线粒体脑肌病的MR诊断价值

目的探讨MR对线粒体脑肌病的诊断价值。方法回顾分析6例经临床和病理证实的线粒体脑肌病患者的MR表现。结果6例线粒体脑肌病的脑部病灶均表现为长T1长T2信号,病变主要累及颞叶、顶枕叶灰白质,甚至基底节区、脑干,大部分呈对称分布,呈多发性,游走性,与血管支配区分布不一致,还可见基底节钙化和脑萎缩。DWI显示病变多表现为ADC值升高。结论线粒体脑肌病的脑部MR表现具有一定的特征性,MR检查对线粒体脑肌病的诊断具有重要提示价值,结合肌肉活检可明确该病的诊断。     

线粒体性脑肌病的CT,MRI诊断

线粒体性脑肌病是线粒体ＤＮＡ突变所致的一类疾病，主要累及骨骼肌和中枢神经系统，临床呈现为多种症群。ＣＴ、ＭＲＩ可直观显示线粒体性脑肌病的脑部病灶，与临床表现，肌肉活检，生化检查和线粒体ＥＮＡ分析相结合，有助作出生前诊断，对指导治疗有重要意义。     

线粒体脑肌的MRI表现特征及其诊断价值

目的:总结线粒体脑肌病的MRI表现特征并分析磁共振在线粒体脑肌病诊断中的价值。方法:搜集2005年1月～2007年7月经临床及病理证实的线粒体脑肌病患者资料21例,男5例,女16例。所有病例均行常规MRI检查(平扫加增强扫描),7例患者行磁共振波谱检查。结果:21例中有17例患者脑内病灶均表现为T1WI低信号、T2WI高信号,病变主要累及颞、顶、枕叶皮层、及深部灰质核团(以基底节多见),部分患者伴有不同程度的脑萎缩,病灶对称或不对称,且具有多发性,迁移性和与血管分布区不一致性;4例患者头部常规扫描仅见轻度脑萎缩。FLAIR及DWI序列能更清楚和准确显示较隐匿的病灶,7例磁共振波谱检查表现为病变区、无信号异常的脑区和/或脑室系统均可见较特征性的乳酸峰。结论:线粒体脑肌病的MRI表现有一定的特征性,磁共振成像(包括DWI、FLAIR、MRS)在线粒体脑肌病的诊断、鉴别诊断以及对该病代谢物改变的检测方面均具有重要的价值。     

线粒体神经胃肠脑肌病

线粒体病为一大类由线粒体基因或（和）核基因异常所致的多系统疾病，多数患者表现为骨骼肌、心肌和中枢神经系统的损害，其他系统如胃肠道和周围神经等也可以被累及并成为主要临床表现之一。其中线粒体神经胃肠脑肌病是1976年Okamura等首次描述的一种以胃肠道损害为主要表现的线粒体病，过去在文献报道中采取了不同的名称来描述该病的临床特点，同义词包括肌神经胃肠脑病，眼外肌麻痹，白质脑病，小肠假性梗阻及多神经病，眼胃肠肌萎缩，感觉性多神经病、眼外肌麻痹及假性肠梗阻线粒体脑肌病等。1994年Hirano等提议用“线粒体神经胃肠脑肌病”（MNGIE）命名此病，强调线粒体的异常，并沿用至今。其临床特征多为青少年发病，主要临床症状包括胃肠道动力障碍、恶液质、进行性眼外肌麻痹、周围神经病及白质脑病，由于胃肠道动力障碍非常明显而常被误诊。作为一种常染色体隐性遗传病，近几年发现其致病基因位于染色体22q13．32区编码脱氧胸腺嘧啶核苷磷酸化酶（TP）的基因，由于首次证实一种核基因突变可以通过改变核苷酸代谢而导致线粒体基因改变，对线粒体病的研究具有划时代的意义，引起广泛的关注。在此对此病的发病机制、遗传特点、临床表现、病理改变、诊断和鉴别诊断以及治疗进行介绍。     

累及颈静脉孔区少见肿瘤的鉴别诊断

颈静脉孔位于颞骨岩部下内侧,通常由颞骨和枕骨共同构成.原发于颅底的肿瘤累及此区域较常见的有颈静脉球瘤,但还有部分原发于颅底的肿瘤也可累及此区域(罕见).笔者总结几种少见累及此区域的原发于颅底的肿瘤的临床及影像学表现,旨在提高对该病的诊断水平.     

成人线粒体脑肌病的MRI和1H-MRS诊断价值

目的 分析MRI和1H-MRS对线粒体脑肌病的诊断价值.方法 经病理活检确诊的 6例成人 (男3例,女3例)线粒体脑肌病患者采用1.5T磁共振仪扫描,其中3例行1H-MRS检查,并分析MRI和1H-MRS的表现. 结果6例线粒体脑肌病患者MRI显示病变累及多个脑叶,多位于皮层及皮层下白质,并可同时累及大脑深部灰质和大脑皮层.脑梗死样病灶呈斑片状或楔形,非对称性.T1WI为低信号或等低信号,T2WI为高信号.急性期病变区域脑组织轻度肿胀,慢性期全脑萎缩,并可见皮质层状坏死.4例行MR增强扫描未见强化.3例1H-MRS检查均显示病灶内Lac峰明显升高和NAA峰不同程度的降低.结论 线粒体脑肌病MRI表现具有一定的特征,1H-MRS可提供更多脑组织代谢信息,对本病诊断具有重要的价值.     

