儿童晕厥临床诊治研究的发展与未来

儿童晕厥在临床常见,严重影响儿童的身心健康.儿童晕厥诊断关键技术的建立、诊断程序及个体化治疗新策略的提出,显著提高了儿童晕厥的诊治水平.基于研究成果,我国先后制定了多部儿童晕厥诊治指南与专家共识,并在国际期刊颁布了儿童和青少年晕厥指南,充分发挥了中国在国际儿童晕厥诊治领域的引领作用.今后尚需进一步开展儿童晕厥的流行病学研究,优化儿童晕厥预警体系以及干预与预防新策略,进一步推进儿童晕厥事业的发展.     

新型内源性气体信号分子硫化氢对低氧性肺血管胶原重塑的影响

目的研究大鼠低氧性肺血管重塑时硫化氢(H2S)对Ⅰ、Ⅲ型胶原蛋白在肺血管壁异常堆积的调节作用,进一步探讨H2S缓解低氧性肺血管重塑的作用机制。方法19只雄性Wistar大鼠随机分为对照组、低氧组、低氧+硫氢化钠(NaHS)组。低氧组和低氧+NaHS组大鼠共低氧21d,低氧+NaHS组大鼠每天低氧前腹腔注射H2S供体NaHS。低氧结束后,测定肺动脉平均压(mPAP),称重右心室(RV)和左心室+室间隔(LV+SP),计算RV/(LV+SP)。亚甲蓝分光光度法测定血浆中H2S含量。免疫组化染色检测Ⅰ、Ⅲ型胶原蛋白,原位杂交检测Ⅰ、Ⅲ型前胶原mRNA在肺血管壁表达。结果(1)与对照组相比,低氧组大鼠mPAP升高46%,RV/(LV+SP)增加41%,血浆H2S含量下降36%(P均<0·01);与低氧组相比,低氧+NaHS组大鼠的mPAP降低31%,RV/(LV+SP)减少24%,血浆H2S含量升高65%(P均<0·01)。(2)各组大鼠肺小型、中型肌性动脉中Ⅰ型胶原蛋白表达的比较:低氧组较对照组分别增加81%、62%(P<0·01);低氧+NaHS组较低氧组分别减少了32%、18%(P<0·01)。(3)各组大鼠肺小型、中型肌性动脉中Ⅰ型前胶原mRNA表达的比较:低氧组较对照组分别增加49%、68%(P<0·01);低氧+NaHS组较低氧组分别减少了31%、33%(P<0·01)。(4)各组大鼠肺小型肌性动脉中Ⅲ型胶原蛋白表达的比较:低氧组较对照组增加84%(P<0·01);低氧+NaHS组较低氧组减少了37%(P<0·01)。低氧组大鼠的肺中型肌性动脉中Ⅲ型胶原蛋白表达较对照组增加38%(P<0·01);但是与低氧+NaHS组相比无明显变化(P>0·05)。(5)各组大鼠肺小型、中型肌性动脉中Ⅲ型前胶原mRNA表达的比较:低氧组较对照组分别增加53%、17%(P<0·01);低氧+NaHS组较低氧组分别减少了45%、33%(P<0·01)。结论在大鼠低氧性肺血管胶原重塑时,H2S能够抑制Ⅰ、Ⅲ型胶原蛋白及其mRNA在肺血管壁的表达,此作用可能是其缓解低氧性肺血管重塑的作用机制之一。     

