眶CT检查,其中5例行CT增强,6例行MRI或增强检查。结果：12例神经纤维瘤病病例中,Ⅰ型8例,Ⅱ型4例。眼眶内受累10例,视神经受累2例,眼球内受累3例,眼环增厚伴点状钙化1例,泪腺2例,视神经孔2例,海绵窦2例,眼睑部6例。CT表现为眶内不规则形等密度影,眼球内半月形等密度影,视神经孔开大,邻近骨质缺损或增生硬化。T1WI上病灶呈等信号,T2WI上呈高信号,增强后中度增强。MRI增强后脂肪抑制序列更能清晰显示病变。结论：神经纤维瘤病眼眶受累的CT和MRI表现多种多样,结合临床和其他部位影像学资料,可提高其诊断符合率。     

神经纤维瘤病MR影像表现

目的　分析并探讨神经纤维瘤病的分型及各型的MR影像学表现。方法　回顾性地分析 8例神经纤维瘤病患者的临床及影像学资料 ,所有病例均常规行MRI及钆剂强化扫描 ,归纳所有患者的临床表现及影像学特点。结果　根据NIH的诊断标准 ,8例中 ,4例属NF -1型 ,均在脑内胶质瘤、椎管内神经纤维瘤或脑内对称部位的异常信号基础上 ,合并有皮肤的咖啡牛乳色斑或多发神经纤维瘤 ,其中 1例有家族史 ;4例属NF -2型 ,均患双侧听神经瘤 ,2例合并髓内星型细胞瘤。结论　NF -1型在所有神经纤维瘤病中占大多数 ,且多合并有皮肤损害 ;NF -2型较少见 ,典型表现为双侧听神经瘤 ,皮损少见。MRI及强化扫描对检出神经纤维瘤病中枢神经系统的损害方面有优势     

神经纤维瘤病Ⅰ型的MRI影像学表现

目的分析神经纤维瘤病I型(NF1)的MRI影像学表现,提高对本病的认识。方法回顾性分析26例确诊神经纤维瘤病I型患者的临床及影像学资料,26例患者均接受MRI的检查,3例患者同时接受了CT的检查,1例患者同时接受了X线检查。结果 26例神经纤维瘤病I型(NF1)中有16例颅内中枢神经系统肿瘤,5例椎管内肿瘤,1例腹腔及腹膜后内肿瘤,1例臀部丛状神经纤维瘤,1例膝关节及2例小腿肿瘤,20例合并有皮肤的咖啡牛乳色斑,12例有家族史。结论神经纤维瘤病I型具有典型MRI表现,与临床表现结合可以确诊该病。     

神经纤维瘤病I型的颅脑CT及MRI评价

目的：认识神经纤维瘤病I型的颅脑影像学表现，评价MRI和CT在诊断方面的价值。材料和方法：回顾性分析11例经临床确诊神经纤维瘤病患者的CT和MRI图像，同时查阅近年国内外相关研究资料，提出神经纤维瘤病I型的主要颅脑影像学表现及有关病理解释。结果：CT、MRI显示眼眶周围丛状神经纤维瘤6例，其中5例伴蝶骨翼发育不良，1例伴视神经增粗。11例中MRI显示苍白球T2WI高信号8例，其中4例表现为TlWI等信号，2例T1WI高信号，2例T1WI低信号，所有病例增强扫描均无强化。而CT扫描仪2例显示低密度。此外，MRI显示丘脑、小脑半球、脑干T2WI高信号各2例，CT无异常。结论：神经纤维瘤病I型有明显特征性颅脑改变，在显示基底节及脑白质病变方面MRI比CT更具优越性。     

型神经纤维瘤病的颅内钙化

神经纤维瘤病是由神经嵴细胞发育不良引起的广泛遗传性疾病。至少有两型各具特征的临床和遗传表现的神经纤维瘤病。Ⅰ型为常见的Von Reclinghausen′s神经纤维瘤病,它可能为严重的常染色体显性遗传性疾病。Ⅱ型为少见的中枢型,有多发颅内和椎管肿瘤,包括颅、脊神经瘤、脑膜瘤     

遗传性Ⅰ型神经纤维瘤病的临床及磁共振表现(附一家系5例报道)

遗传性Ⅰ型神经纤维瘤病（neurofibromatosis type Ⅰ,NFⅠ）是起源于神经嵴发育异常的常染色体显性遗传病,发病率为1／（3000～3500）。致病基因NFⅠ基因定位于17q11．2,表达的产物为神经纤维蛋白,又称NFⅠ蛋白。其主要临床症状有皮肤及皮下神经纤维瘤、牛奶咖啡斑和雀斑、虹膜错构瘤以及视神经胶质瘤、骨发育异常和智能障碍,     

