肾小球疾病患者血清Ⅳ型胶原测定的临床意义

本文应用单克隆抗体免疫法检测了53例健康人及50例不同病期的肾小球疾病患者血清Ⅳ型胶原水平,并与肾活检组织病理所见进行了比较。结果显示,肾功能受损害者血清Ⅳ型胶原水平明显高于正常人,且与肾单位损害的严重程度密切相关.提示Ⅳ型胶原的代谢变化在肾小球疾病进行性发展过程中起着重要作用.血清Ⅳ型胶原水平的测定,可以作为临床监测肾小球疾病活动及病程进展的有用指标。     

肾小球肾炎中系膜细胞α-平滑肌肌动蛋白表达与细胞表型变化的关系

目的探讨系膜细胞α－平滑肌肌动蛋白（α－ＳＭＡ）表达与细胞表型变化的关系。方法应用免疫组化技术并结合计算机图像分析，检测人类系膜增殖性肾小球肾炎（ＭｓＰＧＮ）及局灶节段硬化性肾炎（ＦＳＧＮ）时系膜细胞内α－ＳＭＡ的表达程度、系膜细胞增殖和细胞外基质分泌的情况。结果在系膜增殖性肾炎，随着系膜细胞增殖程度的加重，细胞外基质积聚增多，α－ＳＭＡ的表达程度也增加，三者呈平行变化并具有高度相关性。在出现硬化病变后，系膜细胞增殖下降，α－ＳＭＡ表达也降低，但细胞外基质未见减少。结论α－ＳＭＡ可作为人类肾小球疾病状态下系膜细胞表型转化的稳定标志，它的出现标志着系膜细胞被激活并处于增殖／分泌表型     

甲醛固定石蜡包埋肾组织做免疫荧光染色在病理诊断中的应用

目的探讨甲醛同定、石蜡包埋的肾穿刺组织做免疫荧光染色的可行性。方法选择10例膜性肾病、25例IgA肾病及10例狼疮肾炎患者的肾穿刺组织。对石蜡切片进行脱腊、修复抗原及直接免疫荧光染色，并将染色结果与冰冻切片染色结果进行比较。结果在本实验条件下，二甲苯浸泡30min、胃蛋白酶消化10min为最适脱蜡及抗原修复条件，抗体稀释至特异荧光强度足够及非特异荧光背底最弱为当。应用上述条件对石蜡切片进行直接免疫荧光染色，其结果与冰冻切片染色的诊断符合率达100％，而石蜡切片具有组织结构保存好、免疫沉积物清晰、易于判断结果及免疫荧光淬灭时间长等优点。结论石蜡切片免疫荧光染色可作为冰冻切片免疫荧光染色的补充手段，它无需低温保存即能转运肾组织至肾脏病理诊断设备及水平较好的医院做免疫荧光检查，于国内推广具有现实意义。     

疑难病例析评 第39例 关节痛-紫癜-肾功能不全

病历摘要患者男 ,4 5岁 ,主因关节痛、间断皮疹 3年 ,浮肿 2年 ,尿量减少 2月 ,加重 10d ,于 2 0 0 2年 4月 18日经急诊收入北京大学第一医院。患者 3年前无诱因出现腕、踝关节及双手指间关节疼痛 ,伴脚趾麻木感 ,关节无红肿变形 ,疼痛无游走 ,在当地医院查类风湿因子 (RF) 1∶32 0 ,疑诊为类风湿性关节炎。服汤药 (成分为蛇、蝎、蜈蚣及蚯蚓等 )后出现双侧小腿对称性鲜红色皮疹、胫前为重 ,稍高出皮面、有融合、压之不褪色、不伴瘙痒。停服汤药 ,改服雷公藤多甙 2 0mg 3次 /d ,皮疹约 3d后消退 ,继续服雷公藤多甙。患者 2年前出现双下肢水…     

肾脏有免疫复合物沉积的小血管炎的临床病理特点

目的 回顾性总结分析肾脏有免疫复合物沉积的ANCA相关系统性血管炎(AASV)患者的临床和病理特点。方法 将近5年在北京大学第一医院住院诊断为AASV且肾活检免疫荧光显示系膜区有免疫复合物沉积(免疫球蛋白≥++)的患者与同期少免疫复合物沉积的患者的临床和病理进行比较。结果 肾脏有免疫复合物沉积者8例(IgM沉积5例,IgA沉积2例,IgG沉积1例),肾脏少免疫复合物沉积者32例。2组在性别、年龄、ANCA类型、起病至肾活检的时间、临床表现以及短期肾脏存活率方面差异均无显著性意义,仅前组患者在有前驱感染方面显著多于后组(P<0.05)。结论 肾脏有免疫复合物沉积的AASV的临床与病理特点与普通的AASV基本一致,应引起高度重视,而需要针对AASV的强化免疫抑制治疗。     