直立试验心率变化预测口服补液盐治疗体位性心动过速综合征的效果

目的 通过直立试验心率的变化预测口服补液盐(ORS)治疗体位性心动过速综合征(POTS)的效果.方法 选择北京大学第一医院儿科2005年7月至2013年9月收治的54例POTS患儿为研究对象,以20名健康儿童作为对照组.对POTS患儿治疗前进行症状严重程度评分及直立试验,给予ORS治疗3个月后再次进行症状严重程度评分及直立试验,根据症状评分减少程度是否大于50％将患儿分为治疗有效组及治疗无效组.应用受试者工作曲线评价卧立位心率差值及直立后10 min内最大心率对ORS治疗POTS疗效的预测价值.结果 POTS组患儿54例,年龄6～ 17(11.3±3.0)岁.对照组儿童20名,年龄10 ～ 12(11.0±0.8)岁.POTS组患儿卧立位心率差值明显高于对照组,差异有统计学意义[(41±10)比(20-±7)次/min,t=-10.441,P=0.000].POTS患儿治疗后临床症状评分较治疗前显著减低[(3.2±1.8)比(5.7±2.0)分,t=10.958,P＜0.001],其中有30例POTS患儿复查直立试验,治疗后卧立位心率差值较治疗前有显著降低[(33±11)比(41±ll)次/min,t=2.956,P=0.006].54例POTS患儿治疗有效26例,治疗无效28例.治疗有效组治疗前卧立位心率差值明显高于治疗无效组[(46±10)比(37±9)次/min,t=-3.582,P=0.001],治疗前直立后10 min内最大心率明显高于治疗无效组[(122±12)比(113±10)次/min,t=-2.693,P=0.010].当卧立位心率差值为41次/min时,预测应用ORS治疗POTS有效的敏感度和特异度分别为72％和70％;当直立后10 min内最大心率达到123次/min时,预测应用口服补液盐治疗POTS有效的敏感度和特异度分别为48％和78％;卧立位心率差值联合直立后10 min内最大心率预测ORS治疗POTS有效的敏感度为84％,特异度为56％.结论 采用POTS患儿直立试验中心率变化预测口服补液盐疗效,具有较好的临床价值.     

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晕厥(syncope)是指由于大脑一过性供血不足所致的短暂性意识丧失,常伴有肌张力丧失而不能维持自主体位。接近晕厥(pre-syncope)指一过性黑矇,肌张力丧失或降低,但不伴意识丧失。晕厥和近乎晕厥是儿童和青少年的常见病症,可由许多原因引起。女孩比男孩发病率高。在青少年发病的高峰年龄为15～19岁。约有15%的18岁前儿童及青少年发生过至少1次晕厥。而且晕厥患儿占所有儿科急诊患儿的1%。一项在平均年龄为20岁的医学生     

儿童药物性心肌病4例并文献回顾

目的 探讨儿童蒽环类药物致心肌病的临床特征、高危因素、检测手段、预防和治疗手段.方法 总结4例蒽环类药物致心肌病患儿的临床资料,并回顾分析相关文献.结果 4例患儿在2.5 ～6.5岁时因急性淋巴细胞性白血病开始化疗,1例化疗8个月时出现心慌,未重视.4例均在化疗结束后逐渐出现水肿、胸闷、活动后气促、肝脏肿大等心力衰竭的表现.柔红霉素总剂量达525 ～1038mg/m2.超声心动图类似扩张型心肌病表现,以左心扩大为主的全心扩大,心脏收缩功能障碍.经抗心衰治疗,1例患儿在1年后死亡.另3例存活4～6年以上,曾有过一段时间的临床症状相对稳定期,但是疾病仍然会缓慢进展.结论 蒽环类药物致心肌病一旦发生将是不可逆性的改变,虽然合理的抗心衰治疗能使病情暂时稳定.药物累积剂量是其主要危险因素.化疗前中后可选择心电图、超声心动图以及血清学指标等监测药物毒性反应.     

低氧性肺动脉高压形成中气体信号分子硫化氢对一氧化碳/血红素加氧酶途径的影响

目的研究新型气体信号分子硫化氢(H2S)在大鼠低氧性肺动脉高压形成中对一氧化碳(CO)/血红素加氧酶(HO1)体系的调节作用,以深入探讨H2S在大鼠低氧性肺动脉高压形成中的病理生理意义。方法将27只大鼠随机分为4组对照组(7只),低氧组(7只),低氧 硫氢化钠(NaHS)组(7只),低氧 炔丙基甘氨酸(PPG)组(6只)。低氧21d后分别测定肺动脉平均压、血浆H2S及CO含量,观察肺动脉平滑肌HO1蛋白及HO1mRNA表达。结果随着低氧性肺动脉高压的形成,血浆H2S的含量显著下降,低氧组[(196±22)μmol/L]与对照组[(294±26)μmol/L]比较差异有显著性(P<005);而CO含量、大、中、小各级肺动脉平滑肌HO1蛋白表达[对照组、低氧组分别为(0313±0020)μmol/L、(0348±0021)μmol/L,066±008、079±008,064±005、077±008,054±005、076±009]及其mRNA表达(对照组、低氧组分别为0573±0148、0813±0052,0532±0131、0831±0043,0473±0102、0819±0032)显著升高(P均<005);外源性给予H2S的供体后,低氧 NaHS组血浆H2S含量[(324±33)μmol/L]显著高于低氧组[(196±22)μmol/L,P<005],肺动脉压显著下降(P<005),且血浆CO含量[(0393±0032)μmol/L]、大、中、小各级肺动脉平滑肌HO1蛋白表达(088±004、089±005、089±006)及mRNA表达(0913±0022、0     

