广谱β—内酰胺酶在恶性血液病感染中的临床研究

目的 :分析恶性血液病患者产超广谱β-内酰胺酶(ESBLs)菌感染的临床特点和对策;方法:收集我院血液科 2000 年 1月～2002年 12月 ESBLs(+)菌株引起的感染 46例;随机抽取 45例 ESBLs(-)菌感染者作为对照进行总结分 析.结果:产生 ESBLs主要为 G-杆菌,以肺炎克雷伯杆菌、大肠杆菌最为常见;住院时间长,中性粒细胞缺乏,免疫 功能下降和第三代头孢菌素使用时间超过 7天者为 ESBLs菌株感染的高危因素 (P<0.05); ESBLs(+)组中以败血 症和肺部感染为最主要的感染形式;所有的 ESBLs菌对亚胺培南敏感,阿米卡星和哌拉西林-他唑巴坦复合制剂 具有一定的抗菌活性,对第三代头孢菌素耐药.结论:ESBLs菌的产生有其高危因素,诊断明确后及时选用敏感抗生 素,可以改善预后.     

国内获得性血友病临床特征分析

获得性血友病(acquired hemophilia,AH)是指那些既往无出血史,但由于体内产生凝血因子自身抗体所引起的获得性出血性疾患。临床上最常见的是获得性Ⅷ因子(FⅧ)抗体(即FⅧ-Ab,或称FⅧ抑制物)产生。AH临床非常少见,出血发生突然,多为重度出血,部分患者因延误诊断或致命性出血而死亡。本研究对国内33例AH病例资     

PBL教学法联合Mini-CEX在血液科临床教学中的应用

目的:探讨PBL教学法结合Mini-CEX在血液科临床教学培训中的效果.方法:将2017年3月-2017年9月在安徽省立医院血液内科病房实习的72名规培医学生随机分为实验组(36人)和对照组(36人),分别采用PBL联合Mini-CEX方法和传统带教方法进行教学,学习结束后,进行理论测评及Mini-CEX形式进行考核,比较考核结果及评估教学效果.结果:实验组学生理论测评分数及Mini-CEX评分均优于对照组(P<0.05),实验组学生出科时Mini-CEX评分结果也明显高于入科时(P<0.05).结论:PBL联合Mini-CEX在血液科临床教学中收效良好,能够提高学生的临床能力,值得进一步推广.     

基因重组人凝血因子Ⅷ在中国人血友病A患者中使用的研究

目的 探讨第二代rFⅧ（Kogenate FS）在中国人血友病A患者中使用的安全性和有效性。方法 采用第二代rFⅧ（Kogenate FS）治疗14例血友病A志愿者患者，用药前进行FⅧ抗体、FⅧ：C活性、血清病毒学（HBV、HCV和HIV）、血常规、尿常规、大便常规以及肝肾功能检查，于第一次用药后10min和60min进行FⅧ：C测定，治疗结束后进行FⅧ抗体和肝肾功能检测。结果 ①采用KogenateFS治疗的14例血友病A志愿者患者中，KogenateFS用量12．99～25．00u／kg（平均18．74u／kg），总用量3000～11000u（平均6570u），自治疗至出血停止或出血症状改善所需的时间为1．5～5．5d（平均3．29d），除1例FⅧ抗体滴度较高者外，其余13例患者第一次用药后10min和60minFⅧ：C活性均明显升高，用药前后FⅧ：C活性比较差异具有显著性（P〈0．01）。显效13例（占92．86％），好转1例（占7．14％），总有效率为100％。②14例血友病A志愿者患者中，用药前FⅧ抗体阳性2例，其中1例FⅧ抗体〉5Bu，第一次用药后10min和60minFⅧ：C活性无明显升高，治疗结束后FⅧ抗体仍然〉5Bu，但出血症状改善；另1例FⅧ抗体为4Bu，第一次用药后10min和60minFⅧ：C活性显著升高，治疗结束后FⅧ抗体转为阴性。③14例血友病A志愿者患者在应用KogenateFS治疗期间和治疗结束后均表现出良好的耐受性，无不良事件或药物不良反应发生。结论 第二代rFⅧ（KogenateFS）治疗中国人血友病A患者耐受性好，安全有效。     

获得性血友病

1获得性血友病的临床表现和实验室诊断步骤 获得性血友病（AH）年发病率约为0．2—1．9／百万。Collins等通过临床流行病学调查显示，AH的年发病率为每百万人群1．34；患者平均年龄在60岁以上，男女分布比例大致相同，另一发病高峰见于20—30岁的产后女性。出血发生突然且出血不止是AH的重要临床特征，可为自发性，亦可见于创伤（如外伤、静脉穿刺或肌肉注射）或外科手术等诱因。87％的病例为重度出血，8％-22％往往是致命性出血。     

