儿童晕厥临床诊治研究的发展与未来

儿童晕厥在临床常见,严重影响儿童的身心健康.儿童晕厥诊断关键技术的建立、诊断程序及个体化治疗新策略的提出,显著提高了儿童晕厥的诊治水平.基于研究成果,我国先后制定了多部儿童晕厥诊治指南与专家共识,并在国际期刊颁布了儿童和青少年晕厥指南,充分发挥了中国在国际儿童晕厥诊治领域的引领作用.今后尚需进一步开展儿童晕厥的流行病学研究,优化儿童晕厥预警体系以及干预与预防新策略,进一步推进儿童晕厥事业的发展.     

儿童直立不耐受和坐位不耐受的疾病谱及治疗方式十年回顾

目的: 分析儿童直立不耐受(orthostatic intolerance, OI)和坐位不耐受(sitting intolerance, SI)的基础疾病谱, 并了解其在临床上采用的经验性治疗方式。方法: 选择北京大学第一医院儿科2012年1月至2021年12月十年期间所有患儿的病例资料(包括病史、体格检查、实验室检查和影像学检查)进行回顾性分析, 将符合OI和SI诊断标准的患儿纳入研究, 分析患儿OI和SI的基础疾病谱, 并总结分析其治疗方式。结果: 共纳入OI和SI病例资料2 110例, 其中男943例(44.69%), 女1 167例(55.31%), 年龄4~18岁, 平均(11.34±2.84)岁。十年间总体OI和SI患儿例数呈逐渐增多趋势。OI疾病谱中占比最高的是体位性心动过速综合征(postural orthostatic tachycardia syndrome, POTS), 共826例(39.15%); 其次为血管迷走性晕厥(vasovagal syncope, VVS), 共634例(30.05%)。而SI疾病谱中占比最高的是坐位性心动过速综合征(sitting tachycardia syndrome, STS), 共8例(0.38%); 其次为坐位性高血压(sitting hypertension, SHT) 2例(0.09%); 此外, OI和SI合并疾病中占比最多的是POTS合并STS, 共36例(1.71%)。在OI和SI治疗方式中, 主要为自主神经功能锻炼757例(35.88%), 其次为口服补液盐(oral rehydration salts, ORS) 687例(32.56%), 美托洛尔307例(14.55%), 盐酸米多君142例(6.73%), ORS联合美托洛尔138例(6.54%)和ORS联合盐酸米多君79例(3.74%)。POTS合并VVS的患儿相对于POTS或VVS患儿, 接受药物治疗者更多(41.95% vs. 30.51% vs. 28.08%, χ²= 20.319, P < 0.01), 而POTS和VVS患儿的药物治疗占比没有统计学差异。结论: 儿童POTS及VVS是OI的主要基础疾病, SI是近年来新发现的疾病。OI和SI患儿的人数整体呈逐渐增加的趋势, 其主要治疗方式为自主神经功能锻炼和口服ORS。POTS合并VVS的患儿相对于单纯POTS或VVS患儿, 更倾向于接受药物治疗。     

血红素氧合酶/一氧化碳体系在心肺血管疾病发病中的病理生理意义

一氧化氮(NO)在心肺血管疾病中的研究已取得了可喜的进展。近年来人们发现另一种新型的细胞内气体信使分子一氧化碳(CO)具有与NO极其类似的增加细胞内环磷酸鸟苷(cGMP)水平的功能,这就意味着CO可能与NO具有相似的心血管生物学效应;而在细胞来源、生物学行为与功能方面CO与NO又存在着明显的不同,因此,血红     

儿童药物性心肌病4例并文献回顾

目的 探讨儿童蒽环类药物致心肌病的临床特征、高危因素、检测手段、预防和治疗手段.方法 总结4例蒽环类药物致心肌病患儿的临床资料,并回顾分析相关文献.结果 4例患儿在2.5 ～6.5岁时因急性淋巴细胞性白血病开始化疗,1例化疗8个月时出现心慌,未重视.4例均在化疗结束后逐渐出现水肿、胸闷、活动后气促、肝脏肿大等心力衰竭的表现.柔红霉素总剂量达525 ～1038mg/m2.超声心动图类似扩张型心肌病表现,以左心扩大为主的全心扩大,心脏收缩功能障碍.经抗心衰治疗,1例患儿在1年后死亡.另3例存活4～6年以上,曾有过一段时间的临床症状相对稳定期,但是疾病仍然会缓慢进展.结论 蒽环类药物致心肌病一旦发生将是不可逆性的改变,虽然合理的抗心衰治疗能使病情暂时稳定.药物累积剂量是其主要危险因素.化疗前中后可选择心电图、超声心动图以及血清学指标等监测药物毒性反应.     

