血红素加氧酶在阿尔茨海默病中的表达及意义

目的：研究血红素加氧酶（HO-1）在阿尔茨海默病（AD）额叶和海马中的表达,探讨其神经保护作用及机制.方法：选取诊断明确的AD尸检脑标本14例（AD组）;另选取中枢神经系统以外疾病、无显著脑病理改变的死亡病例32例为对照组.采用免疫组织化学染色法,以阳性表达程度和积分吸光度（IA）值观察HO-1在AD及对照组额叶和海马中的表达;采用免疫荧光双重染色方法,观察AD脑中HO-1与GFAP、Tau的共同表达.结果：AD组额叶与海马HO-1阳性率较对照组增高,且差异有统计学意义（ P〈0.05）;对照组不同年龄段HO-1阳性率随年龄增高,青年组与高龄组比阳性率差异有统计学意义（P〈0.05）;AD组IA值较对照组增高（ P〈0.05）,AD组海马IA值较额叶增高且差异有统计学意义（ P〈0.05）;部分神经元胞质内HO-1与Tau共同表达,星形胶质细胞内HO-1与GFAT共同表达.结论：HO-1可能通过启动内源性神经保护机制在AD中起脑保护作用.     

临床孤立综合征相关生物标记物的研究进展

临床孤立综合征（CIS）是一种中枢神经系统（CNS）脱髓鞘事件单次发作的综合征，常为多发性硬化（MS）的首发表现，给家庭以及社会造成沉重的经济和精神负担，目前需要将能够简化CIS诊断、判断疾病进程、反映药物疗效和安全性的行之有效的生物标记物尽快应用于临床。本文就一些新的CIS诊断、预后和治疗反应相关生物标记物进行综述。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤临床观察

原发性中枢神经系统淋巴瘤 (ＰＣＮＳＬ)是指用现代诊断技术证实非霍奇金淋巴瘤 (ＮＨＬ)仅存在于中枢神经系统(ＣＮＳ) ,我们结合 5例患者临床与病理结果进行分析。一、资料与方法1 对象 :1993年 5月至 2 0 0 1年 5月我院住院患者 (并经病理证实为ＰＣＮＳＬ) 5例。男 4例 ,女 1例 ,年龄 18～ 5 3岁 ,平均 (41 4± 13 8)岁。从症状出现到确诊时间为 1～ 2 9个月 ,平均 (8± 11 9)个月。过去史 :结核史 2例、脊髓灰质炎史 1例、ＨＢｓＡｇ阳性史 1例、饮酒史 3例、服弱兴奋剂 1例。2 观察指标 :患者的临床症状、体征、一般辅助检查 (血象、…     

朊蛋白基因129密码子多态性与晚发型阿尔茨海默病的相关性

BACKGROUND： Studies addressing the correlation between prion protein gene codon 129 polymorphism, Alzheimer＇s disease, and cognitive disorders have mainly focused on Caucasians. However, prion protein gene codon 129 polymorphism is thought to also affect the Chinese Han and Wei populations. OBJECTIVE： To analyze the differences of prion protein gene codon 129 distribution among the elderly Chinese Han, East Asian, and Caucasian populations, and to study the correlation between prion protein gene codon 129 distribution and late-onset Alzheimer＇s disease. DESIGN, TIME AND SETTING： A gene polymorphism analysis was performed in the Institute of Geriatrics, General Hospital of Chinese PLA between January 2006 and January 2007. PARTICIPANTS： A total of 152 elderly Chinese Han people were selected from the Beijing Troop Cadre＇s Sanitarium. Among them, 60 patients with late-onset Alzheimer＇s disease, with a mean age of （82 ± 7） years （range 67-94 years） and disease course of （5.9 ± 4.4） years, comprising 44 males with a mean age of （83 ± 7） years and 16 females with a mean age of （78 ±7） years, were selected for the case group. An additional 92 healthy elderly subjects, with a mean of （76 ± 9） years （range 60-94 years）, comprising 76 males with a mean age of （77 ± 9） years and 16 females with a mean age of （70 ± 8） years, were selected for the control group. There were no significant differences in age and gender between the two groups （P〉 0.05）. METHODS： DNA was extracted from peripheral blood leukocytes using routine phenol/chloroform methodology. Prion protein gene codon 129 potymorphism and ApoE polymorphism were measured using PCR-restriction fragment length polymorphism. The ApoEε allele was considered the standard for analyzing correlations between prion protein gene codon 129 polymorphism and late-onset Alzheimer＇s disease. MAIN OUTCOME MEASURES： Prion protein gene codon 129 distribution; correlation between genotypic frequency and allele frequency of prion protein gene codon 129 with Alzheimer＇s disease; relationship between methionine/methionine genotype of priori protein gene, ApoEε4 allele, gender, and age of Alzheimer＇s disease patients. RESULTS： Methionine/methionine genotypic frequency of prion protein gene codon 129 was 94.08% in the Chinese elderly population, and the methionine/valine genotypic frequency was 5.92%. However, valine/valine homozygotes were not determined. There was no significant difference in prion protein gene codon 129 polymorphism between the Chinese elderly and East Asian populations （P〉 0.05）. However, there was a significant difference between the Chinese elderly and the Caucasian population （P 〈 0.05）. The methionine/methionine genotype for the positive and negative ApoEε4 alleles was a risk factor for increased incidence of Alzheimer＇s disease, but there was no significant difference between the positives and the negatives （odds ratio = 1.33, 95% confidence interval = 0.32-6.49, P〉 0.05）. CONCLUSION： Prion protein gene codon 129 distribution in the Chinese elderly was different from the Caucasian population, which suggested that the methionine/methionine genotype of prion protein gene codon 129 negatively correlated with late-onset Alzheimer＇s disease.     

