伴脑神经受损的吉兰-巴雷综合征42例临床分析

目的探讨伴有脑神经受累的吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)的临床、神经电生理特点及治疗转归情况。方法搜集2005-1-2015-5我科收治的伴有脑神经受累的GBS患者42例,回顾性分析其临床特点及治疗方案疗效比较。根据Hughes评分的变化评估对患者的疗效,并用Fisher确切概率法对单纯静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunogloblin,IVIg)组和IVIg联合糖皮质激素(简称为"激素")组的有效率进行比较。结果 42例患者中单纯脑神经受累7例,伴有脊神经受累35例;脑神经受累的主要临床症状依次为吞咽困难及呛咳21例,眼外肌麻痹17例,鼻唇沟变浅16例。实验室检查:腰穿查脑脊液的患者32例,其中脑脊液蛋白-细胞分离24例。行神经传导速度、F波及H反射检查35例,其中异常31例,包括F波/H反射未引出或出现率减低20例,运动神经潜伏期延长15例,波幅减低15例,运动神经传导速度减慢12例,感觉神经传导速度减慢9例。采用单纯IVIg治疗20例,好转18例(90%),IVIg联合激素治疗17例,好转12例(70.6%),两者疗效差异无统计学意义(P=0.140);其中IVIg联合激素治疗无效的5例患者中,3例患者治疗后病情仍加重,行血浆置换后病情好转;单纯激素治疗3例,好转2例;未治疗自动出院2例。结论脑神经受累的GBS患者中舌咽、迷走、动眼神经及面神经最易受累,也可同时累及脊神经。神经传导速度、F波检查及脑脊液蛋白细胞分离对诊断伴有脑神经受累的GBS均有重要意义。单独使用IVIg或联合激素治疗GBS疗效较好。     

成人烟雾病17例临床表现和影像学特点分析

目的探讨成人烟雾病的临床和影像学改变特点。方法回顾性分析17例经常规数字减影血管造影(DSA)、磁共振血管造影(MRA)和/或MRI检查确诊的成人烟雾病患者的临床和影像学资料。结果 17例患者中表现为缺血性脑卒中12例(70.6%),主要表现为偏瘫、失语、头痛及智能减退,还可表现为短暂性脑缺血发作;出血性脑卒中5例(29.4%),主要表现为头痛、意识障碍、偏瘫及抽搐。MRI检查发现缺血性脑卒中累及额叶8例,底节区3例,深部脑白质3例,枕叶3例,颞叶1例;累及单侧半球4例,双侧半球8例;脑萎缩6例。环池内烟雾血管影1例,双侧大脑中动脉累及10例。出血性脑卒中患者中单纯脑室出血2例,蛛网膜下腔出血1例,脑室出血并脑干出血1例,脑室出血并丘脑出血1例。MRA均发现双侧颈内动脉或其分支狭窄或闭塞。全脑DSA检查7例,其中双侧颈内动脉狭窄、闭塞5例,双侧大脑前动脉狭窄或闭塞4例,双侧大脑中动脉狭窄或闭塞3例。结论成人烟雾病临床表现多样,临床特点与责任病灶及支配血管相关;MRI和/或MRA有助于烟雾病的早期诊断,确诊需行全脑DSA检查。     

糖尿病-慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的神经病理特点研究

目的 比较糖尿病-慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(diabetes mellitus-chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,DM-CIDP)、糖尿病周围神经病(diabetic peripheral neuropathy,DPN)及慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)3组疾病的神经病理改变特点.方法 收集2009年1月至2015年12月海军总医院、北京大学第一医院神经内科确诊的DM-CIDP、DPN和CIDP共32例患者的临床资料,对3组患者的腓肠神经病理结果进行对比分析.结果 DM-CIDP、DPN和CIDP3组患者的神经病理改变在洋葱球、薄髓鞘、轴索变性、有髓神经纤维再生簇、血管基底膜增厚、炎细胞浸润出现率的差异有统计学意义(P＜0.05).CIDP组出现薄髓鞘较DM-CIDP组常见,差异有统计学意义(P＜0.05);DM-CIDP组出现轴索变性显著高于DPN组(P＜0.05)和CIDP组(P＜0.001),差异有统计学意义;DPN组出现有髓神经纤维再生簇较DM-CIDP组常见,差异有统计学意义(P＜0.05);DM-CIDP组血管基底膜增厚较CIDP组常见,差异有统计学意义(P＜0.05);DM-CIDP组炎性细胞浸润较DPN组多见,差异有统计学意义(P＜0.001).结论 DM-CIDP的神经病理改变与DPN及CIDP的病理改变均存在差异.与CIDP相比,DM-CIDP出现薄髓鞘神经纤维较少,而轴索变性及血管基底膜增厚较多;与DPN相比,DM-CIDP出现神经纤维轴索再生簇较少,而轴索变性及炎性细胞浸润多见.     

吉兰 巴雷综合征颅神经受损的临床特点及启示意义

目的总结颅神经受累的吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)的临床特点、辅助检查结果及疗效。方法收集2005年1月1日-2011年12月31日收治的25例伴有颅神经受损的吉兰-巴雷综合征患者资料,结合文献进行分析。结果 25例中,颅神经单独受累者6例,脊神经和颅神经同时累及19例。脑脊液检查16例中,蛋白-细胞分离10例。电生理检查19例中,异常18例;其中运动神经潜伏期延长6例,波幅减低5例,神经传导速度减慢5例,运动单位电位减少或消失3例,F波减少或消失8例。急性期单独使用免疫球蛋白治疗11例,好转9例。糖皮质激素联合免疫球蛋白治疗9例,好转6例;1例出现严重呼吸肌受累而行呼吸机辅助呼吸,激素联合免疫球蛋白治疗病情仍进行性加重,后行血浆置换好转。单纯使用糖皮质激素治疗3例,好转2例。结论吉兰-巴雷综合征颅神经受累以舌咽及迷走神经较为常见,其他如面神经、动眼神经和舌下神经也较易累及。颅神经可单独受累,也可与脊神经同时累及。确诊需依据临床、电生理及脑脊液检查。单独使用免疫球蛋白或激素联合免疫球蛋白治疗有一定疗效。     

吉兰-巴雷综合征颅神经受损的临床特点及启示意义

目的总结颅神经受累的吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome,GBS）的临床特点、辅助检查结果及疗效。方法收集2005年1月1日-2011年12月31日收治的25例伴有颅神经受损的吉兰-巴雷综合征患者资料,结合文献进行分析。结果 25例中,颅神经单独受累者6例,脊神经和颅神经同时累及19例。脑脊液检查16例中,蛋白-细胞分离10例。电生理检查19例中,异常18例;其中运动神经潜伏期延长6例,波幅减低5例,神经传导速度减慢5例,运动单位电位减少或消失3例,F波减少或消失8例。急性期单独使用免疫球蛋白治疗11例,好转9例。糖皮质激素联合免疫球蛋白治疗9例,好转6例;1例出现严重呼吸肌受累而行呼吸机辅助呼吸,激素联合免疫球蛋白治疗病情仍进行性加重,后行血浆置换好转。单纯使用糖皮质激素治疗3例,好转2例。结论吉兰-巴雷综合征颅神经受累以舌咽及迷走神经较为常见,其他如面神经、动眼神经和舌下神经也较易累及。颅神经可单独受累,也可与脊神经同时累及。确诊需依据临床、电生理及脑脊液检查。单独使用免疫球蛋白或激素联合免疫球蛋白治疗有一定疗效。