高丙氨酸血症一例

高丙氨酸血症一例陈建源，潘乃禾，田淑芬，陆建明，薛启冥患者男，１７岁。以进行性智能减退伴发作性抽搐５年，加重１个月住院。患者系足月顺产，６个月发现反应迟钝，１岁３个月会说单音节词，１岁半会走路，易摔倒。８岁上学，成绩中下等，１１岁听力下降，１４岁后突...     

医院文化建设是优化医院道德环境的主题选择

近些年来，受社会环境、医学发展给医学伦理道德带来的挑战、医德教育和管理滞后等多重因素的影响，医德医风出现不少问题，医院和医务人员的形象在社会公众心目中受损，医院道德环境有待改变。医院文化建设可以导引医院员工的价值选择、规范和约束员工的行为、在医院内外产生辐射力，是优化医院道德环境的主题选择。以医院文化建设为契机，让医院员工树立正确的道德理念，促进员工的文化融合，加强制度文化建设，并辅以正确的激励手段等，从而导引和强化医院员工的价值选择和行为规范，重塑良好医德医风。     

试论医院文化建设的理念和实践

未来学家预测，21世纪将是一个文化冲击的世纪。医院文化作为医院管理的一种理论和方法．其本质是文化管理，它是一种最高层次的管理。随着医院对经营管理的重视．医院文化建设已成为众多医院管理的战略之一。医院由于其行业特性．在医院文化建设中有其独特的理念内容，它的实践也应在其理念指导下．才能得以成功。     

帕金森病大鼠模型的行为学及神经元形态学评价

背景：由于黑质致密部体积狭小，应用6-羟基多巴胺(6-Hydroxydopamine，6-OHDA)损毁黑质多巴胺神经元(Nigral dopaminergic neuron，NDN)制作帕金森病大鼠模型的成功率较低，一般仅为30％～40％左右。目的：探讨帕金森病大鼠模型建立后的行为学及神经元形态学改变。设计：完全随机的实验研究。地点和材料：安徽省药物研究所，SD大鼠，6-OHDA，阿朴吗啡，兔抗TH血清，SR-6N大鼠脑立体定向仪等。干预：将6-OHDA立体定向注射于90只SD大鼠的左侧黑质区及黑质纹状体通路，观察大鼠行为及多巴胺神经元形态学变化。主要观察指标：旋转行为，震颇及其他异常行为，免疫组织化学观察，电镜观察。结果：经阿朴吗啡诱导共筛选出64只成功大鼠模型(占71％)；免疫组化观察发现注射侧黑质区NDN较对侧明显减少，电镜观察发现其普遍存在凋亡及坏死样改变。结论：本方法是建立帕金森病大鼠模型的有效方法，在行为学和神经元形态学等方面同帕金森病人有许多相似之处。     

还原型谷胱甘肽对帕金森病合并痴呆大鼠的保护性治疗作用

目的：观察还原型谷胱甘肽(glutathione，GSH)对帕金森病合并痴呆大鼠模型的黑质抗氧化系统、线粒体呼吸链功能及学习与记忆能力的影响。方法：实验于2000-03在安徽省药物研究所实验室完成。应用6-羟基多巴立体定向注射和结扎双侧颈总动脉的方法制作帕金森病合并痴呆大鼠模型。将其中16只大鼠模型随机分为两组(每组8只)：模型组，治疗组，另设假手术组8只，治疗组连续45d腹腔注射还原型GSH后进行Mottos水迷宫实验，实验后再测定各组大鼠黑质区谷胱苷肽过氧化物酶(GSH-Px)、丙二醛、活性氧及线粒体呼吸链酶复合体Ⅰ水平。结果：①GSH对Mottos水迷宫隐匿平台实验和探索实验的逃避潜伏期均有一定的改善作用，但无明显统计学意义(P&;gt;0.05)。②GSH能增强GSH-Px活性[由(124．8&;#177;7．0)μkat／g升至(188.4&;#177;8．2)μkat／g]，降低活性氧水平[由(62．95&;#177;6．32)u／mg降至(42．25&;#177;2．88)u／mg]，减少丙二醛含量[由(2．26&;#177;0．18)μmol／g降至(1．26&;#177;0．15)μmol／g]，从而减轻黑质区氧化应激损伤。③GSH能增强黑质呼吸链酶复合体Ⅰ活性[由(2516．67&;#177;42.97)mmol／(L&;#183;min&;#183;g)升高至(2905．28&;#177;52．15)mmol／(L&;#183;min&;#183;g)]。结论：GSH短期应用对帕金森病合并痴呆大鼠模型的学习和记忆能力无明显影响，但能减轻模型大鼠黑质区氧化应激损伤，并对线粒体呼吸链具有一定保护作用。     

