癫痫患者执行功能损害特点及影响因素研究

目的分析癫痫患者执行功能损害的特点及相关影响因素。方法1999年1月～2006年4月在我院癫痫专病门诊就诊或长期随访的109例成年癫痫患者和75例正常对照者进行神经认知心理测验，包括语义流畅性试验、数字广度测验、数字符号测验、色词干扰测验和连线试验检查。结果癫痫患者组语义流畅性显著差于正常对照组，数字广度、数字符号亦显著低于正常对照组．癫痫组连线时间、Stroop试验反应时显著延长，Stroop试验错误数显著增加（P〈0．01）。颞叶癫痫患者数字广度低于额叶癫痫患者。多元线性回归显示：文化程度高、非颞叶癫痫对语义流畅性有保护作用：文化程度高、单一抗癫痫药物治疗、病程短、年龄大对数字广度有保护作用；病程短、文化程度高和颅内无病灶对数字符号有保护作用。结论癫痫患者在多项执行功能方面均存在损害．文化程度高的患者执行功能相对较好；颞叶癫痫患者语义流畅性差；病程、药物、年龄对数字广度有影响：病程、有无病灶对数字符号有影响。     

病毒性脑炎急性期继发癫痫的临床特点

目的:分析病毒性脑炎急性期继发癫痫的临床特点。方法:1982年4月5日～2003年12月15日连续住院的374例病毒性脑炎患者,采用统一的调查表,用Microsoft Access 2002建立数据库,共51个主项内容,部分主项有下属分项。分析患者癫痫发病情况,对比观察继发癫痫患者和无癫痫发作患者脑电图结果及预后情况。结果:374例中115例(30.8％)继发癫痫,其中全面发作72例(62.6％),单纯部分发作18例,复杂部分发作11例,部分继发全面14例。115例患者中23例(20.0％)出现癫痫持续状态,14例(12.2％)继发多系统损害,普通脑电图检查20例发现痫性放电,占17.4％。继发癫痫组额叶、颞叶损害共54例,占47.0％。继发癫痫组与无癫痫发作组比较,脑电图异常程度差异有显著意义(x2=23.6,P<0.01),大脑皮质损害发生率差异有显著意义(x2=85.53,P<0.001)。继发癫痫组住院天数26.1±23.6,无癫痫发作组住院天数17.9±5.0,二者比较差异有显著意义(t=5.33,P<0.001)。结论:急性病毒性脑炎后继发癫痫发作以全面发作最为常见,大脑皮质损害易于继发癫痫,癫痫发作影响病毒性脑炎患者病情恢复。     

MELAS型线粒体脑肌病的临床、病理及影像学研究

目的：探讨线粒体脑肌病中ELAS型的临床、影像学、组织病理学特点及 诊断方法。方法：对4例MELAS患者的临床、影像学（CT、MRI）及组织商理学特点进行系统分析,观察3例患者的肌活检及2例患者的脑活检结果。结果：患者主要临床表现为运动不耐受、发作性头痛和呕吐,局灶或全身性癫痫,认知障碍,脑卒中样发作,神经性耳聋、肥厚性心肌病、内分泌功能紊乱,乳酸水平升高及身材矮小等,肌电图示肌源性改变,脑CT及MRI示病灶多位于枕、顶、颞叶脑回处、CT可见基底节及小脑钙化,肌肉组织可见不整红边纤维（RRF）和异常线粒体,脑活检灰质呈分层性坏死,小血管弥漫增生、星形胶质细胞增生及钙沉积,符合MELAS型诊断,结论：根据MELAS的临床及影像学特点,并结合肌肉及脑组织活检可对该病进行早期诊断。     

POEMS综合征

目的 对我院的５例ＰＯＥＭＳ患者进行分析并进行文献复习。方法 报告各患者的临床表现体征之特点、实验室检查及病理结果,结合近５年国外文献进行发发病机制及治疗方面的讨论。结果 ５例患者的确诊经过了５月～２年不等的时间,临床上有心梗、伴有锥体束征、血小板显著增高等少见表现。结论 ＰＯＥＭＳ综合征是多系统的病变,应注意哆系统的检查,尤其是神经系统的检查,这样或许能减少该病的误诊。     

热性惊厥史与青少年癫痫病因关系临床分析

目的 分析有热性惊厥史的青少年癫痫患者临床特点和治疗情况,探讨热性惊厥史与青少年癫痫之间的关系。方法 对发病年龄〈18岁的青少年癫痫患者的病因进行回顾分析,总结单纯性和复杂性热性惊厥患者癫痫发作特点、辅助检查和服药情况。结果 符合癫痫诊断标准的4595例患者中发病年龄〈18岁者2699例占58.74%,其中原发性癫痫1573例占58.28%、继发性癫痫1126例占41.72%。青少年继发性癫痫以热性惊厥（297例占26.38%）为主要病因,其中单纯性热性惊厥200例、复杂性热性惊厥97例,均以部分性发作为主（χ^2=4.933,P=0.026）。有热性惊厥史患者神经影像学（χ^2=38.083,P=0.000）和神经电生理学（χ^2=4.469,P=0.035）异常检出率明显增加;其中服药率约为66.67%（198/297）,服用传统抗癫痫药物者占70.20%（139/198）。结论 青少年继发性癫痫病因较为复杂,以热性惊厥为主要病因。无论单纯性或复杂性热性惊厥均以部分性发作常见,仍以传统抗癫痫药物为主,约1/3患者未服药或未正规服药。     

