细胞因子在神经系统脱髓鞘病中的作用

细胞因子在神经系统脱髓鞘病中的作用戚晓昆，朱克现在普遍认为多发性硬化（ＭＳ）和格林－巴利综合征（ＧＢＳ）是由对髓鞘抗原的异常免疫应答所致。病理学可见病变附近血管周围有单核细胞（Ｍｃ）／巨噬细胞（Ｍａｃｒｏｐｈａｇｅ，Ｍ）和Ｔ淋巴细胞（Ｔｃ）的浸润，Ｍ...     

正常血钾型周期性麻痹SCN4A基因新突变的检测

目的　报道正常血钾型周期性麻痹 (normoPP)一家系的临床特点 ,并筛查SCN4A基因以期发现有义突变。方法　提取知情同意的患者及部分家属外周血基因组DNA ,应用变性高效液相色谱分析 (DHPLC)技术筛查患者SCN4A基因全部 2 4个外显子 ,对发现异常者进行测序分析。结果先证者常规实验室检查未见异常 ,发作期肌酸激酶 (CK) 112 6U/L(正常值 <2 0 0U/L) ,肌电图正常。发作间期行肌肉活检未见显著异常。基因研究发现先证者及其父亲 (患者 )SCN4A基因发生同一新突变G2 10 1A ,并引起氨基酸序列改变Arg6 75Gln。该突变不同于目前发现的明确导致高钾型周期性麻痹(hyperPP)的突变 ,也不同于已知的SCN4A基因所有突变。结论　normoPP患者存在一新突变Arg6 75Gln ,该突变可能与疾病相关。     

多发性硬化和格林—巴利综合征患者红细胞免疫的研究

为研究多发性硬化（ＭＳ）及格林－巴利综合征（ＧＢＳ）患者是否存在红细胞免疫异常以及该异常与临床的关系，采用红细胞免疫粘附实验方法对这两类病人治疗前后的红细胞免疫功能及循环免疫复合物（ＣＩＣ）进行了观察，结果两类患者治疗前后的红细胞－补体Ｃ３ｂ受体－酵母菌花环形成率显著低于对照组（Ｐ〈０．０１），而ＧＢＳ患者的红细胞－免疫复合物－酵母菌花环形成率及ＣＩＣ水平显著高于对照组（Ｐ〈０．０５）；另外，重型     

针刺的中枢调节机制研究进展

针刺作为一种有效的辅助治疗手段已被广泛应用于临床。近年来对针刺的镇痛作用及对功能性疾病的调节作用研究颇多 ,除应用传统电生理学方法外 ,还采用了分子生物学、免疫组织化学、脑功能成像等先进的技术来探讨针刺对脑的经典神经递质、神经激素、神经元代谢等的影响 ,为针刺的中枢调节机制提供了理论基础。本文主要就针刺的中枢作用及方法学等方面加以讨论     

经局部动脉内溶栓治疗急性脑梗死

目的　研究经血管内选择性溶栓治疗 49例 8h内发病的急性脑梗死患者 ,以评估动脉内溶栓治疗急性脑梗死的疗效。方法　患者均急诊行头颅CT检查 ,31例经股动脉插管 ,全脑血管造影确认脑梗死 ,再选择性将导管插入患侧颈内动脉和椎动脉并注入尿激酶 5 0～ 75万单位行接触性和区域性溶栓治疗。对照组 18例行常规治疗。结果　溶栓后血管再通率为 71% ,有效率为 83%。 2 3例颈内动脉系和 4例椎基动脉系梗死在溶栓后 2周内神经损害体征明显改善 ,2例死亡。溶栓组改良爱丁堡 斯堪的纳维亚脑卒中量表 (MESSS)评分改善 (2 1.6± 13.6 )分 ;对照组改善 (5 .9± 5 .3)分。溶栓组发病时间越短其疗效越好。结论　选择性动脉内溶栓治疗是一种治疗急性脑梗死的有效方法 ,具有较高的血管再通率     