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晕厥(syncope)是指由于大脑一过性供血不足所致的短暂性意识丧失,常伴有肌张力丧失而不能维持自主体位。接近晕厥(pre-syncope)指一过性黑矇,肌张力丧失或降低,但不伴意识丧失。晕厥和近乎晕厥是儿童和青少年的常见病症,可由许多原因引起。女孩比男孩发病率高。在青少年发病的高峰年龄为15～19岁。约有15%的18岁前儿童及青少年发生过至少1次晕厥。而且晕厥患儿占所有儿科急诊患儿的1%。一项在平均年龄为20岁的医学生     

血管回声跟踪技术检测儿童颈动脉血管壁弹性

目的探讨血管回声跟踪技术检测正常健康儿童及高脂血症儿童颈总动脉血管壁弹性的价值。方法选择3～18岁的正常健康儿童68例及高脂血症儿童25例,利用血管回声跟踪技术定量评价其颈动脉血管壁弹性功能,测定颈动脉弹性系数(Eρ)、硬化值(β)及顺应性(AC)。结果在正常健康儿童三个年龄组间,Eρ平均值差异有显著性意义(P均<0.01)。7～13岁年龄段及14～18岁年龄段儿童的血管Eρ、β值和AC在正常健康儿童与高脂血症儿童之间相比差异有显著性意义(P均<0.05)。结论血管回声跟踪技术是定量评价儿童颈动脉血管壁弹性功能的准确无创方法。     

低氧性肺动脉高压形成中气体信号分子硫化氢对一氧化碳/血红素加氧酶途径的影响

目的研究新型气体信号分子硫化氢(H2S)在大鼠低氧性肺动脉高压形成中对一氧化碳(CO)/血红素加氧酶(HO1)体系的调节作用,以深入探讨H2S在大鼠低氧性肺动脉高压形成中的病理生理意义。方法将27只大鼠随机分为4组对照组(7只),低氧组(7只),低氧 硫氢化钠(NaHS)组(7只),低氧 炔丙基甘氨酸(PPG)组(6只)。低氧21d后分别测定肺动脉平均压、血浆H2S及CO含量,观察肺动脉平滑肌HO1蛋白及HO1mRNA表达。结果随着低氧性肺动脉高压的形成,血浆H2S的含量显著下降,低氧组[(196±22)μmol/L]与对照组[(294±26)μmol/L]比较差异有显著性(P<005);而CO含量、大、中、小各级肺动脉平滑肌HO1蛋白表达[对照组、低氧组分别为(0313±0020)μmol/L、(0348±0021)μmol/L,066±008、079±008,064±005、077±008,054±005、076±009]及其mRNA表达(对照组、低氧组分别为0573±0148、0813±0052,0532±0131、0831±0043,0473±0102、0819±0032)显著升高(P均<005);外源性给予H2S的供体后,低氧 NaHS组血浆H2S含量[(324±33)μmol/L]显著高于低氧组[(196±22)μmol/L,P<005],肺动脉压显著下降(P<005),且血浆CO含量[(0393±0032)μmol/L]、大、中、小各级肺动脉平滑肌HO1蛋白表达(088±004、089±005、089±006)及mRNA表达(0913±0022、0     

果糖－1，6－二磷酸对大鼠阿霉素心肌病变的效应（摘要）

果糖－１，６－二磷酸对大鼠阿霉素心肌病变的效应（摘要）山东医科大学附属医院儿科赖平，马郁文，张洪泉，杜军保果糖－１，６－二磷酸（ＦＤＰ）是糖代谢的中间产物，具有改善能量代谢，稳定细胞膜和抑制组织胺释放等多种作用；目前广泛用于心肌缺血、多种类型的休克和...     

儿童肺动脉高压的研究现状与未来

肺高压( pulmonary hypertension,PH)指肺循环压力超出正常,可由多种心、肺等疾病引起,严重者可导致右心室负荷增大、右心功能不全,引起一系列临床表现.肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是指肺动脉压力和阻力增加,是PH的一种类型[1].当今广泛采用的PAH血流动力学定义为:在海平面静息状态下,右心导管测定肺动脉平均压(mPAP)高于25 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),肺毛细血管楔压(pulmonary capillary wedge pressure,PCWP)低于或等于15 mm Hg或肺血管阻力(pulmonary vascular resistance,PVR)大于3 Wood单位[1-2].来自法国的一项注册研究显示,PAH的患病率为15/百万[3],其中儿童患病率为3.7/百万[4].目前我国尚无儿童PAH的流行病学数据,儿童PAH注册登记研究尚待开展.     

二氧化硫预处理对大鼠离体心肌缺血再灌注损伤的保护作用

目的 探讨生理水平的二氧化硫(SO2)预处理对大鼠离体心肌缺血再灌注(I/R)损伤的保护作用,通过使用内质网应激抑制剂4-苯基丁酸(4-PBA)来探讨SO2预处理的作用机制.方法 应用Langendorff技术建立大鼠离体心脏灌注模型.将21只Wistar大鼠离体心脏随机分为3组:I/R组、SO2+I/R组及4-PBA+SO2+I/R组.通过Maclab采集系统监测心脏功能.记录缺血前30 min心功能指标,以缺血前离体心脏心率、左心室内压差、左心室内最大上升速率及最大下降速率为基础值,比较再灌注期间各组离体心脏各项心功能指标恢复率变化.结果 I/R可引起再灌注期间大鼠离体心脏心功能恢复率显著下降.经5 μmol·L-1SO2预处理后,相对于I/R组,再灌注期间大鼠离体心脏的各项心功能恢复率有不同程度的改善(Pa＜0.05),其中以左心室内压差、左心室内最大上升速率及最大下降速率改善最为明显.预先给予4-PBA持续灌流后,SO2预处理对大鼠I/R损伤的保护作用有不同程度的下降.相对于单纯SO2预处理组,4-PBA+SO2+I/R组再灌注30 min后左心室内最大上升速率及最大下降速率恢复显著下降.结论 SO2可能通过激活内质网应激反应发挥对大鼠I/R损伤的保护作用,4-PBA可部分逆转SO2预处理对于心脏I/R损伤的保护作用.