2012泛北京多发性硬化治疗和研究协作组专家论坛会议纪要

泛北京多发性硬化治疗和研究协作组(Pan Beijing Group of Treatment and Research in Multiple Sclerosis,PBJGTRIMS)论坛,于2012-11-09在福建厦门召开,来自全国各地33位专家与会,会议围绕MS的诊断、鉴别诊断、脑脊液检查、影像学检查和治疗等方面进行了广泛交流和讨论. 1 MS诊断 由北京天坛医院神经内科张星虎教授中心发言.诊断MS需同时具备病灶时间多发和中枢神经系统(CNS)空间多发性,并排除其他疾病.     

重症肌无力患者伸指总肌的单纤维肌电图和重复电刺激检测的对比性研究

目的探讨重症肌无力（MG）患者自主收缩单纤维肌电图（SFEMG）和重复电刺激（RNS）检测结果敏感性不同的可能原因。方法选择67例MG患者，每例患者均在同一天的同一时段依次进行有侧伸指总肌的低频RNS和自主收缩SFEMG检查。结果67例MG患者SFEMG的异常率（92．5％）明显高于RNS的异常率（50．7％）（P〈0．01）。RNS波幅递减值与SFEMG中的平均颤抖（Jitter）值、异常电位对和阻滞电位对百分比均呈显著的正相关。RNS检测示波幅明显递减的34例患者中，有2例在SFEMG中未发现阻滞电位，这2例患者的波幅递减值最高达62％；而RNS检测示无波幅递减的33例患者中，传导阻滞电位对百分比最高达58％。结论在诊断MG时，同一肌肉的SFEMG检查较RNS的诊断敏感性高。RNS检测中波幅递减幅度与SFEMG中的阻滞电位对百分比并非完全对应。SFEMG检查较RNS敏感性高可能有两个方面的原因：（1）RNS检测记录的是肌肉表面肌纤维运动单位电位幅度的总和，而SFEMG记录的是肌纤维单个运动终板传递时间的延长或阻滞；（2）RNS和自主收缩SFEMG所检测的可能是不同类型的运动终板。     

痴呆患者和社区人群睡眠行为障碍的发生率及其相关因素

目的：调查社区人群和轻中度痴呆患者睡眠行为障碍的患病率及其相关危险因素. 方法：调查于2002-01/2003-01进行.社区人群样本来源于北京市万寿路地区和通州农村等八个城区和农村地区,年龄在40岁及其以上,无认知功能障碍的主诉,简易精神状态检查成绩在26分以上的非痴呆居民3 108人.痴呆患者来源于协作单位门诊患者373例.采用国际通用的神经精神科问卷调查其睡眠行为障碍,包括是否存在睡眠障碍及其频度和严重程度.并以频度和严重程度的乘积为调查得分,得分＞0存在睡眠障碍.同时调查了脑梗死、心脏病、糖尿病等14种疾病并计算其疾病指数,疾病指数为所患上述疾病之和,0为未患上述任何疾病,14为患有上述全部14种疾病.结果：社区人群3 108人和痴呆患者373例完成睡眠行为障碍调查,全部进入结果分析.①社区人群中8.3%主诉有睡眠行为障碍,其中29.1%的患者至少患有一种疾病,心脏、消化和神经系统疾病最常见.多因素Logistic回归分析显示,其睡眠行为障碍与年龄、教育程度、女性有关,比值比分别为1.22,1.13和1.32（P＜0.05）;85岁以上则与疾病指数（比值比=2.12）和教育（比值比=2.06）有关（P＜0.05）.②19.8%痴呆患者有睡眠行为障碍,其中的68.9%至少患有一种疾病,患3种及以上者高达23.0%,以心脏、神经、呼吸系统疾病和糖尿病最为常见,与不伴有睡眠行为障碍的患者比差异有显著性意义（P＜0.05）.主要危险因素为疾病指数和居住在城市,比值比分别为1.45和4.33（P＜0.05）.结论：睡眠行为障碍是老年人和痴呆患者常见的症状.高龄老年人和痴呆患者的睡眠行为障碍不单纯是衰老的结果,也与伴随的疾病有关.     

