纤维样肾小球病一例报道及文献复习

目的 通过对一例纤维样肾小球病(fibrillary glomerulopathy,FGP)患者的临床和病理资料进行分析,探讨其发病机制、临床表现、诊断、治疗及预后.方法 回顾性分析一例纤维样肾小球病患者的临床表现,并将患者肾穿刺组织进行光镜、免疫荧光、电镜检查,通过以上数据,并结合相关文献系统复习纤维样肾小球病的临床特征.结果 通过其临床表现,肾组织病理学检查,特别是电镜诊断本例为纤维样肾小球病.临床表现多为大量蛋白尿、镜下血尿和高血压等.电镜的检查结果是诊断纤维样肾小球病的主要依据.其主要特点是纤维样物质呈弥漫性或团块状分布于肾小球系膜区和(或)肾小球基底膜,排列紊乱,无规律,纤维僵直,一般无分支.该病预后差,大约50％的患者2～4年内进展为终末期肾脏疾病.结论 电镜结合刚果红染色是诊断纤维样肾小球病的重要方法,该病发病率较低,病理生理机制仍不清楚,预后不佳,目前缺乏较为有效的治疗措施.     

Citrin缺陷导致的新生儿肝内胆汁淤积症2例临床病理观察

目的探讨Citrin缺陷导致新生儿肝内胆汁淤积症(NICCD)的临床病理及SLC25A13基因突变特点。方法分析2例NICCD患儿的临床资料、实验室检查、肝组织病理、超微病理及基因检测结果,并复习文献。结果 2例男性患儿,因黄疸就诊,年龄4.5个月和5个月,实验室检查:肝功能异常、高胆红素、高血氨或氨基酸血症,低血糖、低蛋白血症等。肝穿刺组织病理:2例均见重度脂肪肝、淤胆,伴随不同程度的炎症及纤维化;铁染色示局部肝细胞及Kupffer细胞内铁颗粒沉积。超微病理:弥漫的肝细胞内见中、小脂滴;部分线粒体外形明显异常,少数巨大、畸形线粒体;肝细胞及毛细胆管胆汁於积。基因检测:2例均显示SLC25A13基因突变。结论不明原因的婴幼儿黄疸,鉴别诊断应考虑到NICCD,基因检测常可明确诊断,而肝穿刺组织病理、超微病理能更好地评估肝病变程度及判断预后,尤其对基因检测阴性或单基因杂合突变的患儿,病理检查具有重要的诊断价值。     

胃电刺激对大鼠胃窦肌间神经丛Cajal间质细胞超微结构的影响

背景：前期研究发现胃窦肌间神经丛Caial间质细胞（ICC-MY）数量增多参与了长时程长脉冲胃电刺激（GES）对胃慢波的调控。目的：观察不同时程长脉冲GES对大鼠胃窦ICC-MY数量和超微结构的影响,进一步探讨GES调控胃慢波的可能机制。方法：建立Wistar大鼠GES模型。将模型大鼠分为3组,GES1组和GES2组选用适宜的刺激参数控制胃慢波,对照组不予GES。GES1组仅予刺激一次;GES2组每天刺激一次,连续20 d。完成GES后处死大鼠,取胃窦组织,行透射电子显微镜观察。结果：GES1组胃窦ICC-MY数量与对照组相比未见明显变化,GES2组ICC-MY数量较GES1组和对照组明显增多。GES1组和GES2组ICC胞质内线粒体和核糖体均较对照组增多。GES1组ICC突起与周围平滑肌细胞（SMC）直接相连,GES2组ICC与周围SMC紧密相连,对照组ICC与周围SMC之间未见明显连接。结论：胃窦ICC-MY数量和超微结构改变参与了长时程长脉冲GES对胃慢波的调控。     

含CpG的寡脱氧核苷酸与5-氟尿嘧啶联用治疗小鼠肝癌

目的　探讨含CpG的寡脱氧核苷酸(ODN)单独及与5- 氟尿嘧啶(5 -FU)联用对小鼠移植性肝癌的治疗作用。方法　Balb/c小鼠皮下接种肝癌H22 细胞建立荷瘤鼠模型,肿瘤周围皮下分别注射生理盐水(对照组)、无CpG ODN、5 -FU、CpG ODN和CpG ODN+5 FU后,定期测量肿瘤大小。用酶联免疫吸附实验检测鼠血清白细胞介素(IL)- 12和干扰素(IFN) -γ含量;用乳酸脱氢酶释放法检测鼠脾脏自然杀伤(NK)细胞活性。结果　与对照组肿瘤体积[(6710±910) mm3 ]比较, CpG ODN、CpGODN+5- FU及单用5 -FU治疗后,肿瘤体积分别为(3579±481) mm3、(1998±474) mm3 及(2124±434) mm3(P值均<0.01)。对照组鼠血清IL -12 和IFN -γ的含量分别为(238±45) pg/ml和(57±8)pg/ml,与CpG ODN组[IL 12:(464±24) pg/ml;IFN -γ:(134±26) pg/ml]及CpG ODN+5 -FU组[IL -12:(336±29) pg/ml;IFN -γ:(111±5) pg/ml]比较,差异有统计学意义(P值均<0.05)。CpG ODN+5- FU组小鼠血清IL- 12及IFN -γ水平显著高于5- FU组[IL 12:(167±53) pg/ml;IFN -γ:(53±17) pg/ml;P<0.05]。与对照组NK细胞的杀伤活性[(19.2±1.0)%]相比,CpG ODN组[(44.0±1.4)%]及CpG ODN+5 FU组[(30.7±1.3)%]显著增强(P值均<0.05),且CpG ODN+5 FU组显著高于5- FU治疗组[(12.0     