Fabry病及文献复习

患者，男性，２１岁，因皮疹７年，发现蛋白尿两个月于１９９８年５月６日入院。患者于７年前无明显诱因出现全身皮疹，皮疹呈点状无压痛、不痒，但逐年增多。２个月前因皮疹增多，在当地医院就诊。尿检蛋白＋＋＋，以紫癜肾炎住当地医院住院期间皮肤活检显示为血管角质瘤，为进一步诊治转入我科。过去史及家族史无特殊。体格检查：四肢伸侧双肘关节、膝关节、髋关节以及腰臀部可见点状、针尖大小、不高出皮肤表面、暗红色毛细血管扩张样小丘疹，压之腿色，腰臀部皮疹成“浴盆”样分布。辅助检查：尿蛋白＋＋＋＋，尿蛋白定量２ｇ／ｄ，红细…     

黄芪当归合剂对肾病综合征鼠肾转化生长因子β1的影响

目的探讨黄芪当归合剂降脂及减少肾小球细胞外基质沉积的作用是否与肾脏转化生长因子（ＴＧＦ）β１表达的改变有关。方法用嘌呤霉素致肾病综合征大鼠，随机分肾病对照、中药、西药治疗三组。用免疫组化及原位杂交观察肾脏ＴＧＦβ１表达及细胞外基质（ＥＣＭ）沉积。以计算机图象分析进行半定量比较。结果正常组，可见ＴＧＦβ１蛋白及ｍＲＮＡ于肾小管上皮细胞微弱表达，肾小球系膜区ＴＧＦβ１ｍＲＮＡ弱表达。其余各组ＴＧＦβ１蛋白表达位于肾小管上皮细胞，ｍＲＮＡ表达位于肾小球系膜细胞及肾小管上皮细胞，而后者表达更明显。两治疗组ＴＧＦβ１表达较肾病组明显降低（Ｐ＜０．００１），两治疗组间比较，无显著性差异。两治疗组细胞外基质沉积均明显少于肾病对照组。结论黄芪当归合剂及ＨＭＧＣｏＡ还原酶抑制剂对肾病综合征鼠能明显减少肾小球细胞外基质沉积，同时使ＴＧＦβ１表达的下调。提示黄芪当归合剂可能通过这一下调作用减少肾小球细胞外基质的沉积     

庆大霉素的肾毒性与溶酶体病变

用雄性杂种灰兔每天一次肌肉注射硫酸庆大霉素150mg/kg,每天杀检3只共7天。电镜下可见近端肾小管上皮细胞的细胞器肿胀、变性,溶酶体增多伴有髓样小体形成,乃至细胞崩解坏死,肾小球上皮细胞和内皮细胞也有类似病变。主要由于庆大霉素沉积于溶酶体内,使磷脂酶受到抑制造成,为继发性溶酶体贮积病。     

免疫电镜技术研究肾小球硬化过程中细胞外基质的变化

为探讨肾小球硬化机制，应用胶体金免疫电镜技术对重复阿霉累注射加一侧肾切除所诱发的进行性肾小球硬化模型中细胞外基质（ＥＣＭ）成份－Ⅲ型、Ⅳ型胶原、层粘连蛋白（ＬＮ）和纤维连结蛋白（ＦＮ）进行了定位、定量、定性的研究，并对肾小球基底膜（ＧＢＭ）和系膜区上述成份的正常分布及硬化过程中的变化作了比较。结果显示：正常鼠ＬＮ、ＦＮ在系膜区和ＧＢＭ中的含量有显著性差异（Ｐ＜０．０１），而Ⅳ型胶原则基本相同，这三种成份在ＧＢＭ分布有一定的规律。肾小球硬化过程中ＬＮ、ＦＮ、Ⅳ型胶原明显积聚，弥漫性肾小球硬化期与正常鼠相比，增加幅度为１．０～３．２倍（Ｐ＜０．０１）；肾小球硬化后期ＧＢＭ内不再显著增加，而系膜区内则持续增加．正常肾小球内不存在的Ⅲ型胶原在硬化早期无明显积聚，其后急聚增多至弥漫性肾小球硬化期。与对照组相比，ＧＢＭ与系膜区Ⅲ型胶原分别增加了１３．９及３２．３倍。我们用该技术证实了ＥＣＭ成份积聚是肾小球硬化的基本病理特征。Ⅲ型间质胶原从无至有，增加幅度最大，似提示与肾小球硬化有更直接、密切的关系。