儿童肺动脉高压的研究现状与未来

肺高压( pulmonary hypertension,PH)指肺循环压力超出正常,可由多种心、肺等疾病引起,严重者可导致右心室负荷增大、右心功能不全,引起一系列临床表现.肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是指肺动脉压力和阻力增加,是PH的一种类型[1].当今广泛采用的PAH血流动力学定义为:在海平面静息状态下,右心导管测定肺动脉平均压(mPAP)高于25 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),肺毛细血管楔压(pulmonary capillary wedge pressure,PCWP)低于或等于15 mm Hg或肺血管阻力(pulmonary vascular resistance,PVR)大于3 Wood单位[1-2].来自法国的一项注册研究显示,PAH的患病率为15/百万[3],其中儿童患病率为3.7/百万[4].目前我国尚无儿童PAH的流行病学数据,儿童PAH注册登记研究尚待开展.     

二氧化硫预处理对大鼠离体心肌缺血再灌注损伤的保护作用

目的 探讨生理水平的二氧化硫(SO2)预处理对大鼠离体心肌缺血再灌注(I/R)损伤的保护作用,通过使用内质网应激抑制剂4-苯基丁酸(4-PBA)来探讨SO2预处理的作用机制.方法 应用Langendorff技术建立大鼠离体心脏灌注模型.将21只Wistar大鼠离体心脏随机分为3组:I/R组、SO2+I/R组及4-PBA+SO2+I/R组.通过Maclab采集系统监测心脏功能.记录缺血前30 min心功能指标,以缺血前离体心脏心率、左心室内压差、左心室内最大上升速率及最大下降速率为基础值,比较再灌注期间各组离体心脏各项心功能指标恢复率变化.结果 I/R可引起再灌注期间大鼠离体心脏心功能恢复率显著下降.经5 μmol·L-1SO2预处理后,相对于I/R组,再灌注期间大鼠离体心脏的各项心功能恢复率有不同程度的改善(Pa＜0.05),其中以左心室内压差、左心室内最大上升速率及最大下降速率改善最为明显.预先给予4-PBA持续灌流后,SO2预处理对大鼠I/R损伤的保护作用有不同程度的下降.相对于单纯SO2预处理组,4-PBA+SO2+I/R组再灌注30 min后左心室内最大上升速率及最大下降速率恢复显著下降.结论 SO2可能通过激活内质网应激反应发挥对大鼠I/R损伤的保护作用,4-PBA可部分逆转SO2预处理对于心脏I/R损伤的保护作用.     

内源性硫化氢在心血管疾病中的研究进展

近10年来人们对硫化氢(H2S)的认识从以往的大气污染物和工业废气到机体内重要的气体信号分子[1],发生了巨大的转变.越来越多的研究表明,H2S内源性生成及其调节的紊乱参与众多疾病的发生、发展及预后,具有重要的病理生理学意义.国内外众多研究报道内源性H2S在心血管疾病及病理生理环节中发挥着重要的调节作用.现对近年来内源性H2S与心血管疾病的基础及临床研究进展进行综述.     

昔日的废气,今天的气体明星——硫化氢从基础研究走向临床实践

硫化氢(H2S)一直被称为废气,20世纪90年代以来,内源性H2S的发现与研究逐渐成为生命科学和医学科学领域的研究热点[1].H2S陆续被确认为体内重要的神经递质分子、心血管调节的新型气体信号分子、肝循环调节分子、氧感受器、炎症调节因子、内皮源性血管舒张因子、外膜来源血管舒张因子、能量代谢调节因子等,在机体生理及病生理调节机制中发挥重要作用.近年来H2S基础研究的不断深入,显著推动了H2S相关的临床与药学研究进展.