肝豆状核变性的早期临床表现及误诊分析

目的:探讨肝豆状核变性(wilson’s disease WD)的早期临床表现及早期诊断,旨在提高临床医生对本病的 认识,减少误诊。方法:回顾性分析50例WD病的早期临床表现、实验室及特殊检查、首次误诊情况。结果:50例患者 中,神经、精神异常者35例,肝炎、肝硬化13例,伴消化道出血2例。关节痛2例。K-F环阳性49例。血清铜蓝蛋白、血 清铜均降低。误诊最常见的依次为各种类型肝炎、肝硬化、精神疾患、关节炎、脱髓鞘脑病、胶质瘤、肌营养不良、肾炎、癫 痫、贫血、消化道大出血和Leigh、脊髓病等,误诊率达34％。结论:WD多见于青少年,神经系统及肝损害为主要临床表 现,常伴有肾脏损害,K-F角膜环是重要阳性体征,头颅CT或MRI可作为辅助诊断手段。本病易被长期误诊或诊断不 明,早期治疗对预后至关重要。建议对具有上述易被误诊疾病症状的患者常规行角膜K-F环及铜代谢检查,以免误诊误 治。     

头孢曲松钠短期治疗脑膜炎球菌性脑膜炎与长效氯霉素一样有效:一项随机非劣性研究

背景:20世纪90年代在撒哈拉以南的非洲地区,超过60万人患有脑膜炎球菌性脑膜炎,其中10%的患者死亡。目前W H O推荐的治疗方案为短期应用长效氯霉素油剂。由于该药物的远期疗效尚不明确,因此需要寻找一种简单的替代药物。本研究对单纯应用头孢曲松钠治疗脑膜炎球菌性脑膜炎的疗效是否不次于氯霉素油剂的疗效进行评估。方法:2003年在尼日尔的9个医疗中心进行一项随机开放非劣性试验。对年龄>2个月的疑似脑膜炎球菌性脑膜炎患者,分别随机给予氯霉素或头孢曲松钠治疗。主要观察指标是72h治疗无效(死亡或临床治疗无效),对试验结果采用意向治疗…     

眼睑下垂的常见病因和诊断

眼睛是心灵的窗户,而眼睑则是保护眼睛的屏障,即老百姓通常指的眼皮。眼睑下垂是神经科和眼科疾病的常见症状,而导致这种症状的病因则很多,涉及神经、肌肉、眼睑等组织病变,需要专业医生进行鉴别诊断。对于患者来说,了解一些病因方面的知识则有助于避免乱求医、花冤枉钱,以便得到及时有效的治疗。     

胼胝体梗死一例

临床资料 患者,男,62岁,主因左下肢无力,头痛3d而入院.患者3d前活动时突感左下肢无力,头痛,恶心,一过性反应迟钝,略感头晕,无视物旋转,无肢体麻木,无言语障碍及大小便障碍.既往吸烟40年,每日20支,饮酒30年,日约150g,无高血压,糖尿病,冠心病等病史.入院查体：血压140/80mm Hg（1mm Hg=0.133kPa）,患者神清语利,记忆力,计算力,定向力正常.     

在3～24h时间窗内采用阿昔单抗治疗缺血性卒中的MRI引导的开放性试验

作者对29例患者静脉应用阿昔单抗治疗后的早期神经系统功能改善和缺血病灶进展情况进行评估,患者为幕上卒中,NIH卒中量表评分(N IH SSS)≥4分(11.1±5.9分),并且在发病3～24h(13.6±5.5h)内给予治疗。48～72h的NIH SSS改善4.4±3.2分,24h的DW I病灶增加 23%(-50%～ 103%),其中7     

环孢素A在神经免疫疾病中的临床应用

该文概述了环孢素A的药理作用机制、药代动力学及药物间的相互作用,并介绍了近年环孢素A在神经免疫病中的临床应用、药物不良反应,为临床应用提供参考。     

MRI纵向体积变化与认知功能下降比例的关系

目的:研究老年受试者基线时的M RI体积及变化与认知功能下降之间的关系。背景:记忆力与海马的完整性相关,而执行能力却与额叶功能的损伤有关。既往的研究显示,认知功能与海马和皮质萎缩关系密切,而与脑血管病(CV D)的皮质下体积改变关系不大。由此推测,记忆力(M EM)下降可能与海马体积(H C)的改变相关,而执行能力(EXEC)的下降则与皮质的灰质体积(CG M)和CV D的皮质下体积改变有关。方法:受试者(n=103)来自一项多中心的研究,包括认知功能正常、轻度认知功能障碍和伴/不伴皮质下腔隙性梗死的痴呆病例。对所有受试者进行纵向认知功能…     

经颅多普勒中未发现微栓子可确定无症状性颈动脉狭窄患者的风险较低

背景与目的:颈动脉内膜切除术治疗症状性严重狭窄(SCS)患者的疗效确切。需要治疗的无症状(A CS)患者人数很多,而发生卒中的风险却非常低。本研究采用经颅多普勒(TCD)栓子监测来确定高危患者,患者中的少数需要治疗。方法:多普勒超声显示颈动脉狭窄≥60%但从未出现症状的患者(81%     

肝豆状核变性的诊断学进展

肝豆状核变性（WD）是一种家族性、致死性的常染色体隐性遗传疾病。目前证实病因为ATP7B基因突变所致的肝细胞内铜积聚及肝脏受损。最终,铜被释放入血并沉积在其他器官,特别是脑、肾脏和角膜,临床上可以表现为肝病、进展性神经功能受损或者精神病。WD在世界范围内流行,其患病率为30／100万人,基因携带者占1／90。     

改善睡眠有良方

<正>睡眠对人类恢复体力、维持身体健康具有不可替代的作用。如睡眠时间过短或睡眠质量不佳并影响白天社会活动则称为失眠。临床常见的失眠形式主要有: