以肺动脉高压为首发表现的先天性中枢性低通气综合征临床特征和基因分析

目的探讨先天性中枢性低通气综合征(CCHS)的临床和基因变异特征。方法分析1例首发表现为不明原因肺动脉高压的CCHS患儿的临床资料,并总结国内外文献中CCHS病例的临床特点、致病机制和基因变异情况。结果11月龄女婴,主要表现为浮肿、尿少、低血压、嗜睡、发绀、抽搐及颅内压增高。B型脑利钠肽、丙氨酸氨基转移酶升高,凝血酶原时间延长。颅脑磁共振示右侧额叶出血;超声心动图示中重度肺动脉高压。靶向捕获二代测序未发现可能的致病基因。采用Sanger法验证示患儿PHOX 2 B基因第3外显子存在多聚丙氨酸重复扩展变异,基因型为20/25。患儿入院后采用无创通气,睡眠时呼吸浅慢、微弱,伴血氧下降;血气分析提示二氧化碳潴留。随后改用夜间无创通气、降肺压药物治疗。复查肺动脉压力明显下降,生命体征稳定。随访至24月龄,夜间只需较低压力水平的无创通气,生长发育无异常。结论对于不明原因的肺动脉高压伴撤机困难患儿,需警惕CCHS。疑诊者应尽早针对CCHS相关基因进行靶向捕获二代测序及PHOX 2 B基因Sanger法验证。早期给予无创通气有望改善预后。     

肠道病毒71型感染致脑脊髓炎3例

肠道病毒71 型(EV71)是新型肠道病毒,是手足口病(HFMD)的主要病原体之一[1].EV71 感染所致重症HFMD的高病死率是值得关注的问题[2].有报道指出,几乎重症HFMD患儿均以神经系统受累为首发表现,EV71 直接侵犯大脑脑干而非免疫反应[3],由此发展为神经源性肺水肿.本研究发现EV71感染致高位脊髓炎,从而发生中枢性呼吸衰竭,亦可能是EV71感染病例致死的重要原因.     

先天性心脏病患者术后血流感染病原菌分布及耐药性分析

目的 了解先天性心脏病（congenital heart disease,CHD）患者术后血流感染（blood stream infections,BSIs）病原菌分布及其耐药性，为合理选用抗菌素提供参考。方法 回顾性分析2012年1月至2021年12月广东省人民医院CHD术后BSIs患者微生物学和药敏资料。结果 76例患者共检出77株病原菌，其中革兰阳性（G+）菌44株（57.14%），革兰阴性（G-）菌25株（32.47%），真菌8株（10.39%）；男女比例为1.81∶1，男49例（64.47%），女27例（35.53%）;1～6个月龄59例（77.63%）,7～12个月龄9例（11.84%）,>1岁8例（10.53%），年龄中位数3.0(1.0～6.0)个月；简单型CHD 42例（55.26%），复杂型CHD34例（44.74%）；术后<7 d发生BSIs 37例（48.68%）,7～14 d 22例（28.95%）,>14 d 17例（22.37%）；主要病原菌为凝固酶阴性葡萄球菌（coagulase negative Staphylococci,CoNS）...     