急性脑血管病的多系统并发症

分析１８５例急性脑血管病的严重并发症，以探讨多脏器系统衰竭（ＭＯＳＦ）的临床特点。结果显示４７例无脏器系统衰竭，４７例为单脏器系统衰竭（ＳＯＳＦ），９１例为ＭＯＳＬ即有１３８例出现单或多个脏器系统衰竭（ＯＳＦ）。５０％病例发生脑疝及合并ＯＳＦ，其中合并单脏器系统衰竭（ＳＯＳＦ）者３９例，ＭＯＳＦ者５３例；有２５％病例死于ＯＳＦ而非脑疝，其中３８例为ＭＯＳＦ，８例为ＳＯＳＦ。好发生衰竭的脏器系统依次为胃＞代谢＞肺＞心＞肾＞血液。梗塞组和出血组的第１个脏器系统发生衰竭的平均时间分别为２４小时和１２．５小时；第２个脏器系统平均时间分别为４天和２４小时。ＯＳＦ的发生与性别、原患病及脑干受损有关，但与病灶大小、数量及血肿破入脑室无关。因此，脑原性多脏器系统衰竭存在独特的临床特点及发病机制。     

2016年昆明市0～6岁儿童单纯性肥胖的流行病学调查

目的了解昆明市0~6岁儿童单纯性肥胖的流行病学特征及30年发展变化趋势,为国家及相关部门制定和完善儿童全面健康发展策略提供科学依据。方法选取昆明市2个城区和2个郊区进行肥胖儿童流行学调查,城区分别于1986、1996、2006和2016年每隔10年在同一地区采用同样方法对0~6岁儿童进行肥胖流行病学调查。郊区是第一次参加调查,按照全国肥胖儿童调查标准进行肥胖儿的诊断。结果昆明市0~6岁儿童单纯性肥胖检出率低于调查的中国九市平均水平,城区肥胖检出率30年来持续上升,增长主要发生在前10年,后20年增长速度有所减缓,郊区首次获得儿童肥胖流行病学调查(简称"肥调")资料。城郊肥胖检出率比较差异无统计学意义(P>0.05)。儿童单纯性肥胖的检出率随年龄增长而呈上升趋势(P<0.05),4岁后开始增高,6岁组为高峰,其检出率为5.97%。0~6岁儿童单纯性肥胖检出率男童高于女童,以城区为显著(P<0.05)。结论随着社会经济的发展,儿童肥胖的发生率呈持续上升趋势,而控制儿童期肥胖的发生关键是预防,预防的重点是婴儿、学龄前儿童和男性儿童。     

成年人的多巴反应性肌张力失常

目的 加强对多巴反应性肌张力失常的认识和重视。方法 回顾近2年我们诊治的3例成年人DRD患者之临床表现、辅助检查与治疗。结果 3例均为女性,无家族史。发病年龄14～29岁,平均20±7.94岁,平均误诊时间29.33±15.95年。表现为缓慢起病,四肢发僵,活动困难或伴有肢体震颤,足趾屈曲、内翻畸形;症状呈晨轻暮重。查体发现四肢肌张力强直性或齿轮样增高,双下肢腱反射活跃至亢进,1例病理征可疑阳性和脊柱前屈。辅助检查:血清学检查、CSF、头颅CT或MRI和神经电生理检查均正常。用小剂量复方左旋多巴有显著改善,平均剂量为98.21±49.17mg/d,使用最长者已达14年,无需增加剂量。结论 本病为少见的运动障碍疾病,在诊断中应与帕金森病鉴別。小剂量复方左旋多巴有显著、持久的疗效,早期应用安坦、金刚烷胺也有效。     

多系统萎缩的诊断与治疗进展

最早Ｂｒａｄｂｕｒｇ和Ｅｇｇｔｅｓｔｏｔｏｎ提出“姿位性低血压”概念 ,Ｓｈｙ和Ｄｒａｇｅｒ首先报道该病病理 ,Ｃｈｏｋｒｏｖｅｒｔｙ命名为现用的“原发性直立性低血压” (ｐｒｉｍａｒｙｏｒｔｈｏｓｔａｔｉｃｈｙｐｏｔｅｎｓｉｏｎ ,ＰＯＨ)术语。但ＰＯＨ除直立性低血压 (ＯＨ)表现外 ,还有尿便障碍、汗少、阳痿等其他自主神经受累 ,还有小脑及锥体外系受累表现 ,故Ｇｒａｈａｍ和Ｏｐｐｅｎｈｅｉｍｅｒ提出多系统萎缩 (ｍｕｌｔｉｐｌｅｓｙｓｔｅｍａｔｒｏｐｈｙ,ＭＳＡ)概念 ,是指神经系统多个部位相继病变 ,过去分为Ｓｈ…