240例睡眠/清醒不同发作时间癫痫患者24小时动态脑电图分析

目的:了解睡眠/清醒不同发作时间癫痫患者24小时动态脑电图特点。方法:回顾性分析240例癫痫患者的24小时动态脑电图资料。结果:仅于睡眠中发作的癫痫患者AEEG上仅在睡眠中放电的比例高于清醒期和睡眠/ 清醒均发作患者,额叶癫痫患者于睡眠中发作者以及AEEG上单纯夜间放电者均明显多于颞叶癫痫患者,差异具有显著性(P<0.01)。结论:额叶癫痫患者及临床上仅于睡眠中发作患者睡眠中放电明显高于其他癫痫患者,对此类睡眠中高发人群进行AEEG检查有助于提高诊断率。     

同心圆硬化1例报告

患者，南，43岁，内蒙人。主诉“睡眠增多1个月余，反应迟钝、记忆力下降10天”。患者于2001年8月上旬无诱因家人发现患者容易困倦，睡眠时间有所增加，当时未引起注意，8月30日以来家人发观患者反应迟钝，容易忘事，有时出现言语错乱，并且患者诉双眼视物模糊，于当地医院就诊，行头颅CT检查发现“颅内多发占位病变”，当时未查视力，未治疗。来我院，门诊行头颅MRI检查后收住神经内科。     

椎管内血管脂肪瘤1例

患者男,47岁,主诉“左胸背部疼痛10天,双下肢无力、大小便障碍2天”。既往有高血压史20年,余无特殊。检查:体温36℃,血压155/95mmHg,内科系统未见异常,脊柱四肢无畸形,脊柱正常生理弯曲,棘突无压痛。神经系统:神清,语言流利,颅神经和双上肢检查未见异常。双下肢肌力0级,肌张力低。T_8以下深、浅感觉消失,双侧肱     

额叶癫(癎)执行功能损害及磁共振弥散张量成像研究

目的用磁共振弥散张量成像技术研究额叶癫患者执行功能损害的相关脑区及病理改变,探讨其可能的发生机制。方法对32例成人额叶癫患者和75例正常健康对照者进行神经心理检查,并对18例常规影像无病灶的额叶癫患者和20例正常健康对照者进行弥散张量成像扫描及统计分析。结果额叶癫患者组语义流畅性明显差于对照组,数字广度测验得分和90min正确填写数字符号个数明显低于对照组。与对照组比较,额叶癫患者右侧额叶MD值明显高于对照组;右侧外囊、尾状核和双侧丘脑的FA值明显低于对照组,差异具有显著性意义。相关分析显示双侧内囊前肢、左侧外囊、左枕叶皮质下白质FA值与语义流畅性呈正相关。左侧内囊膝部、内囊后肢和丘脑MD值与MMSE呈负相关;双侧内囊前肢、左侧外囊、额叶、枕叶相应白质内FA值与MMSE呈正相关。结论DTI显示额叶癫患者右侧额叶MD值明显增高、右侧外囊、尾状核和双侧丘脑的FA值明显减低,提示额叶癫患者在上述区域可能存在细微病理改变,执行功能可能超出前额叶的范围。     

额叶癫痫执行功能损害及磁共振弥散张量成像研究

目的用磁共振弥散张量成像技术研究额叶癫痫患者执行功能损害的相关脑区及病理改变，探讨其可能的发生机制。方法对32例成人额叶癫痫患者和75例正常健康对照者进行神经心理检查，并对18例常规影像无病灶的额叶癫痫患者和20例正常健康对照者进行弥散张量成像扫描及统计分析。结果额叶癫痫患者组语义流畅性明显差于对照组，数字广度测验得分和90min正确填写数字符号个数明显低于对照组。与对照组比较，额叶癫痫患者右侧额叶MD值明显高于对照组；右侧外囊、尾状核和双侧丘脑的FA值明显低于对照组，差异具有显著性意义。相关分析显示双侧内囊前肢、左侧外囊、左枕叶皮质下白质FA值与语义流畅性呈正相关。左侧内囊膝部、内囊后肢和丘脑MD值与MMSE呈负相关；双侧内囊前肢、左侧外囊、额叶、枕叶相应白质内FA值与MMSE呈正相关。结论DTI显示额叶癫疴患者右侧额叶MD值明显增高、右侧外囊、尾状核和双侧丘脑的FA值明显减低，提示额叶癫痫患者在上述区域可能存在细微病理改变，执行功能可能超出前额叶的范围。     