帕金森病大鼠模型的行为学及神经元形态学评价

背景由于黑质致密部体积狭小,应用6-羟基多巴胺(6-Hydroxydopamine,6-OHDA)损毁黑质多巴胺神经元(Nigral dopaminergic neuron,NDN)制作帕金森病大鼠模型的成功率较低,一般仅为30%～40%左右.目的探讨帕金森病大鼠模型建立后的行为学及神经元形态学改变.设计完全随机的实验研究.地点和材料安徽省药物研究所,SD大鼠,6-OHDA,阿朴吗啡,兔抗TH血清,SR-6N大鼠脑立体定向仪等.干预将6-OHDA立体定向注射于90只SD大鼠的左侧黑质区及黑质纹状体通路,观察大鼠行为及多巴胺神经元形态学变化.主要观察指标旋转行为,震颤及其他异常行为,免疫组织化学观察,电镜观察.结果经阿朴吗啡诱导共筛选出64只成功大鼠模型(占71%);免疫组化观察发现注射侧黑质区NDN较对侧明显减少,电镜观察发现其普遍存在凋亡及坏死样改变.结论本方法是建立帕金森病大鼠模型的有效方法,在行为学和神经元形态学等方面同帕金森病人有许多相似之处.     

巴曲酶治疗急性脑梗死的临床分析

目的：探讨巴曲酶治疗急性脑梗死的临床疗效。方法：将64例急性脑梗死患者随机分为两组，分别给予东菱克栓酶为主治疗 和川芎嗪+胞二磷胆碱为主治疗，观察临床疗效、纤维蛋白原及凝血酶原时间的变化，所获数据采用 x~2检验和 t 检验。结果：观察组 有效率93． 4%，对照组有效率80． 2%，两组基本痊愈和显效比较有显著差异(P＜0． 05) ，观察组血浆纤维蛋白原明显降低(P＜0． 05) 。 结论：巴曲酶治疗急性脑梗死效果肯定，能明显促进神经功能缺损的恢复，减少了并发症和后遗症，疗效优于对照组。     

应用6-羟基多巴胺建立帕金森病大鼠模型的稳定性评价

背景应用6-羟基多巴胺(6-Hydroxydopamine,6-OHDA)损毁黑质多巴胺神经元(nigral dopaminergic neuron,NDN)制作的大鼠模型,在目前帕金森病的研究中应用最广,但由于黑质致密部体积狭小,技术难度大,故模型制备成功率一般仅为30％～40％左右.目的探讨提高6-羟基多巴胺帕金森病大鼠模型成功率的方法,并对模型进行评价.设计完全随机的实验研究.地点和材料实验在安徽中医学院第一附属医院中心实验室完成,实验材料包括SD大鼠,6-OHDA,阿朴吗啡,兔抗TH血清,ABC试剂盒,SR-6N大鼠脑立体定向仪,JEM-100CX电镜.干预取SD大鼠90只,将6-OHDA立体定向微量注射于左侧黑质区及黑质纹状体通路,观察大鼠行为及黑质细胞形态学变化.主要观察指标旋转行为,免疫组织化学观察多巴胺能神经元数量,电镜观察多巴胺能神经元形态改变.结果90只大鼠中经阿朴吗啡诱导后有64只(占71％)恒定转向右侧且结果稳定,旋转圈数30 min＞210 r,被视为成功大鼠模型;免疫组化观察发现注射侧黑质区多巴胺能神经元较对侧明显减少,电镜观察发现其普遍存在凋亡及坏死样改变.结论应用本方法可较快建立稳定的成功率较高的大鼠模型,但在病理和行为学等方面同自然患者仍有较多差异.     

脑微出血与认知功能障碍的临床研究

目的 探讨脑微出血(CMBs)与血管性认知功能障碍之间的关系及CMBs引起血管性认知功能障碍的机制.方法 以头颅MR-GRE序列见微出血灶者为阳性病例组共47例,选取头颅GRE序列未见微出血灶患者47例符合入选及排除标准者作为对照组行神经心理评估.结果 CMBs阳性组的MoCA总分及执行功能、命名、计算、语言、抽象概括、回忆评分均明显低于对照组.各级CMBs组MoCA总分、执行功能、语言、抽象概括、记忆评分与0级组比较差异均有统计学意义(P＜0.05),CMBs1、2、3级组语言及计算得分组间差异有统计学意义(P＜0.05).CMBs数目与总分、执行功能、语言、抽象概括呈负相关.结论 CMBs存在与否及数目和患者认知功能损害密切相关,CMBs数目越多,认知功能损害越明显.     

还原型谷胱甘肽合用粉防己碱对帕金森病大鼠脑线粒体酶复合体I及活性氧的影响

目的 观察还原型谷胱甘肽(GSH)合用粉防己碱(Tet)对帕金森病(PD)大鼠氧化应激水平的影响并探讨其作用机制.方法 应用6-羟基多巴立体定向注射制作PD大鼠模型,将成功大鼠模型随机分为模型组、GSH组、GSH Tet组、左旋多巴组,另设正常对照组,给药50d后测定鼠脑黑质线粒体酶复合体I活性及纹状体活性氧(ROS)含量.结果 GSH Tet对PD大鼠黑质线粒体酶复合体I有保护作用,GSH Tet能明显降低PD大鼠纹状体活性氧(ROS)水平.结论 GSH Tet能减轻PD大鼠黑质及纹状体氧化应激损伤,并对线粒体呼吸链有一定保护作用.