肉芽肿性阿米巴脑炎(附1例病例)

原发性阿米巴脑膜脑炎是由自由生活的阿米巴引起,多数为福勒尔一耐格里（Naegleriafowleri）原虫,少数由棘阿米已（Acantl。－。;n。0。、ba）原虫弓l起,故该病包括两类：一类为原发性阿米巴脑膜脑炎,多为福勒尔一耐格里原虫感染;另一类为肉芽肿性阿米巴脑炎,多由棘阿米巴原虫感染引起。这类阿米巴病不经过胃肠道感染阶段,起病急,症状严重,死亡率高,临床常易误诊或漏诊,必须引起广泛的注意。我院于1997年9月尸检一例,经病理检查证实为Acanth－amoeba所致的肉芽肿性阿木巴脑炎．为厂引起临床对本病的重视,复习文献．报告如下…     

缺血性脑血同基础研究新进展

本文对１９９３年以来国外有关缺血脑血管病基础方面的研究进展作一简要综述包括凝血与纤溶血液流变学、生化内分泌介质、一氧化氮及基因表达等。     

家族性低钾型周期性麻痹的基因突变与临床特征

目的筛查家族性低钾型周期性麻痹相关基因突变位点,总结该病基因型和临床表型的相关性.方法应用聚合酶链反应（PCR）和DNA测序技术,对14个家族性低钾型周期性麻痹家系中的14例先证者进行候选基因CACNA1S、SCN4A、KCNE3的筛查,阳性者再对其家系中其他患者和健康亲属进行测序分析.结果14个家系中有3个家系其先证者存在已知的低钾型周期性麻痹相关突变（1个家系发生CACNA1S基因R1239H突变,2个家系发生SCN4A基因的R672H突变）.进一步对3个突变家系中4例其他患者和34名健康亲属测序分析发现,R1239H突变为完全外显率,R672H突变为不全外显率.同时还发现2种突变在发病年龄和乙酰唑胺的疗效等方面存在差异.结论中国低钾型周期性麻痹患者存在CACNA1S基因R1239H和SCN4A基因的R672H突变,2种突变的临床表型存在差异.     

POEMS综合征电生理特点分析

目的阐明POEMS综合征的电生理特点。方法回顾性分析22例POEMS患者的电生理资料。结果下肢神经的复合肌肉动作电位（CMAP）波幅的降低比上肢更为显著（P〈0．05），运动神经传导速度减慢在下肢更显著（P〈0．05），CMAP及感觉神经动作电位未引出者更常出现在下肢（P〈0．05），79．5％运动神经的远端潜伏期延长，远端潜伏期指数较正常显著增高（P〈0．05），下肢肌的异常肌电表现更易出现（P〈0．05）。结论POEMS综合征周围神经损害更常出现在下肢，且更严重；神经传导速度减慢主要发生于周围神经中间部分而非远端。     

三例神经梅毒的临床特征与诊断

目的分析神经梅毒的临床特征及提供早期诊断依据。方法回顾性分析经临床和实验室检查确诊的3例神经梅毒患者的有关临床资料。结果神经梅毒的临床特征包括:(1)急性、亚急性起病多,少数慢性起病;(2)临床以间质型,尤其脑卒中最常见;(3)荧光螺旋体抗体吸收(FTA-ABS)试验及梅毒快速血浆反应素试验(RPR)阳性率极高;(4)脑脊液检查表现为蛋白含量增加、细胞数增多(以淋巴细胞为主);(5)头颅CT或MRI表现与高血压、糖尿病所致常见的脑梗死不同,病灶多发,可分布在脑的所有部位。结论神经梅毒误诊率高,临床表现、实验室及影像学检查是其诊断的重要依据。     

平山病中心位及过屈位颈髓磁共振成像特点

目的 观察平山病颈部正常位及过屈位磁共振成像（MRI）特点,对平山病发病机制进行初步探讨。方法 20例确诊平山病患者进行正常位及过屈位颈段脊髓MRI检查。结果 20例患者经中立位颈髓MRI检查结果显示,其中10例下颈段脊髓存在萎缩变平现象且与萎缩侧肢体一致,萎缩节段以第6颈椎水平最明显。过屈位颈段MRI检查发现14例（70%）存在硬膜囊后壁前移现象,硬膜外腔内可见月牙形长T1长T2信号影,向前压迫脊髓;14例（70%）硬膜外腔内有异常扩张的血管流空信号,3例（15%）髓内有长T1长T2信号。结论 颈部前屈动力学改变以及血管因素可能在平山病发病机制中起一定作用。     

小儿脑性瘫痪早期治疗20例临床分析

小儿脑性瘫痪(脑瘫)是儿童时期主要致残性疾病。婴幼儿的脑组织可塑性大，代偿能力强，大部分脑瘫患儿经合理治疗，症状可有不同程度改善，现将早期综合治疗20例报告如下。     

大鼠永久性脑缺血后白细胞介素-1受体Ⅰ型表达的研究

正常情况下，白细胞介素１受体Ⅰ型（ＩＬ１ｒＩ）在脑内有广泛表达，但下丘脑是否存在尚有争议，而脑缺血后ＩＬ１ｒＩ的表达情况尚未见报道。我们运用免疫组化方法探讨大鼠正常及脑缺血后ＩＬ１ｒＩ在脑内的表达。材料与方法：选用成年雄性ＳＤ大鼠，分为脑缺血...     

肿瘤相关和非肿瘤性LEMS临床及神经电生理特点比较

目的探讨肿瘤相关的Lambert-Eaton肌无力综合征(LEMS)和非肿瘤性LEMS患者临床及电生理表现有无差别。方法收集符合LEMS诊断标准的37例患者,对其临床资料进行回顾性分析,随访其肿瘤筛查发现情况。结果肿瘤相关LEMS和非肿瘤性LEMS患者在临床表现包括起病方式、肢体受累、晨轻暮重、颅神经受累、呼吸肌受累、自主神经症状、腱反射、肌力、运动后易化等方面差异无统计学意义(P0.05),神经电生理表现包括针极肌电图、重频刺激等方面差异无统计学意义(P0.05)。结论肿瘤相关LEMS和非肿瘤性LEMS患者在临床表现及神经电生理表现方面无明显区别。