重症肌无力全身表现及发病机制探讨

６４４例重症肌无力（ＭＧ）患者合并多种免疫有关性疾病，并且有多种自身抗体阳性，同时发现了一些骨骼肌以外受损害的表现，伴锥体束征者（ＰＳ）１１例，伴发癫痫４例，原因未明的周围神经病变３例，部分重症肌无力病人伴有血清ＡＬＴ增高，１４例ＭＧ患者的超声心动图，射血指数，２例心脏核素扫描，均未见明显异常。ＭＧ病人的骨骼肌以外损伤的表现，一般不需要特殊处理，随着重症肌无力的好转，绝大部分能够好转，其发病机制可能与乙酰胆碱受体抗体（ＡＣｈＲＡｂ）有关，或者是免疫泛化产生的其他免疫因素的作用，由此可见ＭＧ可能是一种主要累及神经肌肉接头处突触后膜上ＡＣｈＲ的全身性自身免疫性疾病。     

糖尿病性骨关节病

糖尿病并发骨关节病的发病率约为0.1％。近几年来有增高的趋势,如1947年报导为0.085,1952年为1.2,1967年为6.8％,1968年为7.5％。增高原因可能为:随着人类平均寿命的延长,老年病和骨关节病亦有增加;同时由于糖尿病治疗方法改进,延长了糖尿病人的平均寿命,合并症也就增多。糖尿病在四肢骨关节病的病因中约占6％和7.5％。糖尿病性骨关节病的某些X线改变具有一定的特点,有时骨关节病的表现可先于明显的糖尿,所以对糖尿病性     

多发性硬化及相关疾病研究的若干热点和挑战

中枢神经系统炎性脱髓鞘病(central nervous system inflammatory demyelinating diseases,CNSIDD)是一组由遗传背景结合环境因素共同作用,发生于中枢神经系统(CNS)的炎性反应所致的脱髓鞘疾病.按其病理、发病机制、分布部位、临床表现、病程、治疗反应以及预后不同,可分为多发性硬化(multiple sclerosis,MS)、视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)和急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated ercephalomyelitis,ADEM)等,这是一个范围很广的谱系疾病.这些疾病常相互重叠,易被误诊,并且这种现象遍及全球,在儿童和年轻人是非创伤性致残的主要病因.近年对其流行病学、病因学、病理、发病机制、早期诊断、治疗、炎性反应与神经变性、神经影像学和病变、致残的病理基础、皮质和貌似正常的白质等进行了广泛研究,取得了长足进展,但仍有许多困惑、热点和挑战.本文对CNSIDD的若干热点问题进行探讨.     

自身免疫性重症肌无力治疗现状与展望

目的:回顾关于免疫抑制疗法的实验及临床研究结果,明确其是否为重症肌无力的较为理想的治疗方式。资料来源:检索了21条国外关于自身免疫性重症肌无力的文献及国内的大量文献,检索手段包括电子检索、手工检索。资料选择:选择关于免疫抑制疗法的文献,不排除其是否为随机、盲法等论证推荐的文章。数据提炼:对检索到的关于免疫抑制疗法的研究文章中相关信息进行综述。资料综合:实验研究提示,重症肌力患者的主要功能障碍为乙酰胆碱的传递障碍导致神经肌内收缩功能受到抑制,从而使患者的运动功能减弱或丧失。目前主要采用免疫介导治疗重症肌无力,其目的是诱导免疫缓解并维持其缓解状态。结论:越来越多的证据表明,目前针对重症肌无力(myastheniagravis,MG)的免疫治疗疗效显著,其主要的局限性是各种治疗方法的副作用。今后针对MG的新的治疗目标应研究开发出高特异性的免疫抑制剂,以更好地解决Ach的传递障碍,恢复肌肉的收缩功能,从而促进患者运动功能的恢复。     

