图雷特综合征的临床诊治

图雷特综合征又称多发性抽动一秽语综合征,此征在临床上并非少见,但由于对其临床特点认识不足故报告例数不多,该征一旦被掌握和重视就可得到及时的诊治。我院于1988年12月—1992年10月间诊治本征五例,现将其发作特点及诊治情况介绍如下。 1 临床资料:本组5例中,男4例,女1例,发病年龄分别为12、13、15、17、25岁。病程最短13年,最长22年。就诊原因,除一例因呼吸道疾病就诊时发现本征外,余4例均以不同程度的抽动就诊。临床表现,其发病诱因及形成基本相同,但轻重程度不一,最典型的一例,自13岁     

二维康口服液对大鼠实验性肝癌的防治作用

目的 研究二维康口服液（刺五加及黄芪）对大鼠实验性肝癌的防治作用；方法 用ＨＥ染色法及常规电镜标本制备方法观察肝脏组织学变化及超微结构变化。免疫学检测指标免疫包括自然杀伤（ＮＫ）细胞活性，白细胞介素２（ＩＬ－２）及肿瘤坏死因子（ＴＮＦ）。结果 致癌剂加用中药级较单纯致癌剂组癌结开形成少且小，癌周组织细胞核及胞浆细胞器基本保持完整，ＮＫ活性及ＩＬ－２活性单位显著升高（Ｐ〈０．０１），结论 二维康口服     

软组织磷酸盐尿性间叶肿瘤的临床病理分析

目的研究磷酸盐尿性间叶肿瘤（混合结缔组织亚型）的临床与病理学特点。方法对1例骨软化症患者的肿块切除标本进行光镜、电镜和免疫组化SP法检测。结合临床资料，并复习相关文献。结果患者表现为顽固性骨软化症、低磷酸盐血症，高磷酸盐尿，高血清碱性磷酸酶，外周血单核细胞增多，血钙浓度正常。经99mTc—OCT（奥曲肽）检查指导临床发现左胭窝区小肿块并切除之。术后3天，血磷恢复正常。光镜下肿瘤主要由肥胖的梭形细胞和破骨细胞样多核巨细胞构成，具有丰富的血管，可见血管外皮瘤样血管、散在脂肪岛、明显的出血及含铁血黄素沉积，肿瘤边缘有不完整的膜状骨样或软骨样组织。电镜下见梭形细胞内含数量不等的细颗粒状电子致密物，其中部分为结晶样高电子致密度颗粒。免疫组化显示多核细胞和单核间质细胞CD68阳性。结论该例为肿瘤源性骨软化症，其病理类型为磷酸盐尿性间叶肿瘤，混合结缔组织亚型。外科切除后治愈，99mTc-OCT对于指导临床发现小的隐蔽病灶很有价值。     

大鼠肝内移植肿瘤与肥大细胞关系的形态学研究

目的：研究大鼠肝内移植肿瘤与其周边肥大细胞的关系。方法：建立40只雄性Wistar大鼠肝内移植肿瘤模型，运用HE染色，肥大细胞（mast cell，MC）Alcian blue特殊染色，苦味酸-天狼猩红染色和电镜等技术，观察移植肿瘤肝组织的形态学改变，肿瘤周边浸润MC的数量以及MC与肿瘤组织的关系，8只正常大鼠为对照组。结果：肿瘤组织周边部分肝细胞形态学异常；肝组织内胶原纤维增生，主要为Ⅰ型和Ⅲ型胶原，并包绕肿瘤组织，肿瘤周边MC浸润，并沿胶原纤维分布，不同大鼠其肿瘤周边MC数量不一，有的差异明显。超微结构观察显示MC通过多个接触点与肿瘤细胞紧密相连，并释放胞质颗粒内容物，导致肿瘤细胞崩解。结论：MC与肿瘤组织有着非常密切的关系，MC可能通过多种途径直接和间接地发挥抗肿瘤作用。     

人红细胞老化过程中麦芽凝集素受体电镜细胞化学定量研究

选用青年人和老年人周围血红细胞,经聚庶糖密度梯度离心,分别将两组人血红细胞分层并获取早期红细胞和老化红细胞。应用胶体金标记的麦芽凝集素（ＷＧＡｇ）分别对青年人和老年人的两类红细胞进行细胞化学标记、电镜观察,每组所获电镜照片进行计算机图像分析处理。结果显示,青年人老化红细胞膜上ＷＧＡｇ颗粒明显低于早期红细胞。老年人老化红细胞膜上ＷＧＡｇ颗粒也有明显降低,但将老年人与青年人进行比较,同期的红细胞膜上ＷＧＡｇ颗粒密度差异不明显。推测红细胞老化过程中ＷＧＡｇ受体细胞化学的变化可能与老化细胞处理机制有关。     