先天性心脏病患儿术后乳糜胸的临床特点分析

目的研究儿童先天性心脏病(congenital heart disease,CHD)矫治术后乳糜胸的发生率及临床特点,为乳糜胸的防治提供参考。方法回顾性分析2014年1月至2017年12月在广东省人民医院开胸手术治疗的年龄为1个月至14岁儿童CHD术后并发乳糜胸的50例患儿的临床资料。结果本中心4年手术总量为6532例,术后乳糜胸50例,乳糜胸发生率为0.77%,男孩31例(52.0%),年龄4.0(2.0,6.3)个月,体质量5.6(4.3,7.3)kg。48例(96.0%)内科保守治疗,2例(4.0%)行胸导管结扎手术,全部患儿均治愈出院。住院时间28.0(20.0,35.5)d。与乳糜胸持续低于7 d组相比,超过7 d组患儿,住院时间[29.0(24.0,39.0)d vs 22.0(18.0,35.0)d,Z=193.5,P=0.023]及胸管引流天数[9.0(6.0,13.0)d vs 4.0(3.0,7.0)d,Z=125.0,P<0.01]明显延长;但两组间的术后机械通气时间[5.0(2.0,7.0)d vs 4.0(1.0,6.0)d,Z=257.0,P=0.294]、术后ICU住院时间[14.0(8.0,19.0)d vs 16.6(11.3,22.0)d,Z=231.0,P=0.184]、脓毒症及肺部感染并发症发生率,均差异无统计学意义(P>0.05)。不同类型CHD乳糜胸发生率差异有统计学意义(χ2=45.43,P<0.01),其中右向左分流型为1.96%,复杂型混合缺损为1.42%,左侧梗阻型为0.87%,左向右分流型为0.23%。1岁及以下乳糜胸发生率1.18%,1~3岁为0.32%,3岁以上为0.21%,不同年龄组乳糜胸发生率差异有统计学意义(χ2=17.89,P<0.01)。结论患儿年龄越小,CHD越复杂,乳糜胸发生率越高。乳糜胸保守治疗效果好,手术治疗应慎重。提高婴儿期复杂型CHD的外科操作技术可能是预防乳糜胸发生的关键。     

儿童院内心脏骤停预后预测模型的建立及评价

目的 分析住院儿童发生心脏骤停预后的相关危险因素,构建并评价预测儿童院内心脏骤停预后的列线图模型.方法 纳入2009年1月至2020年12月广东省人民医院发生院内心脏骤停患儿,根据出院结局分为存活组和死亡组,比较两组患儿的相关临床资料,采用多因素Logistic回归分析儿童院内心脏骤停预后的独立危险因素,应用R软件构建...     

重症监护室术后先天性心脏病患儿院内感染细菌分布及耐药性分析

目的分析术后先天性心脏病(先心)患儿发生院内感染后分离所得的所有病原菌,了解心脏病术后患儿在PICU感染的病原菌分布特点和耐药状况,为治疗提供依据。方法 2009年8月-2012年3月本院PICU共557例行先心相关矫治手术的患儿,回顾性分析术后发生院内感染患儿送检的标本培养获得病原菌分布部位及耐药性。结果 557例接受心脏手术中,其中简单型先心313例,复杂型先心244例;发生院内感染152例患儿中简单型先心35例次,复杂型先心117例次;下呼吸道感染16例,泌尿道感染10例,血液感染15例,消化道感染5例,导管感染3例,伤口感染2例及颅内感染1例;分离出152株病原菌。其中革兰阴性杆菌最多(123株,80.92%),其次为革兰阳性球菌(17株,11.18%),真菌(12株,7.89%)。主要的革兰阴性杆菌是铜绿假单胞菌(25株,16.45%)、嗜麦芽寡氧单胞菌(24株,15.79%)、鲍曼不动杆菌(22株,14.47%)和肺炎克雷伯杆菌(20株,13.16%),其他包括大肠杆菌17株(11.18%)、阴沟杆菌4株(2.63%)、产气肠杆菌2株(1.32%)、洋葱伯克霍尔德菌2株(1.32%)、其他杆菌7株(4.61%);主要革兰阳性菌为表皮葡萄球菌(5株,3.29%)、金黄色葡萄球菌(4株,2.63%)和溶血性葡萄球菌(3株,1.97%),其他球菌5株(3.29%);真菌中白色念珠菌最多(8株,5.23%),其他包括光滑球酵母菌1株(0.66%)、近平滑念珠菌3株(1.97%);产超广谱β-内酞胺酶菌37株,主要包括大肠杆菌14株,肺炎克雷伯杆菌11株,嗜麦芽假单胞菌、表皮葡萄球菌及金黄色葡萄球菌各4株;耐甲氧西林金黄色葡萄球菌阳性8株,未发现耐万古霉素及替考拉宁的葡萄球菌。革兰阴性杆菌对其敏感率超过90%的药物为阿米卡星(96.53%)及哌拉西林/舒巴坦(90.13%),稍次者为亚胺培南(86.84%),妥布霉素及复方磺胺异唑(84.21%),头孢哌酮舒巴坦(83.55%),头孢他啶(73.68%)及头孢唑肟(77.63%)。结论复杂型先心患儿术后院内感染的发生率高于简单型先心患儿;下呼吸道是院内感染最常见的部位;院内感染以革兰阴性杆菌为主;不同地区的PICU病原菌菌谱及耐药性有一定差异。实用儿科临床杂志,2012,27(22):1712-1715     