多发性硬化脑内磁共振病灶分布及其特征

目的：了解多发性硬化(multiple sclerosis，MS)的病灶特点。方法：选择确诊的缓解-复发型MS患者203例，每6个月检查头领MRI一次。结果：①203例MS患者中，172(84．7％)例脑MRI显示脱髓鞘病灶。其中有胼胝体病灶者90例(52％)，有脑干病灶者106例(62％)，有小脑病灶者46例(28％)，有与脑室联结的病灶者157例(91％)，有典型的卵圆形病灶者98例(57％)，病灶长轴与侧脑室切线垂直的病灶占总病灶一半以上的130例(76％)。②203例MS患者中，大脑半球内和脑内无病灶者分别为41例（20％)和31例（15％）。仅脑干有病灶者6例(3％)，仅小脑有病灶者2例(1％)，脑干和小脑都有病灶者2例(1％)。③203例共检查827次MRI，有活动病灶者77例(41％)，共有活动病灶261个，分布在大脑、小脑和脑干者依次为223、10和28个结论：①在确诊MS患者中，多数脑MRI有脱髓鞘病灶。②脑内有病灶者中，小脑有病灶者，较欧美报道为低。③T1像发现活动病灶的机率不高，名次复查能提高病灶的检出率。     

多奈哌齐治疗轻中度阿尔茨海默病的效能及其安全性评估

背景多奈哌齐(商品名安理申)作为FDA批准的第二个抗阿尔茨海默病药物在欧美等国已上市应用,卫生部规定,在中国上市前需做全国范围内多中心联合临床观察试验.目的评价多奈哌齐治疗轻、中度阿尔茨海默病的有效性及安全性.设计以患者为研究对象,随机、单盲、安慰剂对照的前瞻性研究.单位北京医院的神经内科和解放军第三○一医院的神经内科.对象1998/2000对北京、上海、广州15家大型综合医院的188例轻、中度阿尔茨海默病(简易智能状态量表10～24分)患者进行了12周临床试验,其中89例为单盲、安慰剂对照研究,99例为自身对照研究,所有阿尔茨海默病患者均符合国立神经病学、语言功能障碍和中风研究所(NINCDS-ADRDA)中的可能阿尔茨海默病标准及诊断与统计手册第4次修订版(DSM-IVR)中的阿尔茨海默病诊断标准.干预给予多奈哌齐(口服,5mg/片,1次/d,5mg/次)或颜色、形状、味道、大小与多奈哌齐相同的安慰剂(口服,1次/d,1片/次),连续应用12周.主要观察指标用药前和用药后每4周检查1次简易智能状态量表、临床痴呆程度量表、日常生活自理量表和实验室生化指标、心电图及胸片.结果随机、单盲、安慰剂对照组研究结果表明,5 mg/d多奈哌齐治疗12周时,多奈哌齐组较安慰剂组简易智能状态量表,临床痴呆程度量表及日常生活自理量表分数显著改善(P依次＜0.01,0.05,0.01).自身对照组研究结果显示,5 mg/d多奈哌齐治疗12周时,治疗后较治疗前简易智能状态量表,临床痴呆程度量表,日常生活自理量表分数分别改善3.5,0.6,7.1分(P依次＜0.01,0.05,0.01).多奈哌齐治疗4周时,简易智能状态量表分数已有提高(P＜0.05).145例服用多奈哌齐的患者中,7例(4.8%)出现轻度胆碱能兴奋性副作用,43例安慰剂组中,2例(4.7%)出现头晕、恶心,两组差异无显著意义(P＞0.05).结论多奈哌齐能有效治疗轻、中度阿尔茨海默病患者,对患者的认知功能、痴呆程度和日常生活自理能力均有改善,耐受性好,安全性高.     

肌病患者膈肌肌电图初步研究

目的：初步探讨膈肌肌电图（DEMG）在肌病患者的应用及特点。方法：以同心圆针电极用肋间隙进针法分别记录屏气，平静吸气和深吸气时30例肌病患者和13例22块健康对照者的膈肌肌电活动。19例患者同时接受用力肺活量百分比（％FVC）测定。结果：所有受检者均无任何并发症。与对照者相比，肌病患者屏气时可见纤颤电位及正锐波等自发电位；平静吸气时膈肌运动单位动作电位时限和去多相时限均缩短，面积对数减少，波幅对数，多相波和卫星电位无明显变化，自发电位与临床呼吸困难和％FVC相关，去多相时限异常率高于临床呼吸困难出现率，结论：针极DEMG能从电生理角度评价肌病患者呼吸功能；时限和自发电位是敏感指标。