神经纤维瘤病1例及文献复习

目的探讨神经纤维瘤病的临床特点、病理特征、诊断、治疗及预后。方法回顾分析1例NF-1型神经纤维瘤病患者的临床资料,并结合文献进行讨论。结果NF-1型神经纤维瘤病一般在儿童期发病,以皮肤色素沉着(牛奶咖啡斑)、多发性神经纤维瘤为特征,组织学表现以施万(Schwann)细胞为主。免疫组化标记显示:S-100、NSE、V im等阳性,而D esm in、SMA等阴性。结论神经纤维瘤病是常染色体显性遗传病,可分为NF-1和NF-2两种亚型,临床表现明显,病灶分布广泛。     

神经纤维瘤病侵犯头颅及脊柱的MRI表现

神经纤维瘤病包括两种不同类型的遗传异常,是神经皮肤综合征最常见的原因,常表现为多器官受累,但头颅脊柱受累最常见,神经纤维瘤病Ⅰ型(NF-1)最常见,发病率为1/4000,50％的NF-1为基因突变造成,余为常染色体显性遗传,NF-1基因位于染色体17上,临床上有许多表现,其中有皮肤咖啡牛奶斑、神经纤维瘤、丛状神经纤维瘤病、腋窝及腹股沟雀斑、视神经胶质瘤、Lish结     

中枢型神经纤维瘤病的临床表现与MR影像特征(附4例报告及文献复习)

目的 研究中枢型神经纤维瘤病（神经纤维瘤病2型，NF2）的临床表现与MR影像特征。方法 4例可疑NF2患于临床症状出现或加重后3周至2年内行头颅Gd-DTPA增强前后MRI检查，NF2的MRI诊断得到手术与病理证实。同时，记录了每例患的临床表现。结果 MRI平扫显示，NF2病灶的特征性表现为T1WI上呈低，等信号，而在T2WI上呈高信号，Gd-DTPA增强后，病灶呈明显强化，MRI还证实了4例NF2患均合并脑膜瘤，这些患最常见的症状是进行性耳聋，耳鸣，眩晕，步态不稳。结论 NF2具有恒常的能通过对比增强MR像证实的强化特征，因此，头颅Gd-DTPA增强前后MRI检查应成为诊断MF2的主要手段。     

神经纤维瘤病的眶面部影像学表现：附11例报告

目的：探讨神经纤维瘤病在眶面部的ＣＴ表现。材料和方法：总结分析了１１例经手术病理证实的神经纤维瘤病在眶面部的Ｘ线平片和ＣＴ表现。结果：本病的典型Ｘ线表现是眶骨骨质缺损和眼眶扩大，并可形成空眶征和立卵形扩大。ＣＴ表现为：（１）丛状神经纤维瘤病（６例），表现为周界不清楚、形状不规则的软组织影，颞肌和眼睑肌及眼直肌增粗变形；（２）眶骨发育不全（８例）；（３）眼眶内肿瘤（５例）；（４）眼积水（２例）。一个患者可有上述一种甚至四种表现。结论：ＣＴ能直接全面地显示神经纤维瘤病在眶面部的表现及眼眶与颅脑的交通，并能明确病变的范围和程度，为手术和临床治疗提供指导性意见。     

儿童神经纤维瘤病Ⅰ型致营养不良性脊柱侧凸的CT表现

目的:总结分析神经纤维瘤病Ⅰ型致营养不良性脊柱侧凸的CT表现。方法:回顾性分析经临床及病理学证实的13例神经纤维瘤病I型致营养不良性脊柱侧凸患儿的CT资料。结果:13例均表现为脊柱节段短弧形侧凸成角,脊柱侧弯Cobb角为26.6°~91.2°,椎体呈不同程度的楔形变及扇贝样改变。8例合并椎管扩大、椎间孔扩大及椎弓、椎板变薄,硬膜囊扩张;11例病变累及肋骨,肋骨表现为不规则变形;12例可见椎旁软组织增厚或包块影。结论:神经纤维瘤病I型致营养不良性脊柱侧凸的CT表现具特征性,有利于监测脊柱侧弯的进展,为临床矫形手术提供更多信息。     

Ⅰ型神经纤维瘤病并发左颈横动脉瘤出血栓塞治疗一例

神经纤维瘤病Ⅰ型(neurofibromatosis typeⅠ,NFⅠ)是神经纤维瘤病(又称von Recklinghausens病)中最常见的一种类型,约占90%[1],它是一种以皮肤、骨骼、肌肉等异常为特     

丛状神经纤维瘤生长方式的MRI分析

神经纤维瘤病是神经皮肤综合征中最常见的一种疾病,根据基因诊断可分为2个亚型,即神经纤维瘤病I型(neurofibromatosis type 1,NFl)和神经纤维瘤病Ⅱ型(neurofibromatosis type 2,NF2)[1-2].     

