先天性肾上腺皮质增生尸解1例

尸体男性，出生40d身长56cm，体重3900g，阿氏评分10分，足月妊娠，第1胎第1产，剖腹产。出生后1d半因气促、紫绀入院治疗，诊断为新生儿肺炎，住院4d治愈出院。后因反复呕吐1个月，体重不增再次入院，每天呕吐1-2次，呈喷射状，为胃内容物，无发热、抽搐、气促和紫绀。一直母乳喂养，现体重3440g。近两天吃奶欠佳，精神差，夜间哭闹，大便5-6次／d，尿量较多。体检：精神萎糜，偏消瘦，皮肤色素加深，余未见异常。入院后实验室检查：血钠104．2～167．7mmol／L，钾6．97～3．10mmol／L，皮质醇945．2～1310．3mmol／L，醛固酮3．95mmol／L，促肾上腺素（8AM）56pmol／L。染色体核型：G显带，46 XY。入院后第5天高热39．5℃，第6天因血钠高、血压低、重度代谢性酸中毒，心跳、呼吸骤停，经抢救无效而死亡。     

纤维支气管镜在婴儿呼吸系统疾病中的诊治价值

目的 探讨纤维支气管镜在婴儿呼吸系统疾病中的诊治价值及其安全性。方法 回顾我院收治的52例婴儿行75例次的纤支镜检查及治疗，其中〈1个月23例，1个月～1岁29例。结果 明确诊断气道狭窄5例，食道气管瘘4例，肺出血5例；肺泡灌洗液细菌培养18例次，13例次有细菌生长。阳性率72．296；肺不张13例，以炎症为主（88．296），治愈率为92．396；难治性肺炎16例，治愈率87．5％。结论 纤维支气管镜在小婴儿呼吸系统疾病中具有诊断及治疗双重作用，且其安全性好，值得推广。     

婴幼儿重症EV71脑炎氢质子磁共振波谱研究*

目的 探讨氢质子磁共振波谱（1H-MRS）在婴幼儿重症EV71脑炎中的早期表现及应用价值。方法 对25例婴幼儿重症EV71脑炎进行分期,于起病5天内行脑干1H-MRS检查,主要检测指标N-乙酰天门冬氨酸(NAA)、肌酸(Cr)、胆碱(Cho)及峰下面积比NAA/Cr、Cho/Cr,NAA/Cho+Cr,并与10名健康儿童比较。结果 1.病例组与对照组年龄的差异无统计学意义（t=0.048,P=0.962）,对照组1H-MRS和MRI未见异常。3.Ⅱ期16例,Ⅲa期5例,Ⅲb期4例。Ⅱ期及Ⅲ期与正常对照相比:Ⅱ期Cho/Cr增高（P＞0.05）,Ⅲ期Cho/Cr显著增高（P<0.05）。Ⅲa期与Ⅱ期比较: Cho/Cr增高,NAA/Cho+Cr降低（P<0.01,P<0.01）,Ⅲb期与Ⅱ期比较:NAA/Cr、NAA/Cho+Cr降低,Cho/Cr增高（P均<0.01）。Ⅲa期与Ⅲb期相比:Ⅲb期NAA/Cr、NAA/Cho+Cr降低（P<0.01,P<0.05）,Cho/Cr差异（P＞0.05）。结论 1.重症EV71脑炎早期1H-MRS表现为NAA/Cr、NAA/Cho+Cr下降,Ⅲ期伴Cho/Cr增高,提示早期神经元损害,神经元丢失或功能障碍,可伴有髓鞘破坏或胶质细胞增生。2.1H-MRS生化代谢改变越明显,临床症状越重,预后越差。3.1H-MRS有助弥补MRI不足,能敏感检测重症EV71脑炎早期脑代谢物质变化。     