Leber遗传性视神经病变27例临床分析

Leber遗传性视神经病变(Leber’s hereditary optic neuropathy,LHON)是一种主要累及视盘黄斑束纤维,导致视神经退行性变的遗传性疾病。它由Leber于1871年首次报道.1988年Wallace等首先发现该病是由于线粒体DNA(mtDNA)第11778核苷酸发生突变引起。此后,对Leber病的研究有了显著进展。近几年,DNA检测技术已用于临床检测。下面就27     

线粒体脑肌病伴乳酸血症和脑卒中样发作综合征2例

线粒体脑肌病伴乳酸血症和脑卒中样发作综合征（mitochondrial encephalomyopathy with lactic acidosis and stroke - like episodes, MELAS）包括线粒体脑病、肌病、乳酸血症和脑卒中样发作,是由于细胞内线粒体的结构和功能异常,导致细胞能量代谢障碍而引起的一组以脑和肌肉受累为主的多系统疾病,临床表现复杂与脑血管病、脑炎等相似,     

儿童少见大网膜梗死的MSCT诊断与鉴别诊断二例

笔者报道了2例儿童少见大网膜梗死的多层螺旋CT（MSCT）表现,归纳和总结MSCT对该病的诊断价值。儿童大网膜梗死相对比较少见,且该病的临床表现缺乏特异性,起病类似急性阑尾炎或胆囊炎。超声检查对儿童大网膜病变诊断价值有限,MSCT检查为该病的主要影像学检查方法并具有诊断特异性。在儿童继发性大网膜扭转、梗死时疾病进展较快,不及时准确诊断和治疗容易并发弥漫性腹膜炎等疾病,危及患儿生命。术前进行MSCT检查能准确地显示病变程度、累及范围以及是否存在并发症,可作为该病的首选检查方法,能有效避免漏诊或误诊。     

间质性肺疾病的影像学研究进展

间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)指主要累及肺间质、肺泡和/或细支气管的一组肺部弥漫性疾病,累及范围几乎包括除细支气管以上的各级支气管外的所有肺部组织.该病主要表现为肺弥漫性浸润、限制性通气功能障碍、肺气体交换障碍,部分也可出现小气道功能的异常[1],由于其发病率及病死率逐年增高[2],近年来已成为研究热点.随着影像学迅速发展,研究ILD的发生过程在影像学上的表现,对于该病早期诊断、治疗及预后具有重要意义.     

中枢神经系统血管内淋巴瘤病一例

血管内淋巴瘤病(intravascular lymphomatosis，IVL）罕见，可累及多种器官，但以中枢神经系统受累最为明显。该病临床确认困难，病情进展且预后差。现报道1例手术病理诊断的中枢神经系统IVL如下。     

线粒体脑肌病影像研究进展

线粒体脑肌病（mitochondrial encephalomyopathy,ME）指由于线粒体基因或细胞核基因缺失或发生点突变导致的线粒体结构和功能异常,引起机体能量代谢障碍,主要累及脑和横纹肌的一类少见疾病[1],1962年Luft等在1例年轻的瑞典女性患者肌肉活检中,发现了异常线粒体,首次报道了线     

色素沉着绒毛结节性滑膜炎的影像学诊断

目的 探讨色素沉着绒毛结节性滑膜炎(PVS)的影像学表现,提高对该病的诊断水平.方法回顾性分析12例经手术及病理证实的 PVS 影像学资料.结果 12例患者X线平片检查示软组织肿胀8例,5例CT检查示3例可见软骨下骨质破坏.12例患者MRI检查均见具有特征性的表现,全部表现为滑膜不规则结节状增生,内含顺磁性的含铁血黄素沉着,韧带累及5例,半月板累及1例,髌下脂肪垫累及3例,软骨及软骨下骨质侵蚀3例,关节腔积液9例.结论 PVS具有较典型影像学表现,MRI能作出明确诊断.     