妊娠期急性白血病患者的治疗及预后分析

目的:探讨妊娠期急性白血病患者的临床特点、诊断和治疗措施。方法:回顾性分析中国科学技术大学附属第一医院2009年1月至2018年12月妊娠期间确诊急性白血病16例患者的临床资料。分析患者诊疗方案、妊娠结局、胎儿情况及患者生存情况。结果:16例患者均行骨髓穿刺明确诊断白血病并分型,其中急性髓系白血病13例（非急性早幼粒细胞白血病5例,急性早幼粒细胞白血病8例）,急性淋巴细胞白血病3例。确诊时,处于妊娠早期6例,妊娠中期6例,妊娠晚期4例。妊娠结局：自然分娩1例,剖宫产5例,人工流产9例,自然流产1例。妊娠期间化疗15例,11例在妊娠结束后继续行原发病化疗,3例在治疗期间死亡。13例随访患者中生存8例,失访5例。结论:妊娠期急性白血病的早期诊断很重要,产检发现血常规异常时应及时进行骨髓穿刺以明确诊断。应及时启动多学科会诊,制定最佳治疗方案。     

急性髓系白血病中枢神经系统复发的临床研究

近年来，随着化疗方案的不断改进和造血干细胞移植的广泛开展，使得急性髓系白血病（AML）的无病生存（DFS）期得到延长。正是由于完全缓解（CR）期和DFS期的延长．AML髓外复发特别是中枢神经系统（CNS）复发的发生率明显增加。我们对我院CR后出现CNS复发的34例AML患者的临床资料进行回顾性分析，进一步探讨AMLCNS复发的高危因素、治疗策略和预后。     

目标导学模式在血液病学教学中的应用及评价

目的:探讨新的教学模式"目标导学"在血液病学教学中的作用。方法:选取2007级临床医学本科4个班128人作为实验组实施"目标导学"教学方法,另外选取同级4个班126人为对照组进行传统教学。通过考试成绩和问卷调查比较两种教学方法。结果:血液系统疾病理论考试,实验组成绩平均分数为89.75±7.72,明显高于对照组83.69±11.28(P=0.015)。问卷调查表明实验组学生优越于对照组。结论":目标导学"的教学模式具有一定优势,值得推广及研究。     

397例急性白血病细胞遗传学与FAB分型相关性研究

本研究探讨急性白血病的细胞遗传学改变,了解染色体核型异常与急性白血病FAB分型的关系及其对预后因素的影响。397例急性白血病患者于治疗前抽取骨髓标本,采用短期细胞培养法制备染色体标本,应用G显带技术进行染色体核型分析。结果显示,397例急性白血病中78例无分裂相,319例可供染色体核型分析的患者中染色体核型异常175例(占54.9%)。在急性淋巴细胞白血病(ALL)、急性髓系白血病(AML)和急性混合细胞白血病(AMLL)3种类型的白血病患者中,染色体核型异常分别为33/120例(占27.5%)、129/252例(占51.2%)和13/25例(占52.0%)。超二倍体41例(占23.4%),亚二倍体22例(占12.5%),正常二倍体112例(占64.0%)。AML染色体核型异常中与FAB分型相关的特异性染色体重排74/129例(占57.4%)。结论:大约55%左右的急性白血病存在克隆性染色体异常,一些特异性染色体异常改变是急性白血病的细胞遗传学特征,与急性白血病的FAB分型有明显相关性,染色体检查和分子遗传学方法相结合,对于白血病的诊断、分型、治疗和预后都具有重要意义。     

CD4~+CD25~+调节性T细胞在特发性血小板减少性紫癜发病中的作用

目的探讨CD4+CD25+调节性T(Treg)细胞在特发性血小板减少性紫癜(ITP)患者中的表达及意义。方法采用流式细胞技术分别检测20例健康人、33例初诊ITP患者,22例治疗后ITP患者CD4+CD25highTreg细胞和CD4+CD25+CD127dimTreg细胞的表达水平。将初诊ITP患者根据病情分为重型组和轻型组,治疗后ITP患者根据治疗疗效分为治疗有效组和无效组。将各组计量资料进行统计学分析。结果初诊ITP患者CD4+CD25highTreg细胞、CD4+CD25+CD127dimTreg细胞比例明显低于正常对照组(P<0.01),且重型ITP组明显低于轻型ITP组(P<0.01,P<0.05),结果具有统计学意义。治疗后患者CD4+CD25highTreg细胞、CD4+CD25+CD127dimTreg细胞比例升高(P<0.01),但仍低于正常对照组(P<0.05);治疗有效组CD4+CD25highTreg细胞和CD4+CD25+CD127dimTreg细胞比例均高于治疗无效患者(P<0.05),结果具有统计学意义。结论 CD4+CD25+调节性T(Treg)细胞的表达水平在ITP发病、疾病进展中具有重要的临床意义。