癫痫妇女妊娠期间癫痫发作及服用抗癫痫药物对胎儿影响的研究

目的本研究探讨女性癫痫患者妊娠期间癫痫发作以及服用抗癫痫药物对胎儿的影响。方法收集2003年3月5日至2016年7月15日在中国人民解放军总医院和首都医科大学附属北京天坛医院癫痫门诊就诊的育龄期癫痫妇女50例作为研究对象,对患者妊娠前准备、妊娠期间发作/服药情况、产后哺乳、婴幼儿健康状况等进行跟踪调查,随访至2017年12月31日,评估癫痫发作次数、服用抗癫痫药物对胎儿健康的影响。结果在观察期内共收集到50例妊娠癫痫妇女,采集患者所有临床资料,截止到随访结束时,所生婴幼儿平均年龄为4.5±4岁(6个月~13岁)。妊娠期间服药患者共26例,在上述26例患者所生27个婴幼儿中(其中1例有二胎),有1例服用丙戊酸(VPA)联合拉莫三嗪的患者所生孩子为脑瘫、脊柱裂、并指等发育畸形,另有一例怀孕期间服用卡马西平,第10周胎儿停止发育、人工流产,其余婴幼儿均体健,发育较同龄人无明显差别。怀孕期间未服药的患者共24例,在怀孕期间复杂部分性发作4例,继发全面性发作11例,既有复杂部分性发作又有继发全面性发作3例,一直无发作6例。1例患者所生孩子为脑瘫外,其余婴幼儿均体健,发育较同龄人无明显差别。在这些患者中哺乳期仍坚持服药的患者共11例,所有服药哺乳的婴幼儿均健康。结论妊娠期间癫痫发作多数情况下不影响胎儿发育,但需警惕全面性发作造成的不良影响。现有数据不足以得出癫痫妇女妊娠期间服用奥卡西平是安全的,这尚有待于更多的研究证实。     

抗癫痫药物的皮肤过敏反应机制和遗传因素研究进展

抗癫痫药物是引起皮肤严重不良反应的最常见药物之一,以前研究提示与免疫机制有关,近来药物遗传学研究发现携带HLA—B＊1502等位基因的患者在服用卡马西平时可能出现致命的皮肤不良反应,这一特殊基因主要在于亚裔人群中,存在人种差异。在汉族人群中HLA基因型可能能预测抗癫痫药物诱发皮肤严重不良反应的发生,但尚需进一步深入研究。     

老年癫痫患者的诊断及治疗

<正>随着生存寿命的延长,老龄人群的比例迅速增加,老年相关疾病日益受到广大学者的关注。痫性发作或癫痫是由于大脑皮质神经元异常放电而导致的短暂脑功能障碍。长时间认为,癫痫的好发年龄是在婴儿、儿童、青少年和青年时期,然而,近年来流行病学研究显示,癫痫在年龄>75岁人     

癫(癎)患者磁共振弥散张量成像及其与智能损害的关系

目的 采用磁共振弥散张量成像技术研究癫(癎)患者智能损害的相关脑区及病理改变,探讨其可能的发生机制.方法 对44例癫(癎)患者和20名健康人进行韦氏成人量表和磁共振弥散张量成像检查.结果 癫(癎)组患者的全量表智商(FIQ,98.19±17.76)、语言智商(VIQ,100.52±17.63)、操作智商(PIQ,95.10±16.72)均显著低于对照组(VIQ:109.77±13.54、PIQ:108.11±12.17、FIQ:109.81±10.57).癫(癎)智能缺损患者胼胝体膝部平均扩散率(MD值)高于癫(癎)智能正常组,双侧内囊前肢、左侧内囊膝部、左侧外囊、双侧枕叶白质和双侧壳核的各向异性(FA)值低于癫(癎)智能正常组,差异有统计学意义(P＜0.05).相关分析发现,右枕叶FA值与FIQ呈正相关;右侧额叶MD值与VIQ呈负相关;右侧枕叶FA值与VIQ呈正相关;两侧枕叶FA值均与PIQ正相关.结论 本组癫(癎)患者在FIQ、VIQ、PIQ均存在损害.癫(癎)患者伴有智能缺损的胼胝体膝部平均扩散率增加,双侧内囊前肢、左侧内囊膝部、左侧外囊、双侧枕叶白质和双侧壳核各向异性减低;枕叶的各向异性减低与FIQ减低有关,额叶平均扩散率增加与VIQ减低有关,皮质下白质在认知中可能起较重要的作用.