Citrin缺陷导致的新生儿肝内胆汁淤积症2例临床病理观察

目的探讨Citrin缺陷导致新生儿肝内胆汁淤积症(NICCD)的临床病理及SLC25A13基因突变特点。方法分析2例NICCD患儿的临床资料、实验室检查、肝组织病理、超微病理及基因检测结果,并复习文献。结果 2例男性患儿,因黄疸就诊,年龄4.5个月和5个月,实验室检查:肝功能异常、高胆红素、高血氨或氨基酸血症,低血糖、低蛋白血症等。肝穿刺组织病理:2例均见重度脂肪肝、淤胆,伴随不同程度的炎症及纤维化;铁染色示局部肝细胞及Kupffer细胞内铁颗粒沉积。超微病理:弥漫的肝细胞内见中、小脂滴;部分线粒体外形明显异常,少数巨大、畸形线粒体;肝细胞及毛细胆管胆汁於积。基因检测:2例均显示SLC25A13基因突变。结论不明原因的婴幼儿黄疸,鉴别诊断应考虑到NICCD,基因检测常可明确诊断,而肝穿刺组织病理、超微病理能更好地评估肝病变程度及判断预后,尤其对基因检测阴性或单基因杂合突变的患儿,病理检查具有重要的诊断价值。     

纤维样肾小球病一例报道及文献复习

目的 通过对一例纤维样肾小球病(fibrillary glomerulopathy,FGP)患者的临床和病理资料进行分析,探讨其发病机制、临床表现、诊断、治疗及预后.方法 回顾性分析一例纤维样肾小球病患者的临床表现,并将患者肾穿刺组织进行光镜、免疫荧光、电镜检查,通过以上数据,并结合相关文献系统复习纤维样肾小球病的临床特征.结果 通过其临床表现,肾组织病理学检查,特别是电镜诊断本例为纤维样肾小球病.临床表现多为大量蛋白尿、镜下血尿和高血压等.电镜的检查结果是诊断纤维样肾小球病的主要依据.其主要特点是纤维样物质呈弥漫性或团块状分布于肾小球系膜区和(或)肾小球基底膜,排列紊乱,无规律,纤维僵直,一般无分支.该病预后差,大约50％的患者2～4年内进展为终末期肾脏疾病.结论 电镜结合刚果红染色是诊断纤维样肾小球病的重要方法,该病发病率较低,病理生理机制仍不清楚,预后不佳,目前缺乏较为有效的治疗措施.     

血小板衍生生长因子及其受体在人肝细胞肝癌中的表达及意义

目的研究血小板衍生生长因子（PDGF）及其受体（PDGFR）在肝细胞肝癌（HCC）组织中的表达及其与临床病理指标的关系,以探讨其在HCC发生、发展及转移中的作用。方法应用免疫组化方法结合计算机图像分析技术检测HCC组织、癌旁肝组织和正常肝组织中PDGF-A、PDGF-B及PDGFR-α、PDGFR-β的表达并分析其与HCC临床病理指标的关系。结果（1）HCC组织中PDGF-A、PDGF-B及PDGFR-α、PDGFR-β的阳性表达率分别为36.4%（16/44）、72.7%（32/44）、13.6%（6/44）、31.8%（14/44）,明显高于癌旁肝组织和正常肝组织。HCC组织中PDGF-B的阳性表达率明显高于PDGF-A（P〈0.01）,PDGFR-β的阳性表达率显著高于PDGFR-α（P〈0.05）。（2）HCC组织中PDGF及其PDGFR的表达强度均显著高于癌旁肝组织和正常肝组织（P〈0.01）。不同分化程度、病理分级及有无门静脉癌栓的HCC组织中PDGF-A、PDGF-B及其PDGFR-α、PDGFR-β的表达强度差异均有高度显著性（P〈0.01）。结论PDGF及其PDGFR的表达强度与HCC的分级及有无门静脉癌栓相关,提示在PDGF及其PDGFR在HCC的发生、发展和浸润转移过程中可能发挥重要作用。     

丹参对急性酒精性肝损伤肝组织保护作用的研究

目的观察丹参对酒精所致大鼠急性肝损伤肝组织的保护作用。方法大鼠分为正常组(以正常饮食、饮水喂养)、模型组(连续6天高浓度白酒灌胃)、丹参低、中、高剂量组(白酒灌胃造模后,给予丹参腹腔注射)。9天后处死大鼠,观察大鼠肝脏的组织病理学改变及肝细胞的超微病理学改变。结果模型组大鼠的肝组织呈现明显的水样变性和脂肪变性,并可见少量片状肝细胞坏死。而丹参组肝细胞未见坏死改变,水样变性和脂肪变性程度也较轻,以高剂量丹参组最为显著。结论丹参对急性酒精性肝损伤肝组织有一定的保护作用。     

体外培育牛黄耐缺氧和清除自由基作用的研究

目的：探讨体外培育牛黄耐缺氧和清除自由基的作用。方法：用密闭缺氧实验观察小鼠在缺氧条件下的生存时间；小鼠经密闭缺氧后，取脑、心、肝组织匀浆及血清作SOD活性、MDA含量测定及电镜观察脑组织超微病理改变。结果：体外培育牛黄能明显延长缺氧小鼠的生存时间，提高缺氧小鼠的脑、肝、心组织及血清SOD活性，降低MDA含量，并能明显减轻脑组织的病理损伤。结论：体外培育牛黄具有耐缺氧作用，此作用与其提高SOD活性和降低MDA含量、提高机体清除自由基的能力、减轻脂质过氧化作用对脑、心、组织的损害，保护心、脑细胞有关。