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| 多巴反应性肌张力失常 | |
| 引用本文： | 孙斌,蒲传强,吴卫平,戚晓昆,于生元,冯大刚,朱克.多巴反应性肌张力失常[J].中国现代神经疾病杂志,2003,3(2):69-72. |
| 作者姓名： | 孙斌 蒲传强 吴卫平 戚晓昆 于生元 冯大刚 朱克 |
| 作者单位： | 1. 广东三九脑科医院神经内科 2. 100853,北京,中国人民解放军总医院神经内科 3. 中国人民解放军海军总医院神经内科 |
| 摘 要： | 目的提高对多巴反应性肌张力失常的认识与重视。方法描述近3年诊治的7例多巴反应性肌张力失常患者的临床表现、辅助检查与治疗结果并进行文献复习。结果7例患者均无家族史,发病年龄为6～29岁,平均(13.43±7.93)岁;其中4例患者诊断前的平均病程为1.5年,余3例患者病程较长,分别为47、25和16年。7例患者均为缓慢起病,表现为四肢发僵,活动困难或伴有肢体震颤、足趾屈曲及足内翻,临床症状晨轻暮重。体格检查发现,四肢肌张力呈强直性或齿轮样增高,双下肢腱反射活跃甚至亢进,4例病理征阳性。血清学、脑脊液、头部CT、MR以及神经电生理等各项辅助检查均于正常范围之内。小剂量多巴制剂对所有患者均有明显疗效,平均服用剂量为105.17mg/d,应用最长者达14年,且无须增加剂量。结论多巴反应性肌张力失常为罕见的遗传性运动障碍疾病,临床表现典型者诊断不难。小剂量多巴制剂有显著且持久的疗效;早期应用安坦、金刚烷胺等药物治疗也有效。应注意与帕金森病鉴别。 |
| 关 键 词： | 张力障碍 左旋多巴 遗传性疾病 |
| 修稿时间： | 2002年2月25日 |
Dopa-responsive dystonia |
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| SUN Bin,PU Chuanqiang,WU Weiping,et al..Dopa-responsive dystonia[J].Chinese Journal of Contemporary Neurology and Neurosurgery,2003,3(2):69-72. | |
| Authors: | SUN Bin PU Chuanqiang WU Weiping |
| Affiliation: | SUN Bin,PU Chuanqiang,WU Weiping,et al. Department of Neurology,Chi -nese PLA General Hospital,Beijing100853,China |
| Abstract: | |
| Keywords: | Dystonia Levodopa Hereditary disease |
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