癫痫持续状态患者发生多器官功能障碍的危险因素分析

目的分析成年人癫痫持续状态患者中发生多器官功能障碍（MODS）的危险因素.方法1988-2004年连续住院的317例全身惊厥性癫痫持续状态（GCSE）患者,其中资料完整的共137例.疾病组为41例癫痫持续状态继发MODS的患者,对照组96例为同期住院未发生MODS的癫痫持续状态患者.病例和对照采用统一的调查表,用Microsoft Access 2003建立数据库,共53个主项内容,部分主项设有下属分项.对研究资料先进行单因素分析,然后进行多因素非条件logistic回归模型分析.结果经分析筛选出癫痫状态持续时间（OR=14.965）、GCSE持续抽搐发作类型（OR=3.836）、GCSE治疗时机（OR=2.404）、持续发热（OR=1.539）、年龄（OR=1.324）等5个因素为癫痫持续状态继发MODS的独立危险因素.结论癫痫状态继发MODS与抽搐持续时间、GCSE持续抽搐发作类型、治疗时机关系最为密切,持续发热、患者高龄也可促发MODS.     

强直性肌营养不良症丘脑内包涵体的免疫组化研究

以往研究发现强直性肌营养不良症(MyD)患者丘脑内包涵体(TIs)的发生率明显高于对照组,提示丘脑内包涵体可能与强直性肌营养不良症的病因有关。为此,作者对8个MyD患者和9个非MyD患者丘脑内包涵体的免疫组化特性进行研究,以明确其神经病理特征。 结果MyD患者丘脑内包涵体的发生率为12.8±4.2％,明显高于对照组(P<0.001)。光镜下可见丘脑     

睡眠障碍与认知功能损害

近来研究发现睡眠障碍可以引起社会活动、人际交往、职业损害及注意和记忆等认知活动损害。虽然不同的专业对认知活动的定义不完全一致，但睡眠障碍与认知损害的关系已引起了广泛的关注。     

多系统萎缩和帕金森病患者执行功能障碍研究

目的探讨多系统萎缩和帕金森病患者执行功能障碍特点。方法采用简易智能状态检查量表(MMSE)和蒙特利尔认知评价量表(Mo CA),以及Stroop色词测验(SCWT)、数字符号转换测验(DSST)/图形符号转换测验(GSST)、画钟测验(CDT)和连线测验(TMT)评价34例多系统萎缩患者[以小脑共济失调为主要表现型(MSA-C型)21例、以帕金森病综合征为主要表现型(MSA-P型)13例]和18例原发性帕金森病患者的整体认知功能和执行功能。结果各组受试者Mo CA评分差异有统计学意义(P=0.019),其中PD组和MSA-C型组患者评分低于对照组(P=0.015,0.002)。各组受试者SCWT测验各部分评分(P=0.035,0.013,0.012,0.037)、DSST评分(P=0.000)、GSST评分(P=0.000)、TMT评分(P=0.035)差异均有统计学意义,其中,MSA-C型组和MSA-P型组患者SCWT-A(P=0.004,0.045)、SCWT-B(P=0.001,0.036)和SCWT-D(P=0.023,0.010)评分均高于对照组,PD组、MSA-C型组和MSA-P型组患者SCWT-C评分(P=0.005,0.014,0.003)、DSST评分(P=0.003,0.000,0.000)和GSST评分(P=0.001,0.000,0.000)均高于对照组,仅MSA-P型组患者TMT评分高于对照组(P=0.006)。结论多系统萎缩和帕金森病患者均存在不同程度的执行功能障碍,SCWT和DSST/GSST测验有助于评价此类患者的执行功能障碍。     

微管相关蛋白Tau蛋白及Tau病的研究进展

Tau蛋白是微管相关蛋白家族的主要成员,其磷酸化水平的增高与多种中枢神经系统疾病密切相关,如阿尔茨海默病(Alzeimer's disease,AD)、癫痫、额颞叶痴呆、皮质基底节变性(corticobasal degeneration,CBD)、进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy,PSP)、朊蛋白病等.Tau病是以异常磷酸化Tau蛋白聚集为病理特点的年龄相关性神经变性病.Tau病根据微管相关蛋白Tau(microtubule-associated proteins tau,MAPT)基因剪切不同分为6种同型异构体,外显子9、10、11、12各编码一个微管结合模序氨基酸重复序列,有外显子10编码氨基酸序列的Tau蛋白异构体为4R,其他的异构体为3R.皮克病(Pick's disease,PiD)中3R占优势,而皮质基底节变性和进行性核上性麻痹中4R占优势,根据MAPT中基因突变的位置,额颞叶痴呆FTLD-tau可以出现3R、4R或二者均有.本文综述了近年来在Tau蛋白及Tau病相关领域的研究进展.