Gilbert综合征29例临床病理及基因分析

目的分析Gilbert综合征(GS)的临床特征、组织病理、超微病理及基因变化特点,探讨GS的综合精准诊断要点。方法收集2015-01—2017-03间广州金域医学检验中心2270例肝穿刺活检病理资料,其中29例诊断为GS。采用HE染色、铁染色、铜染色、网染、Masson染色等组织化学染色及超微病理观察,并结合临床表现、诱发因素、基因检查等资料进行分析总结。结果 29例GS约占总肝穿病例的1.3%,男女之比为2.6∶1,年龄5~62岁,多在20~50岁发病。临床主要表现为反复发生的眼黄、尿黄、皮肤黄染(100%),其次为乏力、纳差、上腹部不适(17.2%),脾大(13.7%),肝大(6.8%)。实验室检查常有胆红素升高(75%),以间接胆红素升高为主;22例(91.7%)ALT、AST、GGT正常,9例(29.2%)ALP轻度升高,2例叠加药物性肝损伤者以上4项均明显升高。组织病理:肝小叶结构基本完整,肝细胞正常或轻微水肿,胞质内仅见少量棕黄色细小脂褐素样色素颗粒,以中央静脉周围肝细胞为明显,偶见脂肪变性,Kupffer细胞内无吞噬色素颗粒现象;汇管区无炎症反应或仅见少量淋巴细胞散在分布,无界面炎及纤维化,仅1例见小叶间短的纤维间隔。超微病理:肝细胞内淤胆性色素颗粒沿毛细胆管周围分布,颗粒中透亮区大于电子致密区,毛细胆管轻度扩张,管腔空虚。基因检测:6例GS均显示UGT1A1基因突变。结论 GS在青中年多发,临床表现及实验室检查有一定特点,但缺乏特异性,肝穿刺病理病变轻微,常无慢性肝病表现,而超微病理具有特征性改变。因此,肝穿刺组织病理、超微病理并结合基因检测是诊断GS的可靠方法。     

突触可塑性在肠道感染大鼠模型内脏高敏感形成中的意义

目的 研究旋毛虫感染SD大鼠后内脏敏感性变化和突触可塑性在内脏高敏感中的作用.方法 30只雄性SD大鼠均分为正常对照组、急性感染组(旋毛虫感染2周)和慢性感染组(旋毛虫感染8周).用不同结直肠压力[20、40、60和80 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)]扩张10 S内诱发的腹壁肌电活动形成的曲线下面积(AUC)评估内脏敏感性.观察感染后不同时期结肠组织病理学变化.采用透射电镜观察结肠突触超微结构,RT-PCR和Western印迹法检测回盲部、近端结肠和远端结肠突触素和突触后致密物质(PSD)-95 mRNA和蛋白质水平的表达.结果 ①在40和60 mmHg的扩张压力下,慢性感染组AUC较正常对照组显著升高(P值分别=0.012和0.005);而急性感染组AUC较正常对照组显著降低(P值分别=0.018和0.012).②组织病理学评分结果 显示,急性感染组的炎症积分为23.45±4.10,较正常对照组(9.10±2.42,P=0.027)显著升高;而慢性感染组为13.95±7.96,与正常对照组差异无统计学意义(P=0.78).③急性感染组可见突触前膜线粒体嵴消失,线粒体肿胀或空泡化,与正常对照组相比囊泡数量显著减少,PSD长度显著减少.慢性感染组中,囊泡性质无明显变化,但数量较正常对照组大鼠明显增加,突触后膜电子致密物增厚,颜色加深,长度延长.三组间突触间隙无明显变化.④与正常对照组相比,慢性感染组大鼠回盲部、近端结肠和远端结肠突触素mRNA和蛋白的表达均显著升高(P值均＜0.05);而急性感染组突触素在mRNA和蛋白质水平的表达降低,但差异无统计学意义(P＞0.05).⑤与正常对照组相比,慢性感染组大鼠回盲部、近端结肠和远端结肠PSD-95mRNA和蛋白的表达均显著升高(P值均＜0.05);而急性感染组各部位PSD-95 mRNA和蛋白的表达显著降低(P值均＜0.05).结论 肠道感染大鼠模型内脏高敏感性的形成与突触可塑性有关.     