不典型性中枢神经系统Whipple病:一例报告并文献复习

目的结合文献探讨中枢神经系统Whipple病的诊断与治疗特点,以提高对该病的认识。方法回顾分析1例以头痛、左侧肢休无力,伴记忆力减退为首发症状的不典型性中枢神经系统Whipple病的临床诊断与治疗经过,并进行文献复习。结果女性患者,35岁。首发症状表现为头痛、肢体无力及记忆力减退,但不伴发热、癫癎发作。病程进展过程中相继出现阵发性四肢抽动、右侧下肢无力、小便失禁、多食、体质量增加、停经、体温波动,大剂量糖皮质激素及青露素、复方磺胺甲噁唑等抗炎药物治疗无效,随着颅内压逐渐升高,脑疝形成。腰椎穿刺脑脊液检测仅蛋广白定量显著升高。脑电图提示右侧前额颞区慢波。MRI呈以右侧大脑半球、额顶颢叶、半卵圆中心及基底节为主的大片长T₁、长T₂信号,并不均匀疏松团状强化,病灶周围水肿,占位效应明显,并累及左侧大脑半球。病理学检查呈现大片状坏死,脑组织及血管周围大量淋巴细胞和浆细胞浸润,伴大量格子细胞渗出,胞质丰富,内含大量六胺银和PAS染色阳性的细小颗粒状物质。排除中枢神经系统肿瘤、脱髓鞘病变及炎性假瘤等疾病。结论中枢神经系统Whipple病极为罕见,临床及影像学表现复杂多样,病理学检查仅能提示特殊感染,治疗困难,误诊率及病死率高。早期进行组织活检,结合临床表现及病理学特征可以明确诊断,经规范的抗生素治疗,患者可获得良好预后。     

人脐带间充质干细胞在某些神经疾病中的实验研究进展

众所周知,人体患病器官除大脑外都可通过移植进行修复和恢复一定的功能.由于神经系统的复杂性和重要地位,迫使多学科的专家不断寻求组织细胞对神经组织修复的尝试.曾有嗅鞘细胞、胚胎干细胞等方面的研究,但由于取材困难、涉及伦理道德限制,因此这类研究始终难以理想实施并得到相应的结果.     

成人烟雾病17例临床表现和影像学特点分析

目的探讨成人烟雾病的临床和影像学改变特点。方法回顾性分析17例经常规数字减影血管造影(DSA)、磁共振血管造影(MRA)和/或MRI检查确诊的成人烟雾病患者的临床和影像学资料。结果 17例患者中表现为缺血性脑卒中12例(70.6%),主要表现为偏瘫、失语、头痛及智能减退,还可表现为短暂性脑缺血发作;出血性脑卒中5例(29.4%),主要表现为头痛、意识障碍、偏瘫及抽搐。MRI检查发现缺血性脑卒中累及额叶8例,底节区3例,深部脑白质3例,枕叶3例,颞叶1例;累及单侧半球4例,双侧半球8例;脑萎缩6例。环池内烟雾血管影1例,双侧大脑中动脉累及10例。出血性脑卒中患者中单纯脑室出血2例,蛛网膜下腔出血1例,脑室出血并脑干出血1例,脑室出血并丘脑出血1例。MRA均发现双侧颈内动脉或其分支狭窄或闭塞。全脑DSA检查7例,其中双侧颈内动脉狭窄、闭塞5例,双侧大脑前动脉狭窄或闭塞4例,双侧大脑中动脉狭窄或闭塞3例。结论成人烟雾病临床表现多样,临床特点与责任病灶及支配血管相关;MRI和/或MRA有助于烟雾病的早期诊断,确诊需行全脑DSA检查。     

康复治疗在脑卒中患者上肢及手功能恢复中的应用

目的探讨康复治疗对偏瘫患者上肢功能恢复的影响.方法选择96例患者,随机分为康复组和对照组(每组48例).康复组以神经促通技术、运动再学习及适量的强制性运动为主方法,反复进行上肢的训练,必要时配合传统的按摩、功能性电刺激疗法和日常生活能力的训练,并与对照组进行比较.以Fugl-Meyer 积分法、Barthel指数进行治疗前后评定.结果康复组患者在上肢功能、手功能、日常生活能力及并发症减少方面与对照组相比,有显著性差异(P<0.01).结论康复治疗在改善偏瘫上肢功能、手功能和日常生活能力方面切实有效.     

后部皮质萎缩研究进展

后部皮质萎缩是以视觉障碍伴进行性认知功能障碍为主要表现的进展性痴呆。其首发症状、组织病理学和影像学分别表现为视觉障碍、与阿尔茨海默病相同的神经炎性斑(亦称老年斑)和神经原纤维缠结形成(亦有研究发现PS-1基因和Apo Eε4等位基因突变可能参与后部皮质萎缩的发病过程),以及以大脑后部右侧为主的顶枕叶萎缩、低灌注和(或)葡萄糖代谢降低。胆碱酯酶抑制剂可以改善临床症状并延缓病情。无统一诊断标准使得这些研究之间的可比度大为降低。合理应用诊断标准将有助于疾病分型和鉴别诊断。