肾小管间质纤维化中转化生长因子β1的表达特征

目的 研究大鼠肾小管间质纤维化中转化生长因子β１（ＴＧＦ－β１）的表达特征。方法 以腺嘌呤灌胃法建立大鼠肾小管间质纤维化实验模型,应用免疫组织化学（组化）、逆转录－聚合酶链反应（ＲＴ－ＰＣＲ）、原位杂交及Ｎｏｒｔｈｅｒｎ ｂｌｏｔ检测６只正常及３０只模型大鼠肾组织ＴＧＦ－β１蛋白及基因表达。结果 ６只正常大鼠肾组织ＴＧＦ－β１主要位于皮髓交界处肾小管上皮细胞,ＴＧＦ－β１免疫组化平均阳性表达率为（     

电子致密物沉积病的临床及病理研究

目的：探讨电子致密物沉积病（DDD）的临床及病理特点。方法：通过5例DDD的临床及病理资料并结合文献复习,对其临床表现和组织形态学的多样性以及与治疗和预后的关系进行综合分析。结果：DDD占经肾活检证实的原发性肾小球疾病的0．2％,占膜增殖性肾炎的2％,5例中的3例临床表现为肾病综合征,组织学呈膜增生性肾炎（MPGN）,并伴有血C3降低,2例表现为慢性肾炎综合征,组织学1例呈MPGN伴有血C3降低;另1例呈系膜增生性病变,血C3正常,4例免疫荧光表现为以C3为主沿毛细血管壁呈颗粒状沉积,并有系膜区闭块状沉积,电镜下均可见电子致密物在肾小球毛细血管基底膜呈弥漫,均匀沉积,其中4例包曼囊及肾小管基底膜亦可见弥漫或节段电子致密物沉积,2例呈肾病综合征表现者对糖皮质激素治疗不敏感,结论：电子致密物沉积病是超微结构的诊断,其临床表现呈多样性,大量蛋白尿,严重高血压和较重的病理改变预示其预后不佳。     

利福平过敏致急性肾小管坏死二例

例一 女,３７岁．入院前２５ｄ于当地医院被诊为“肺结核”,服用利福平等抗结核药 用药第２ｄ自停利福平,７ｄ后重新服用,眼后２ｈ出现寒战、发烧、恶心、呕吐、上腹痛、皮肤黄染．当地医院化验尿蛋白＋＋＋,糖＋,潜血＋＋＋;Ｈｂ６０～１０５ｇ／Ｌ．Ｐｌｔ（１５～２２）×１０～９／Ｌ,尿量＜１００ｍｌ／ｄ,ＡＳＴ １０５ Ｕ／Ｌ,Ｔ．Ｂｉｌ １４８．６μｍｏｌ／Ｌ,Ｄ－Ｂｉｌ ８０．８μｍｏｌ／Ｌ,血清淀粉酶８１２ ｎｋａｔ／Ｌ,Ｓｃｒ ７００ μｍｏｌ／Ｌ,ＢＵＮ ４２．９７ｍｍｏｌ／Ｌ,给予规律血液透析,并子地…     

普乐可复治疗弥漫增殖性狼疮肾炎5例临床病理观察

对5例呈肾病综合征表现活动性Ⅳ型狼疮肾炎(LN)应用普乐可复(FK5 0 6 )治疗,对其临床的疗效、作用特征、肾脏病理改变及安全性进行了临床与病理观察。1　对象与方法1.1　观察对象　2 0 0 1- 0 1～2 0 0 2 - 0 7,5例LN接受FK5 0 6治疗,疗程6个月,女4例,男1例,年龄2 2～5 0 (平均     

成人急性感染后肾小球肾炎合并肾性氮质血症和急性肾衰的探讨

急性感染后肾小球肾炎(简称急性肾炎)一般呈良性经过,但少数病人却能导致严重的急性肾功能衰竭,如不能及时正确诊断并给予恰当治疗,常引起严重后果。为此,本文通过对23例急性肾炎合并肾性氮质血症和急性肾衰的分析,总结治疗中的经验教训。     