氢质子磁共振波谱在婴幼儿重症肠道病毒71脑炎的应用

目的 探讨氢质子磁共振波谱(1H-MRS)在婴幼儿重症肠道病毒71(EV71)脑炎中的早期表现及应用价值.方法 对25例婴幼儿重症EV71脑炎(病例组)进行分期,于起病5 d 内行脑干1H-MRS检查,主要检测指标为N-乙酰天门冬氨酸(NAA)、肌酸(Cr)、胆碱(Cho)及峰下面积比值NAA/Cr、Cho/Cr和NAA/Cho+Cr,并与10名健康儿童(对照组)进行比较.结果 病例组与对照组年龄的差异无统计学意义(t=0.048,P=0.962),对照组1H-MRS和MRI均未见异常.病例组Ⅱ期16例,Ⅲa期5例,Ⅲb期4例.Ⅱ期及Ⅲ期与对照组相比:Ⅱ期Cho/Cr差异无统计学意义(P>0.05),Ⅲ期Cho/Cr显著增高(P<0.05).Ⅲa期与Ⅱ期比较:Cho/Cr增高,NAA/Cho+Cr降低(均P<0.01),Ⅲb期与Ⅱ期比较:NAA/Cr、NAA/Cho+Cr降低,Cho/Cr增高(均P＜0.01).Ⅲa期与Ⅲb期相比:Ⅲb期NAA/Cr、NAA/Cho+Cr降低(分别P<0.01和P<0.05),Cho/Cr差异无统计学意义(P>0.05).结论 重症EV71脑炎早期1H-MRS表现为NAA/Cr、NAA/Cho+Cr下降,Ⅲ期伴Cho/Cr增高,提示早期神经元损害、神经元丢失或功能障碍,可伴有髓鞘破坏或胶质细胞增生;1H-MRS生化代谢改变越明显,临床症状越重,预后越差;1H-MRS有助弥补MRI不足,能敏感检测重症EV71脑炎早期脑代谢物质变化.     

小婴儿大血管转位术围术期管理

目的:总结小婴儿大血管转位术(ASO)围术期的管理,提高围术期的管理水平,减少并发症与病死率。方法:分析135例小婴儿ASO前后的处理与术后并发症、死亡原因及死亡率的关系。结果:治愈率80%,术后30d内死亡率为20.0%,2001-2003年死亡4/8例(50.0%),2004-2006年死亡2007-2009年死亡7/82例(8.2%),三者差异有显著性(P<0.001)。术后并发症:严重低心排、肺高压危象、肺出血、肾衰竭逐年减少(P<0.001)。结论:ASO围术期良好处理,术前维持冠状动脉后降支开放,改善缺氧,纠正酸中毒,改善心功能,术后积极预防、及早诊断和治疗术后并发症,可减少术后并发症的发生、降低病死率。     

影响大动脉调转术治疗完全性大动脉转位患儿死亡的危险因素

目的 探讨影响大动脉调转术(ASO)治疗完全性大动脉转位(D-TGA)患儿死亡的危险因素,以提高手术治愈率.方法 选择本院2001年9月-2009年3月行ASO、≤4月龄D-TGA婴儿135例,确定潜在危险因素后收集其临床资料,利用单因素分析及多因素Logistic回归分析,最终确立ASO术中及术后30 d内死亡的危险因素.结果 D-TGA患儿术中或术后30 d内死亡27例,病死率为20%(27/135例),其中2001-2003年死亡4/8例(50%),2004-2006年死亡16/44例(36.4%),2007-2009年死亡7/83例(8.4%).Logistic回归分析提示冠状动脉异常(OR=22.476,P=0.041)、体外循环时间(OR=1.024,P=0.000)、主动脉阻断时间(OR=0.982,P=0.019)、术后严重低心排综合征(OR=8.166,P=0.023)、术后肾衰竭(OR=9.809,P=0.046)是行ASO治疗D-TGA患儿死亡的主要影响因素.结论 伴有冠状动脉异常、体外循环及主动脉阻断时间长、术后并发严重低心排综合征和肾衰竭是预测行ASO治疗D-TGA患儿死亡的重要指标.     