接收83例院际转运危重症传染病患儿的护理

总结接收83例院际转运危重症传染病患儿的护理。做好充分的转运设备准备和合适人员的配备;到达当地医院后护士先与家属沟通,签订转运知情同意书,详细评估患儿的病情,配合医生维持患儿病情的稳定,采取合理的隔离措施,做好患儿家属的健康宣教,对途中可能出现的病情变化做好充分的评估和准备;转运途中妥善安置患儿,加强病情的观察和处理,做好家属和患儿的安抚。患儿均安全入住儿童重症监护室进行隔离治疗,83例患儿中治愈78例,好转签字出院2例,死亡3例;转运人员、接触的工作人员及病房其他患儿未出现1例相关疾病的传染。     

探讨232例院际转运先天性心脏病危重患儿的安全性及其转归

目的探讨先天性心脏病危重症患儿院际转运的安全性。方法回顾性分析2009年8月至2011年7月院际转运的232例先天性心脏病危重症患儿的转运前、中和NJL科监护病房（pediatric intensive careunit,PICU）后的临床资料、转运距离、时间和患儿的转归。结果232例患儿,男152例,女80例;年龄1个月～12岁,中位年龄5个月;体质量2．5—25蝇,中位体质量5．5k;转运花费时间20—990min,中位时间156min;转运距离是74。620km,中位距离204km,其中47．2％的患儿转运距离100～200km,中位距离148km。转运过程中需要呼吸机正压通气的患儿56例（24．1％）,无1例死亡。转运的患儿均人住广东省人民医院PICU,其中治愈及好转220例（94．8％）,放弃治疗9例,死亡3例。结论配备专业的转运队伍,做好转运前的充分准备,转运中的密切监护和及时的处理,能提先天性心脏病高危重症患儿的院际转运安全性和预后。     

远距离院际转运507例危重症患儿回顾性分析

目的 提高危重症患儿的远距离院际转运水平.方法 回顾性分析2009年8月至2011年7月广东省人民医院PICU通过远距离院际转运收治的507例危重症患儿的临床资料、诊断和转归.结果 507例危重症患儿中,男336例,女171例;年龄29 d ～15岁(中位数11个月);体质量2.5 ～80.0 kg(中位数8.0 kg);转运花费时间为90 ～ 990 min(中位数为264 min),其中121例(23.9％)花费121～240 min,288例(56.8％)花费241 ～480 min,72例(14.2％)花费超过480 min;转运距离为74～ 620 km(中位数266 km),其中249例(49.1％)患儿转运距离101 ～ 200 km,133例(26.2％)患儿转运距离≤100 km.前3类疾病是心血管系统疾病(169例,33.3％)、呼吸系统疾病(128例,25.2％)和神经系统疾病(85例,16.8％);转运过程中无一例死亡,均入住广东省人民医院PICU进一步诊断和治疗,其中治愈出院486例(95.9％),放弃治疗13例,死亡8例.结论 在院际远距离转运时,配备专业的转运队伍,做好转运前充分的准备,密切监护患儿在转运途中的病情变化能有效提高转运质量.     

Risk factors for extracorporeal membrane oxygenation in children with fulminant myocarditis:a single-center experience

Objective Research on the clinical features of and risk factors for extracorporeal membrane oxygenation(ECMO) in pediatric fulminant myocarditis(FM) are currently limited. We aimed to investigate the clinical features and outcomes of patients with pediatric FM, and to analyze the actors associated with the need for ECMO. Methods We analyzed a retrospective cohort of patients with FM admitted to the Pediatric Department of Guangdong Provincial People’s Hospital, China, between 1 January 2009 and ...