神经电生理监测对亚急性联合变性患者神经功能缺损的评估作用

目的：分析亚急性联合变性(subacute combined degeneration，SCD)患的临床、电生理特点，评价电生理在诊断SCD的价值。方法：收集33例解放军医院临床确诊的SCD患临床资料。28例测血浆维生素B12、叶酸水平。所有患行肌电图、胫神经体感诱发电位检查，11例行视觉诱发电位(VEP)检查，6例行听觉诱发电位(BAEP)检查。采用美国SPSS12．0统计软件，进行相关分析。结果：所有针极肌电图均正常，运动神经传导异常32根，感觉神经传导异常52根，胫神经SEP异常58侧，VEP异常14侧，BAEP异常5侧。血浆维生素B，：低于正常21例，叶酸低于正常7例。经统计学处理病程与神经系统损害程度相关系数pearson=0．036，P=0．84，无明显相关。红细胞比容与神经系统损害程度相关系数pearson=0．395，P=0．023。结论：临床诊断SCD要综合各项实验室检查，而神经电生理对SCD的病变部位的判断、治疗前后病情变化均很有价值。     

M型超声心动图探查右房壁运动诊断心律失常

肋下M型超声心动图探查和观察右房壁运动有助于心律失常的诊断,特别是在心电图诊断有困难时帮助尤大。各种心律失常均有特殊的右房壁运动。本文报导27例心律失常中应用M型超声心动图探查右房壁运动的探查所见并讨论其诊断价值。     

神经内科进修医师教育与管理模式探索创新

医学进修生教育与管理是医学继续教育的重要组成部分,是大型综合性医院的教学工作。解放军总医院神经内科依托医院及科室的特色优势,针对来自全国各地进修生的不同特点,探索出了一条教学内容丰富全面、教学设计层次分明、教学方法灵活多样、教学手段与时俱进的医学进修教育之路,同时开创了进修生导师负责制、量化考评制等进修管理新模式。这为进一步提高神经内科进修教育质量、规范进修管理、提升医师个人业务水平及整体行业医疗水平起到了巨大的推动作用。     

癫痫患者减停抗癫痫药物后发作间期癫痫样放电对复发风险的研究

目的探究并分析发作间期癫痫样放电(interictal epileptiform discharges,IED)对癫痫患者减停抗癫痫药物(antiepileptic drugs,AED)后复发的影响。方法选取2015年7月~2016年7月在解放军总医院神经内科诊治≥2年无发作的癫痫患者100例,按国际抗癫痫联盟1981年推出的癫痫发作分类分为IED组51例和无IED组49例,又根据年龄分为老年组21例,非老年组79例。所有患者至少随访1年,通过门诊复诊或电话随访。结果 100例癫痫患者中,不同发作类型两两比较,肌阵挛、复杂部分发作和≥2种发作类型的癫痫患者IED发生率并无明显差异,但明显高于强直-阵挛、失神和简单部分发作的癫痫患者,差异有统计学意义(P0.05)。IED组癫痫复发37例(72.5%),无IED组癫痫复发16例(32.7%)。logistic回归分析显示,病程(OR=1.165,95%CI:1.022~1.329,P=0.022)和IED(OR=2.794,95%CI:1.040~7.509,P=0.042)可能是减停AED后癫痫复发的危险因素。老年组病程明显长于非老年组[(10.10±7.55)年vs(5.97±4.04)年,P=0.001]。结论发作类型和病程对长期无发作的癫痫患者减停AED后是否复发具有可靠的预测价值和临床意义。     

强直性肌营养不良1型患者临床特点分析

目的 分析和总结强直性肌营养不良1型(myotonic dystrophy type 1,DM1)患者的临床特点,以提高对该病复杂临床表现的认识水平.方法 选取2009-2012年在作者医院收治并经分子诊断确诊为DM1的患者45例,回顾性分析其临床资料.结果 45例中27例有阳性家族史.首发症状以握拳后放松困难最常见(24/45).肌强直、肌无力、肌萎缩的发生率分别为95.56％、93.33％、75.56％,主要以头面诸肌、颈肌、肢体远端受累明显.除骨骼肌外,DM1还可累及眼睛(晶状体)、心脏(主要为传导系统)、中枢神经系统、颅骨、内分泌、呼吸系统等,临床表现多样.结论 典型的DM1为青中年隐袭起病,阳性家族史有助于诊断.肌强直以舌肌和大鱼际最敏感,叩击这两个部位有助于不典型肌强直症状的检出.骨骼肌以外,白内障发生率最高,对本病有一定的提示作用.男性早秃和斧头脸为本病突出的面部特征.对于怀疑DM1的患者,应及早开展遗传咨询.对于诊断DM1的患者,应全面评估并尽早处理多系统损害(尤其对于心脏和呼吸系统),同时进行定期随访复查.     