克罗恩病MSCT征象分析

目的对肠道克罗恩病(Crohn’s disease,CD)的MSCT表现进行分析,讨论其对该病的诊断价值。方法回顾性分析68例CD患者的MSCT图像,男性36例,女性32例,其中44例患者MSCT检查图像入选。结果 44例患者的MSCT图像中,均可见肠壁增厚、肠腔狭窄,病变单发者10例、多发者34例;累及小肠者35例、累及回盲部者32例、累及结肠者20例;同时累及小肠、回盲部及结肠者14例;只累及小肠和回盲部的11例,只累及小肠和结肠的有1例,只累及回盲部和结肠的有2例。肠壁强化呈分层或单层、且为中度或明显强化者26例,肠壁单层强化且强化程度较轻或未见明显强化者18例,多数肠壁可见溃疡形成,5例并发瘘或脓肿,7例并发肠梗阻,呈"木梳征"者24例,肠壁周围纤维脂肪密度增高者21例,部分患者腹腔及腹膜后可见肿大淋巴结,其中所测最大淋巴结长径约为1.36cm。结论 MSCT可清楚显示CD病变处肠腔、肠壁及肠腔外并发症的病变情况,对该病具有一定的诊断价值。     

可逆性后部脑病综合征的CT表现

目的:探讨可逆性后部脑病综合征的CT表现,提高对该病的认识。方法:回顾性分析经临床确诊为可逆性后部脑病综合征24例患者的头部CT表现。结果:24例CT均表现为双侧枕顶叶对称性或不对称性低密度水肿影,边缘不清。其中2例同时累及脑干,3例同时累及额叶,1例同时累及双侧丘脑。增强扫描8例,脑内病变无强化,治疗后病灶消失。结论:可逆性后部脑病综合征有特征性CT表现,结合临床,CT能够作出正确诊断。     

老年流行性乙型脑炎的临床及影像特点分析

目的:分析老年流行性乙型脑炎(乙脑)的临床及影像特点。方法:回顾性分析19例老年乙脑患者的临床及影像资料,其中18例行MRI平扫及DWI检查,1例行CT检查。结果:19例均发热,13例意识障碍,6例抽搐,17例伴高血压和既往脑卒中病灶。17例MRI阳性表现患者中,12例累及丘脑(单/双侧),7例累及中脑黑质或脑桥(单/双侧),5例累及海马(双侧),2例累及基底节(双侧),1例累及侧脑室体旁(单侧),1例累及岛叶(单侧),1例大脑半球广泛水肿,多数病例表现为多部位被累及;病灶在急性期多表现为血管源性水肿,DWI多呈等或稍高信号。17例在发现乙脑病灶同时亦显示既往陈旧脑卒中病灶。结论:老年乙脑具有较典型临床及影像特点,好发于丘脑、中脑黑质及海马,多伴既往脑卒中病灶,部分病灶与陈旧性梗死灶可有混淆,全面分析MRI常规序列和DWI表现有助于其鉴别。     

腹内淋巴结结核的CT诊断

腹内淋巴结结核的ＣＴ诊断董国礼李春平唐显映腹内淋巴结结核较少见，本文回顾性分析了１４例膜内淋巴结结核的分布及ＣＴ表现，以期提高该病的诊断准确率，避免不必要的手术创伤。１材料和方法１４例中男６例，女８例，年龄２１～５８岁，平均３４岁。淋巴结结核累及腹腔...     

MSCT小肠造影对克罗恩病的诊断价值

目的 :探讨MSCT小肠造影(multislice computer tomography enterography,MSCTE)对克罗恩病(Crohn’s disease,CD)的诊断价值。方法:回顾性分析42例有临床最终诊断并行MSCTE检查的CD患者,对其影像表现进行分析。结果:42例中,单纯累及小肠34例,单纯累及结肠2例,小肠-结肠同时累及6例,病变以末端回肠累及最常见,为37例。MSCTE表现:肠壁增厚42例,肠腔狭窄37例,假性憩室形成4例,肠壁分层强化39例,肠壁均匀一致强化3例,肠系膜水肿、渗出28例,肠系膜血管呈"梳齿状"改变33例,肠系膜淋巴结增大29例,肠管周围蜂窝织炎、脓肿形成3例,内篓2例。结论:MSCTE对CD活动早期、活动期、慢性期及并发症的表现具有较高的特征性,可作为诊断及随访该病的首选影像学检查方法。     

强直性脊柱炎漏诊误诊分析

强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis，AS)是血清类风湿因子阴性、以累及脊柱中轴关节为主的一种慢性风湿性致残性疾病。以脊柱及韧带骨化和骶髂关节病变为主，部分病人可只累及双髋关节。由于该病缓解期较长，其临床症状的特异性不强，影像学在早期缺乏典型表现，易被误诊为椎问盘突出。现结合一组病例就误诊原因和如何早期诊断做一分析：     

线粒体脑肌病的影像诊断价值

目的探讨多种影像技术对线粒体脑肌病的诊断价值。方法回顾性分析11例线粒体脑肌病的临床资料和影像学表现。本组病例9例行MR扫描，其中2例并行MR血管成像检查和数字减影血管造影，3例行CT平扫检查，1例行正电子发射计算机体层成像。结果CT和MR显示9例脑内病变为多发性或游走性脑梗死样病灶，主要累及颞枕叶后部，病变与血管分布区无关，7例发生于颞顶枕叶，位于双侧丘脑1例，脑干、小脑、侧脑室旁1例。另外小脑萎缩1例，胸髓空洞1例。急性期PET显示病灶中葡萄糖代谢明显升高，缓解期转为低代谢。结论结合多种影像学方法检查线粒体脑肌病，可提高诊断准确性。