14例Fabry病肾损害的临床、病理及基因突变特点的分析

目的 探讨Fabry病肾损害的临床病理及α-半乳糖苷酶A(α-Gal A)基因(GLA 基因)突变的特点.方法 回顾性分析14例Fabry病患者的临床、肾脏病理及GLA基因突变等特点.结果 Fabry病肾损害在肾活检患者中检出率为0.074％,平均确诊年龄(30.57±9.32)岁,男∶女=2.5∶1.尿蛋白量中位数为1.71 g/24 h[(0.32～ 4.71)g/24 h].5例有血尿,4例有肾功能受损,肾外受累的表现以血管角质瘤最多见(10/14),其次为心脏病变(6/14).经典型患者9例,迟发型5例,其中6例有肾脏病家族史.肾脏病理光镜下可见明显的肾小球细胞空泡变性,部分患者可见硬化的肾小球.电镜下2例女性患者为部分足细胞内有髓磷脂样小体形成,其余病例所有足细胞内均可见髓磷脂样小体.4例测定α-Gal A活性的先证者均低于正常值.12例先证者进行了GLA基因突变分析,11例发现有GLA基因突变.3个新突变为碱基插入或缺失突变,临床表型均为经典型Fabry病.大多数迟发型患者携带的基因突变位于酶结构的包埋区或部分包埋区(3/11).在已证实的GLA基因突变中,携带I91T、R112H、Q312H的先证者主要表现为“迟发型”;携带W162X、F169S、S201F、N272K及L310R的先证者均表现为“经典型”.结论 本组Fabry病肾损害患者占肾活检的0.074％,常伴有血管角质瘤及心脏受累,且不同的GLA基因突变可能与患者的表型密切相关.     

血管紧张素受体拮抗剂治疗IgA肾病疗效观察

目的 观察血管紧张素受体拮抗剂(immunoglobulin A nephropathy,ARB)在不同病理类型IgAN患者中的疗效及安全性.方法 根据Lee氏分级,将30例患者分为Lee氏2级组(3例、)Lee氏3级组(18例)和Lee氏4级组(9例),都服用相同剂量的ARB(替米沙坦80mg/d),并进行了长达1年的随访,观察收缩压、舒张压、血肌酐、尿素氮、尿酸、eGFR、血糖、胆固醇、甘油三酯、血钾、高倍镜下红细胞及24h尿蛋白等变化情况.结果 替米沙坦治疗1年后,Lee氏2级组患者的尿蛋白缓解率为100％,Lee氏3级组为43.8％,而Lee氏4级组仅为11.1％.与入组时基线值相比,各组各时间点血肌酐、尿素氮、尿酸、eGFR、血糖、胆固醇、甘油三酯及血钾均没有明显变化.结论 IgAN患者ARB的使用是相对安全、有效的,但其病理类型直接影响ARB药物的治疗效果.     

合并肾损害的POEMS综合征患者的临床及预后分析

目的 分析合并肾损害的POEMS综合征患者的临床、肾脏病理特点及预后.方法 回顾性分析我院收治的6例POEMS综合征患者的临床表现、实验室检查、肾脏病理检查、治疗及随访等资料.结果 POEMS综合征男性多见,诊断时年龄28～65岁,平均（47.8±13.3）岁,诊断前病程平均4.1年.所有患者均有神经病变、脏器肿大、内分泌异常、皮肤改变,4例患者血M蛋白阳性,1例游离轻链比例异常.POEMS综合征肾损害多表现为轻中度蛋白尿,可合并肾功能不全,肾脏病理免疫荧光多阴性,或为免疫复合物的非特异沉积;光镜下肾小球和肾小动脉内皮细胞增生、肿胀,可合并缺血性肾损伤,透射电镜表现为内皮细胞增生、肿胀,基底膜内疏松层增厚,未见电子致密物.对于POEMS综合征的患者制定个体化治疗方案.随访平均25.8个月,1例合并Castleman病的患者死于感染合并多器官衰竭,其余5例病情稳定.结论 游离轻链比例异常可协助诊断POEMS综合征,本病的肾脏病理有特殊提示,肾活检为协助诊断本病的重要检查手段,单纯POEMS综合征的患者预后较好,合并Castleman病的患者预后相对较差.     

新月体性肾小球肾炎的病变发生机制

对22例新月体性肾小球肾炎用光镜、电镜、免疫病理学方法进了病理学研究。免疫复合物沉积(12例)、抗基膜抗体(3例)及不明原因(6例),均可严重损伤肾小球,血液有形成分积纤维蛋白涌入肾小囊,导致新月体形成。新月体细胞具有肾小囊上皮细胞的超微形态,细胞间有基膜样物质形成,单核巨噬细胞弥漫、均匀地分布于肾组织,从而证明新月体主要由上皮细胞增生而形成。     

肾小球系膜细胞培养

1969年Bernik首次将肾小球在体外培养存活,1970年Quadrucci等首次用光学和电子显微镜证实体外培养的肾小球可生长出三种细胞,1975年Fish等首次在体外培养中分离获得纯系膜细胞(M_sC)。现在大鼠、小鼠、仓鼠、豚鼠、兔、人、猴、狗、猫、牛、绵羊、山羊及猪M_sC的培养都已有报道,为体外利用该细胞进行细胞生物学及细胞病理学研究开辟了道路。