肠道病毒71型感染致脑脊髓炎3例

肠道病毒71 型(EV71)是新型肠道病毒,是手足口病(HFMD)的主要病原体之一[1].EV71 感染所致重症HFMD的高病死率是值得关注的问题[2].有报道指出,几乎重症HFMD患儿均以神经系统受累为首发表现,EV71 直接侵犯大脑脑干而非免疫反应[3],由此发展为神经源性肺水肿.本研究发现EV71感染致高位脊髓炎,从而发生中枢性呼吸衰竭,亦可能是EV71感染病例致死的重要原因.     

NICU院内感染病原菌流行分布情况及其耐药性变迁

目的 研究NICU近年院内感染病原菌的流行分布情况及耐药性的变迁,为临床合理用药提供理论依据.方法 回顾性分析2006年1月至2008年6月NICU住院的2 596例患儿,对1 474例疑合并有院内感染患儿分别采集下呼吸道分泌物、血液、尿和粪便等进行培养.结果 414例患儿4 060份标本共分离出病原菌622株,阳性率为15.32%(622/4060),平均院内感染率为15.95%(414/2596),其中2006年为10.18%(91/894)、2007年为18.64%(205/1100)和2008年上半年为19.60%(118/602).2006年前3位的病原菌为葡萄球菌、铜绿假单胞菌、克雷伯杆菌和链球菌(并列第三);2007年为真菌、葡萄球菌和肠球菌;2008年上半年为真菌、克雷伯杆菌和葡萄球菌.下呼吸道院内感染病原菌前3位,2006年为铜绿假单胞菌、葡萄球菌和嗜麦芽黄单胞菌;2007年为真菌、铜绿假单胞菌和链球菌;2008年上半年为克雷伯杆菌、嗜麦芽黄单胞菌和铜绿假单胞菌.细菌耐药情况:阳性菌对克林霉素、头孢唑啉和青霉素G的耐药性较高,而对万古霉素、替考拉宁和利条唑胺敏感性高;革兰阴性杆菌对头胞第二、三代抗生素耐药性高,但对碳青霉烯类和氨基糖廿类抗生素敏感.结论 院内感染的发生率逐年增加,病原菌谱不断改变,特别是真菌目前占居首位,但病原菌的耐药性变迁不大.     

极低出生体重儿46例合并症分析

目的 :提高对极低出生体重儿的主要合并症以及防治措施的认识。方法 :收集自 1996年 1月～2 0 0 0年 4月住院的 46例体重≤ 15 0 0g早产儿 ,其中体重≤ 10 0 0g 15例 ,～ 15 0 0g 31例 ,对其合并症进行分析。结果 :主要的合并症为肺炎、呼吸暂停、肺出血、高血糖症、低钙血症、颅内出血以及气胸。结论 :应着重于预防合并症的发生 ;加强产前保健 ,预防院内感染 ,维持患儿在正常的体温、血压 ,维持电解质、糖代谢及血气值的平衡。一旦发生 ,应积极有效地进行处理。     

纤维支气管镜在小儿呼吸系统疾病中的应用

目的:探讨纤维支气管镜(纤支镜)在小儿呼吸系统疾病中的诊治价值及其安全性。方法:回顾该院2000年1月～2005年2月收治的90例患有呼吸系统疾病的小儿行127例次的纤支镜检查及治疗情况。结果:明确诊断气道狭窄10例;食道气管瘘6例;肺出血8例;肺泡灌洗液细菌培养45例次,31例次有细菌生长,阳性率68.89%;肺不张28例,以炎症为主占85.77%(24/28),治愈率为92.86%(26/28);反复性肺部感染31例,治愈率87.10%(27/31)。结论:纤支镜在小儿呼吸系统疾病中具有诊断及治疗双重作用,而且其安全性好,在儿科呼吸系统疾病的诊治中值得广泛推广。