肺癌致副肿瘤性僵人综合征1例

僵人综合征(stiff-person syndrome,SPS)是一种罕见的中枢神经系统疾病,好发于青壮年,以男性居多,呈慢性进展或波动过程.现就1例肺癌所致的副肿瘤性僵人综合征报告如下.     

癫痫共患病筛查工具的中国专家共识

癫痫患者中常见多种神经精神共患病,癫痫与共患病均会严重影响患者的生活质量,两者共患会加重癫痫发作,对于癫痫患儿还会影响其生长发育,临床中应予以重视。为推动我国临床医师对癫痫共患病的规范化诊治,中国抗癫痫协会共患病专委会组织专家讨论,结合国内外现有的量表和研究证据,就癫痫共患病的早期筛查制作筛查工具进行总结,以便于临床医师,尤其是广大基层医院对癫痫共患病进行早期筛查,提高癫痫共患病诊断率。     

orexin-B细胞及其神经纤维在癫痫模型大鼠癫痫发作不同时间点的变化及其意义

目的：观察癫痫模型大鼠orexin-B细胞及其神经纤维在致痫后不同时间点的变化，阐明其在癫痫发作中的作用。方法：用海人酸（KA）腹腔注射诱发大鼠癫痫发作，并分别于癫痫终止后8 h、1 d、3 d、7 d和慢性复发时间点采用免疫组化方法检测orexin-B免疫反应阳性细胞数及其神经纤维的变化。结果：orexin-B免疫阳性细胞主要分布在大鼠下丘脑和穹窿周围核，但是在海马有可疑的阳性，而其免疫阳性神经纤维分布广泛；orexin-B免疫阳性细脃数呈现为先稍微减少后恢复、之后减少再恢复的趋势；7 d组细胞数减少，与其他组比较差异有统计学意义（P<0.05），而其免疫反应神经纤维平均光密度值呈现出与其细胞数相反的变化。结论：orexin-B细胞数及其神经纤维在大鼠癫痫发生过程中有变化，其可能参与了癫痫的神经元放电和传播的调节，增加其浓度有助于对癫痫的控制。     

微管相关蛋白Tau蛋白及Tau病的研究进展

Tau蛋白是微管相关蛋白家族的主要成员,其磷酸化水平的增高与多种中枢神经系统疾病密切相关,如阿尔茨海默病(Alzeimer's disease,AD)、癫痫、额颞叶痴呆、皮质基底节变性(corticobasal degeneration,CBD)、进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy,PSP)、朊蛋白病等.Tau病是以异常磷酸化Tau蛋白聚集为病理特点的年龄相关性神经变性病.Tau病根据微管相关蛋白Tau(microtubule-associated proteins tau,MAPT)基因剪切不同分为6种同型异构体,外显子9、10、11、12各编码一个微管结合模序氨基酸重复序列,有外显子10编码氨基酸序列的Tau蛋白异构体为4R,其他的异构体为3R.皮克病(Pick's disease,PiD)中3R占优势,而皮质基底节变性和进行性核上性麻痹中4R占优势,根据MAPT中基因突变的位置,额颞叶痴呆FTLD-tau可以出现3R、4R或二者均有.本文综述了近年来在Tau蛋白及Tau病相关领域的研究进展.     

多系统萎缩和帕金森病患者执行功能障碍研究

目的探讨多系统萎缩和帕金森病患者执行功能障碍特点。方法采用简易智能状态检查量表(MMSE)和蒙特利尔认知评价量表(Mo CA),以及Stroop色词测验(SCWT)、数字符号转换测验(DSST)/图形符号转换测验(GSST)、画钟测验(CDT)和连线测验(TMT)评价34例多系统萎缩患者[以小脑共济失调为主要表现型(MSA-C型)21例、以帕金森病综合征为主要表现型(MSA-P型)13例]和18例原发性帕金森病患者的整体认知功能和执行功能。结果各组受试者Mo CA评分差异有统计学意义(P=0.019),其中PD组和MSA-C型组患者评分低于对照组(P=0.015,0.002)。各组受试者SCWT测验各部分评分(P=0.035,0.013,0.012,0.037)、DSST评分(P=0.000)、GSST评分(P=0.000)、TMT评分(P=0.035)差异均有统计学意义,其中,MSA-C型组和MSA-P型组患者SCWT-A(P=0.004,0.045)、SCWT-B(P=0.001,0.036)和SCWT-D(P=0.023,0.010)评分均高于对照组,PD组、MSA-C型组和MSA-P型组患者SCWT-C评分(P=0.005,0.014,0.003)、DSST评分(P=0.003,0.000,0.000)和GSST评分(P=0.001,0.000,0.000)均高于对照组,仅MSA-P型组患者TMT评分高于对照组(P=0.006)。结论多系统萎缩和帕金森病患者均存在不同程度的执行功能障碍,SCWT和DSST/GSST测验有助于评价此类患者的执行功能障碍。     

功能磁共振技术在癫痫研究中的应用

本文检索近十年来国内外将功能磁共振技术应用于癫痫患者中的研究成果。发现联合EEG和fMR I技术分析部分性癫痫患者发作间期棘波可能能用于区别痫性放电的起源和扩散,确定真正的致痫源;对特发性全面发作癫痫患者,可了解其发病机制、累及范围及真正的起源。fMR I在癫痫患者术前定位与W ada试验一致性较好,有望替代W ada这一有创检查。另外fMR I语言认知检查方法尚无统一的标准。随着临床研究的不断扩展和MR I硬件及软件分析技术的改进,将进一步揭示不同脑区更精细的分工及与高级整合之间的相互关系,这对推动临床癫痫病学的发展必将产生更为深远的影响。     

间断四肢抽搐伴意识丧失

间断四肢抽搐伴意识丧失戚晓昆冯大刚王嘉玲王湘庆钱海蓉病历摘要患者男，３０岁，农民。因间断发作四肢抽搐伴意识丧失半年，于１９９６年１０月２３日入院。患者半年前无诱因出现四肢抽搐，头向右转，上肢屈曲，下肢伸直，意识丧失，发作持续约３分钟，以后又有类似发作...     

第49例--睡眠增多、反应迟钝、记忆力下降1个月余

患者男性，43岁，内蒙古人。因“睡眠增多1个月余，反应迟钝、记忆力下降10d”于2001年9月10日住本院。     

240例睡眠/清醒不同发作时间癫痫患者24小时动态脑电图分析

目的:了解睡眠/清醒不同发作时间癫痫患者24小时动态脑电图特点。方法:回顾性分析240例癫痫患者的24小时动态脑电图资料。结果:仅于睡眠中发作的癫痫患者AEEG上仅在睡眠中放电的比例高于清醒期和睡眠/ 清醒均发作患者,额叶癫痫患者于睡眠中发作者以及AEEG上单纯夜间放电者均明显多于颞叶癫痫患者,差异具有显著性(P<0.01)。结论:额叶癫痫患者及临床上仅于睡眠中发作患者睡眠中放电明显高于其他癫痫患者,对此类睡眠中高发人群进行AEEG检查有助于提高诊断率。     

同心圆硬化1例报告

患者，南，43岁，内蒙人。主诉“睡眠增多1个月余，反应迟钝、记忆力下降10天”。患者于2001年8月上旬无诱因家人发现患者容易困倦，睡眠时间有所增加，当时未引起注意，8月30日以来家人发观患者反应迟钝，容易忘事，有时出现言语错乱，并且患者诉双眼视物模糊，于当地医院就诊，行头颅CT检查发现“颅内多发占位病变”，当时未查视力，未治疗。来我院，门诊行头颅MRI检查后收住神经内科。