小型脑动静脉畸形破裂并发脑内血肿20例分析

现将经手术治疗的20例小型脑动静脉畸形破裂并发脑内血肿者作一分析,供参考。临床资料性别、年龄:20例中男13例,女7例;年龄:10—16岁者2例,17～20岁者3例,21～30岁者4例,31～40岁者7例,41～50岁者3例,56岁者1例。发病形式:本组20例中突然发病者16例,其中突然剧烈头痛,恶心、呕吐、意识     

HGF、IL-6在实验性早期肝癌中的表达及其诊断意义

目的：探讨肝细胞生长因子（HGF）、白细胞介素－6（IL－6）在实验性早期肝癌中的诊断意义。方法：用ELISA、免疫组化、免疫电镜方法分别检测HGF及IL－6在实验组及正常对照组的血清水平和在肝细胞中的表达情况，用免疫细胞化学方法检测HGF在人肝细胞系中的表达。结果：HGF、IL－6在肝癌旁组织肝细胞质中表达阳性。肝癌组织中表达均下降，人肝癌细胞系中HGF强阳性表达，实验组HGF、IL－6血清含量显著高于正常对照组（P＜0．01）。结论：化学致癌剂诱发实验性早期肝癌过程中、IL－6可能是激活HGF的细胞因子，HGF以自分泌机制发挥促肝细胞增殖的效用。HGF、IL－6有望成为早期肝癌的诊断指标。     

贞芪扶正胶囊对大鼠实验性肝癌发生发展的影响

目的 :观察贞芪扶正胶囊在化学致癌剂二乙基亚硝胺 (diethylnitrosamine ,DENA)诱发大鼠肝癌过程中 ,对肝癌发生、发展的影响。方法 :实验分为 4组 ,除单纯致癌组 (D组 )外 ,其余各组大鼠均在给予致癌剂前 (A组 )、同时 (B组 )或后 (C组 )加给贞芪扶正胶囊。在给予致癌剂 2 0周后取肝脏作肉眼、光镜和电镜检查。结果 :单纯致癌组大鼠均形成肝癌。服用贞芪扶正胶囊的各组情况则有较大差异 ,A组大鼠显示致癌剂对肝脏毒性损伤明显低于其他各组 ,并且当其他各组动物均已形成肝癌甚至已有转移时 ,此组中仅有少数大鼠形成肿瘤 ,多数大鼠则仅出现DENA毒性刺激而形成的细胞增生结节。结论 :贞芪扶正胶囊有预防或延缓肝癌发生的作用     

活化肝星状细胞与肝细胞肝癌发生及转移的相关性

肝星状细胞（hepatic stellate cells，HSC）是一种具有多向潜能的间质细胞，其激活和增殖是肝纤维化相关研究的热点，但其与肝细胞肝癌（hepatocellular carcinoma。HCC）发生、发展的相关性国内外少见报道。我们应用免疫组织化学结合计算机图像分析技术，观察人HCC中HSC的活化情况，并分析其与肝癌临床病理指标的关系。[第一段]     

The comparative study on ultrastructure and immunohistochemistry in AFP negative and positive hepatocellular carcinoma

AFP,asasensitiveandspecificbiochemicalmarkerintheprimaryhepatocellularcarcinoma,playsanimportantroleingeneralsurvey,earlierdiagnosisanddeterminationofthetreatingeffectofhepatocellularcarcinoma(HCC).SerumAFPlevelofmostHCCincreased,bywhichthediagnosisrateof…     

N-甲基-D-天冬氨酸受体1在一过性肠道感染大鼠内脏高敏感形成中的意义

目的 研究N-甲基-D-天冬氨酸受体1(NMDA-R1)在SD大鼠—过性肠道感染旋毛虫后形成的内脏高敏感中的作用.方法 40只SD大鼠均分为健康对照组、内脏高敏感组、0.9％氯化钠溶液组、MK-801组,其中内脏高敏感组、0.9％氯化钠溶液组和MK 801组分别予旋毛虫感染造模.8周后,0.9％氯化钠溶液组和MK-801组分别予0.9％氯化钠溶液和NMDA-R1拮抗剂MK-801.观察各组在20、40、60和80 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)结直肠扩张压力下腹壁肌电活动反应.测定腹壁肌电活动后,取大鼠结肠标本,采用Western印迹检测NMDA-R1蛋白水平的表达.统计学处理采用Bivariate相关分析和LSD检验.结果 健康对照组、内脏高敏感组、0.9％氯化钠溶液组和MK-801组腹壁肌电图曲线下面积(AUC)与扩张压力之间均有相关性(r=0.823、0.618、0.913、0.889,均P＜0.01).在20、40、60和80 mm Hg扩张压力下,MK-801组与内脏高敏感组AUC间差异均有统计学意义(LSD检验,P值均＜0.05),MK-801组AUC均小于健康对照组,但只在80 mm Hg扩张压力下差异有统计学意义(LSD检验,P=0.029).MK-801组NMDA-R1蛋白积分吸光度相对值为1.238±0.210,较内脏高敏感组(2.231±0.450)和0.9％氯化钠溶液组(2.104±0.220)均显著降低(LSD检验,P=0.025和0.046),内脏高敏感组NMDA-R1蛋白积分吸光度相对值和0.9％氯化钠溶液组较健康对照组显著升高(1SD检验,P=0.007和0.014).结论 内脏高敏感的形成与突触后NMDA-R1的高表达密切相关,抑制肠道神经系统中NMDA-R1的表达可调节内脏高敏感性.