神经纤维瘤病Ⅰ型伴外周神经鞘瘤恶变一例

病例资料患者,男,42岁,17年前因双下肢多发包块,曾在我院行包块切除术,术后病理诊断为神经鞘瘤。临床诊断为神经纤维瘤病Ⅰ型,术后定期随访。3年前再次因双下肢包块入院手术,     

颅内三叉神经肿瘤的影像学诊断

目的提高对颅内三叉神经肿瘤的影像学认识。资料与方法分析25例经病理证实的颅内三叉神经肿瘤的临床及影像学特征，探讨其分型、各型特点及有关鉴别诊断。结果中颅窝型多呈类圆形伴分叶状突起；后颅窝型多呈梨形或圆形，易突入Meckel腔；骑跨型多呈哑铃形。神经鞘瘤多伴囊变；神经纤维瘤常并发于神经纤维瘤病；恶性周围神经鞘膜肿瘤形态不规则。结论特定部位、形态及结构特征，伴Meckel腔扩大，神经增粗及咀嚼肌萎缩等对诊断三叉神经肿瘤有一定特异性。正确分型对手术方法的选择具有指导作用。     

弥漫性泛细支气管炎12例临床分析

目的探讨弥漫性泛细支气管炎（DPB）的临床及影像学特征。方法回顾分析我院2006～2010年确诊的12例DPB患者的临床及影像学资料,对该组患者进行随访,观察治疗前后临床症状、血气分析、影像学、肺功能的改善。结果入组患者12例,确定诊断9例,一般诊断3例。男7例,女5例。年龄42～73岁,平均（51±13）岁。从起病到确诊时间2个月～8年。随访时间（3.1±1.2）年。所有病例均有咳嗽、咳痰、活动后气促。X线胸片符合典型DPB改变7例,HRCT符合典型DPB改变12例,均可见小叶中性型结节,10例（83.33%）可见外周型支气管扩张,3例（25.00%）可见纵隔淋巴结肿大。12例患者影像学均有鼻窦炎表现。12例患者肺功能检查均表现为阻塞性通气功能障碍,其中6例（50.00%）伴有弥散性通气功能障碍。治疗后FEV1均恢复到80%以上。治疗前血气分析提示呼吸衰竭Ⅰ型2例（16.67%）,呼吸衰竭Ⅱ型2例（16.67%）,氧分压（未吸氧）低于80mmHg10例（83.33%）。治疗后呼吸衰竭均得到纠正。痰培养结果显示铜绿假单胞菌感染7例（58.3%）,肺炎克雷伯杆菌2例（16.7%）。冷凝集试验：12例患者10例行冷凝集检查,2例阳性（20%）。12例患者中选用口服罗红霉素4例,口服阿奇霉素8例,平均服药时间（8±5）个月。治疗后咳嗽、咳痰及活动后气促症状均有不同程度改善。该组患者误诊为慢性支气管炎3例（25.0%）,慢性阻塞性肺病2例（16.7%）,支气管扩张5例（41.7%）,肺结核1例（8.3%）,间质性肺炎1例（8.3%）。结论①DPB临床误诊率较高;②加强对DPB的认识以及同其临床、影像、病理表现相似疾病的鉴别是诊断该病的关键;③中国人DPB患者冷凝集试验阳性率较低;④DPB对14及15元大环内酯类药物治疗有效。     

神经纤维瘤病中枢神经系统的MRI表现

目的 探讨神经纤维瘤病(NF)的中枢神经系统(CNS)MR表现。方法 回顾性分析10例神经纤维瘤病患的临床资料并对其中枢神经系统MR表现进行分析，所有病例均行常规MR平扫及增强扫描。结果 10例病例中，NF—1型6例，表现为脑内胶质瘤、椎管内神经纤维瘤，4例合并皮肤损害，其中一例有家族史，NF—2型4例，表现为双侧听神经瘤、多发脑膜瘤或神经纤维瘤，皮肤损害少见。所有病例中增强扫描均发现平扫未发现之病灶。结论 MR能很好显示病变的大小、形态及信号特点，对检出神经纤维瘤病中枢神经系统的损害方面有优势，增强扫描可帮助发现平扫未见病灶。     

肝门部胆管癌影像分型及治疗策略初探

目的 研究肝门部胆管癌的影像学分型,并探讨其临床价值与治疗方式的关系。材料与方法 男49例,女14例。全部病例均经PTC、CT和／或MRI、B超检查。采用Bismuth-CorletteⅠ－Ⅳ型分型法。结果 Ⅰ型16例,Ⅱ型7例,Ⅲ型14例（Ⅲa型5例;Ⅲb型9例）,Ⅳ型26例。13例手术切除,包括Ⅰ型8例,Ⅱ型2例,Ⅲa型1例,Ⅲb型2例,Ⅳ型均未能切除。其中根治性切除5例,姑息性切除8例;非切除组47例,包括胆－肠吻合术20例,内、外引流术23例,金属支架入术4例。CT和或／MRI显示肝动脉和／或门静脉受侵38例,伴肝转移3例,淋巴结转移2例。结论 影像学分型结合CT和／或MRI可为选择治疗方式提供依据。