杆状体肌病12例患者临床与病理特点

目的 探讨杆状体肌病患者临床与病理特点.方法 采用肌肉酶组织化学染色方法和电镜技术观察12例杆状体肌病患者病理特点,收集临床资料进行归纳分析.结果 在本组12例杆状体肌病患者中,7例为先天轻症型,表现为下肢或四肢无力起病,病程进展缓慢,呈良性过程;3例为儿童起病型,均表现为下肢无力,病程持续加重,有肌萎缩现象;2例为成人起病型,双下肢无力起病,累及上肢肌和延髓部肌肉,进展较快,肌萎缩明显,1例出现呼吸困难.部分病例出现狭长面容、双侧弓形足等发育畸形,血清肌酸激酶值正常或稍高,肌电图提示为肌源性损害.在所有患者的肌肉病理切片中,有半数以上肌纤维均出现成堆的杆状体结构;Ⅰ型纤维占优势并呈萎缩现象,且杆状体均出现在Ⅰ型纤维中;改良Gomori染色时杆状体结构最清楚;电镜观察到部分肌原纤维发育不良,如肌丝断裂,排列不整和肌原纤维粗细不一,肌原纤维Z线细小、不规则或消肖失;大量电子密度高的杆状体结构主要出现在肌膜下的肌核周围,少数在肌纤维中央;高倍电镜观察到杆状体结构实际上是肌原纤维中的一段,只是密度很高,但也可是一块无结构的高电子密度体.结论 本组具有3个类型,成人型病情较重,半数以上肌纤维出现杆状体成堆是诊断的关键,电镜有助于确诊.     

经局部动脉内溶栓治疗急性脑梗死

目的　研究经血管内选择性溶栓治疗 49例 8h内发病的急性脑梗死患者 ,以评估动脉内溶栓治疗急性脑梗死的疗效。方法　患者均急诊行头颅CT检查 ,31例经股动脉插管 ,全脑血管造影确认脑梗死 ,再选择性将导管插入患侧颈内动脉和椎动脉并注入尿激酶 5 0～ 75万单位行接触性和区域性溶栓治疗。对照组 18例行常规治疗。结果　溶栓后血管再通率为 71% ,有效率为 83%。 2 3例颈内动脉系和 4例椎基动脉系梗死在溶栓后 2周内神经损害体征明显改善 ,2例死亡。溶栓组改良爱丁堡 斯堪的纳维亚脑卒中量表 (MESSS)评分改善 (2 1.6± 13.6 )分 ;对照组改善 (5 .9± 5 .3)分。溶栓组发病时间越短其疗效越好。结论　选择性动脉内溶栓治疗是一种治疗急性脑梗死的有效方法 ,具有较高的血管再通率     

重症肌无力患者低频重复神经电刺激的特点

目的研究重症肌无力(myasthenia gravis,MG)患者低频重复神经电刺激(repetitive nerve stimulation,RNS)的特点。方法回顾性分析1995-2010年作者医院住院的275例MG患者的低频RNS检查资料。结果 275例患者中RNS检查结果异常216例,异常率为78.55%。其中Ⅰ型RNS异常率最低(48.91%),且与其他临床分型异常率之间存在统计学差异(P<0.05)。刺激腋神经RNS异常率最高(58.68%),面神经次之(56.18%),尺神经最低(18.88%)。在眼轮匝肌和三角肌进行记录时所测得的RNS异常率高于在小指展肌所测(P<0.01)。结论 MG患者RNS异常率与临床分型及检测部位有关。Ⅰ型患者RNS异常率低于其余各分型,于近端肌肉记录时所测的RNS异常率明显高于在远端肌肉所测。     

家族性及散发性伴镶边空泡远端肌病患者临床、病理、辅助检查及随访对比研究

摘要：目的对比家族性及散发性伴镶边空泡远端肌病（DMRV）患者的临床病理、辅助检查及随访结果,探讨该病在中国
人群中的特点。方法选取解放军总医院1986~2010年临床病理诊断为DMRV的33例散发性和4例家族性患者,对其临
床病理表现、实验室检查及随访结果进行对比分析。结果散发性与家族性DMRV患者间就诊年龄、发病年龄、病程无显
著差异（P>0.05）;两组起病形式及受累肌群类似,但散发性患者特殊体征较家族性患者多;肌酶多为轻到中度增高,家族
性患者血肌酶较散发性者显著增高（P<0.05）,但病程长短与肌酶高低无相关性（P>0.05）;病理表现一致,Gomori染色可
见镶边空泡、包涵体且无炎性细胞浸润;29例进行随访,相同病程两组患者间无明显差别。随访发现病情呈缓慢加重发
展,严重降低生活质量,但对寿命无明显影响。结论中国DMRV患者临床、病理表现及辅助检查与日本报道基本一致,
呈慢性加重病程,10年左右需轮椅代步,无有效治疗手段;散发患者中有儿童早期起病者,且体征较家族性患者多。     

脑脊液肿瘤标志物对脑膜癌病的诊断价值

目的 探讨脑脊液肿瘤标志物在脑膜癌病诊断中的价值.方法 脑膜癌病组(MC,21例)、结核性脑膜炎组(TBM,72例)和原发颅内肿瘤组(PTT,23例).MC组分腺癌组(13例)和非腺癌组(8例)两个亚组.采用罗氏E170全自动免疫分析仪及双抗体夹心法检测上述患者血清及脑脊液的CEA、CA125、CA15-3、CA19-9、CA72-4、CYFRA21-1、AFP和NSE含量.结果 MC组脑脊液CEA、CA125、CA19-9和CYFRA21-1含量均显著高于TBM和PTT组.MC组血清CEA、CA125、CA153、CA199和AFP含量均显著高于TBM和PTT组.腺癌组脑脊液CEA与CA15-3含量均显著高于非腺癌组,两组间血清肿瘤标志物均无显著性差异(P<0.05).脑脊液CEA、CA125、CA15-3、CA72-4和CYFRA21-1含量与其血清中的含量呈正相关(P<0.05),脑脊液CA19-9含量与病程呈正相关(P<0.05),年龄与各项指标均无相关性(P>0.05).结论 脑脊液肿瘤标志物可以早期诊断脑膜癌病,尤其是CEA、CA125、CA19-9和CYFRA21-1更具价值,CEA和CA15-3可作为腺癌和非腺癌的鉴别指标.