实验性肝癌超微结构的体视学研究

应用电镜技术和体视学定量分析方法,在二甲氨基偶氮苯诱发大鼠肝癌的癌发生过程中的各个不同时期,对肝细胞核、核仁及核仁颗粒成分的体密度进行了定量分析。结果表明:在给予致癌剂后,这三种成分的体密度值均呈上升改变,至肝癌形成后即明显高于正常,其在癌细胞与非癌细胞之间的差异有非常显著性意义(P<0.01)。这对于较确切地了解癌发生过程中不同时期的细胞功能状态及确定其恶性程度有一定的帮助。     

图雷特综合征的临床诊治

图雷特综合征又称多发性抽动一秽语综合征,此征在临床上并非少见,但由于对其临床特点认识不足故报告例数不多,该征一旦被掌握和重视就可得到及时的诊治。我院于1988年12月—1992年10月间诊治本征五例,现将其发作特点及诊治情况介绍如下。 1 临床资料:本组5例中,男4例,女1例,发病年龄分别为12、13、15、17、25岁。病程最短13年,最长22年。就诊原因,除一例因呼吸道疾病就诊时发现本征外,余4例均以不同程度的抽动就诊。临床表现,其发病诱因及形成基本相同,但轻重程度不一,最典型的一例,自13岁     

软组织磷酸盐尿性间叶肿瘤的临床病理分析

目的研究磷酸盐尿性间叶肿瘤（混合结缔组织亚型）的临床与病理学特点。方法对1例骨软化症患者的肿块切除标本进行光镜、电镜和免疫组化SP法检测。结合临床资料，并复习相关文献。结果患者表现为顽固性骨软化症、低磷酸盐血症，高磷酸盐尿，高血清碱性磷酸酶，外周血单核细胞增多，血钙浓度正常。经99mTc—OCT（奥曲肽）检查指导临床发现左胭窝区小肿块并切除之。术后3天，血磷恢复正常。光镜下肿瘤主要由肥胖的梭形细胞和破骨细胞样多核巨细胞构成，具有丰富的血管，可见血管外皮瘤样血管、散在脂肪岛、明显的出血及含铁血黄素沉积，肿瘤边缘有不完整的膜状骨样或软骨样组织。电镜下见梭形细胞内含数量不等的细颗粒状电子致密物，其中部分为结晶样高电子致密度颗粒。免疫组化显示多核细胞和单核间质细胞CD68阳性。结论该例为肿瘤源性骨软化症，其病理类型为磷酸盐尿性间叶肿瘤，混合结缔组织亚型。外科切除后治愈，99mTc-OCT对于指导临床发现小的隐蔽病灶很有价值。     

大鼠肝内移植肿瘤与肥大细胞关系的形态学研究

目的：研究大鼠肝内移植肿瘤与其周边肥大细胞的关系。方法：建立40只雄性Wistar大鼠肝内移植肿瘤模型，运用HE染色，肥大细胞（mast cell，MC）Alcian blue特殊染色，苦味酸-天狼猩红染色和电镜等技术，观察移植肿瘤肝组织的形态学改变，肿瘤周边浸润MC的数量以及MC与肿瘤组织的关系，8只正常大鼠为对照组。结果：肿瘤组织周边部分肝细胞形态学异常；肝组织内胶原纤维增生，主要为Ⅰ型和Ⅲ型胶原，并包绕肿瘤组织，肿瘤周边MC浸润，并沿胶原纤维分布，不同大鼠其肿瘤周边MC数量不一，有的差异明显。超微结构观察显示MC通过多个接触点与肿瘤细胞紧密相连，并释放胞质颗粒内容物，导致肿瘤细胞崩解。结论：MC与肿瘤组织有着非常密切的关系，MC可能通过多种途径直接和间接地发挥抗肿瘤作用。     

二维康口服液对大鼠实验性肝癌的防治作用

目的 研究二维康口服液（刺五加及黄芪）对大鼠实验性肝癌的防治作用；方法 用ＨＥ染色法及常规电镜标本制备方法观察肝脏组织学变化及超微结构变化。免疫学检测指标免疫包括自然杀伤（ＮＫ）细胞活性，白细胞介素２（ＩＬ－２）及肿瘤坏死因子（ＴＮＦ）。结果 致癌剂加用中药级较单纯致癌剂组癌结开形成少且小，癌周组织细胞核及胞浆细胞器基本保持完整，ＮＫ活性及ＩＬ－２活性单位显著升高（Ｐ〈０．０１），结论 二维康口服     

小型脑动静脉畸形破裂并发脑内血肿15例分析

现将经手术治疗的15例小型脑动静脉畸形破裂并发脑内血肿者作一分析,供参考。临床资料性别、年龄 15例中男11例,女4例;年龄:17～20岁者2例,21～30岁者3例,31～40岁者7例,41～43岁者3例。发病形式本组15例中突然发病者12例,