儿童中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症5例分析

目的探讨儿童中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症(SSCNS)临床表现和磁共振(MRI)影像特点,提高对该病的诊断水平。方法回顾性分析宁波市妇女儿童医院2014年2月~2016年10月间收治的5例经临床和MRI影像检查确诊的儿童SSCNS患者资料,5例患儿均行MRI常规扫描、梯度回波T2*加权(GRE-T2*WI)序列以及磁敏感加权成像(SWI)序列扫描,分析其临床表现和MRI信号特征。结果 5例患儿中:有2例患儿单侧听力进行性减退,1例Barbinski征阳性,3例患儿有头疼或头晕病史,1例患儿单侧视力减退,1例患儿有癫痫病史。MRI影像中:T2WI、GRET2*WI和SWI分别在左侧额下回皮质表面、右侧额叶皮质表面、右侧颞叶皮质表面、左顶叶局部皮质表面和右侧外侧裂池下方的颞叶皮质表面覆盖线条样低信号影;病变在T1WI序列上呈低信号,显示不明显。结论儿童SSCNS临床表现有别于成人;MRI是其首选检查方法,GRE-T2*WI序列显示SSCNS较为直观,SWI序列显示病变敏感性最高。