基因重组人凝血因子Ⅷ在中国人血友病A患者中使用的研究

目的 探讨第二代rFⅧ（Kogenate FS）在中国人血友病A患者中使用的安全性和有效性。方法 采用第二代rFⅧ（Kogenate FS）治疗14例血友病A志愿者患者，用药前进行FⅧ抗体、FⅧ：C活性、血清病毒学（HBV、HCV和HIV）、血常规、尿常规、大便常规以及肝肾功能检查，于第一次用药后10min和60min进行FⅧ：C测定，治疗结束后进行FⅧ抗体和肝肾功能检测。结果 ①采用KogenateFS治疗的14例血友病A志愿者患者中，KogenateFS用量12．99～25．00u／kg（平均18．74u／kg），总用量3000～11000u（平均6570u），自治疗至出血停止或出血症状改善所需的时间为1．5～5．5d（平均3．29d），除1例FⅧ抗体滴度较高者外，其余13例患者第一次用药后10min和60minFⅧ：C活性均明显升高，用药前后FⅧ：C活性比较差异具有显著性（P〈0．01）。显效13例（占92．86％），好转1例（占7．14％），总有效率为100％。②14例血友病A志愿者患者中，用药前FⅧ抗体阳性2例，其中1例FⅧ抗体〉5Bu，第一次用药后10min和60minFⅧ：C活性无明显升高，治疗结束后FⅧ抗体仍然〉5Bu，但出血症状改善；另1例FⅧ抗体为4Bu，第一次用药后10min和60minFⅧ：C活性显著升高，治疗结束后FⅧ抗体转为阴性。③14例血友病A志愿者患者在应用KogenateFS治疗期间和治疗结束后均表现出良好的耐受性，无不良事件或药物不良反应发生。结论 第二代rFⅧ（KogenateFS）治疗中国人血友病A患者耐受性好，安全有效。     

急性髓细胞性白血病患者微小残留病流式细胞术检测的临床意义

 目的　探讨流式细胞术检测急性髓细胞性白血病（AML）微小残留病（MRD）的临床意义。方法　对21例生存24～128个月成年人AML完全缓解（CR）患者,采用双色直接免疫荧光标记及多参数流式细胞术每隔3～12个月检测一次外周血中MRD,同时检测骨髓细胞形态的变化。结果　21例动态检测MRD水平>10-4患者复发率为80.0 %,MRD水平≤10-4患者复发率为18.1 %。21例随访24 ~ 128个月,复发10例,其中有3例先髓外复发,未复发有11例。10例MRD水平>10-4患者24个月EFS率为30.0 %;11例MRD水平≤10-4患者为90.9 %。MRD水平≤10-4患者中复发的2例,分别在MRD水平升为10-2后3个月、7个月时出现骨髓复发。结论　MRD水平为10-3或以上的患者预后较差,易复发。MRD水平长时间波动在10-3～10-4间,即使骨髓无复发,也要警惕髓外复发。MRD水平≤10-4者生存期长,预后较好。但在生存期超过5年停化疗后,仍应动态监测MRD水平,尤其当MRD水平升至10-2水平时应警防复发,甚至考虑采用干预治疗。     

19例急性淋巴细胞白血病免疫分型与临床分析

报告应用16种单克隆抗体对19例急性淋巴细胞白血病(ALL)进行免疫分型并结合临床资料分析免疫分型与临床关系。结果提示:普通型 ALL(C—ALL)伴有 CD_7~ 或 CD_(20)~ 的患者比 CD_7~-或 CD_(20)~-患者预后差。未分化型 ALL(Null—All)予后较好,T—ALL 预后差。     

妊娠期急性白血病患者的治疗及预后分析

目的:探讨妊娠期急性白血病患者的临床特点、诊断和治疗措施。方法:回顾性分析中国科学技术大学附属第一医院2009年1月至2018年12月妊娠期间确诊急性白血病16例患者的临床资料。分析患者诊疗方案、妊娠结局、胎儿情况及患者生存情况。结果:16例患者均行骨髓穿刺明确诊断白血病并分型,其中急性髓系白血病13例（非急性早幼粒细胞白血病5例,急性早幼粒细胞白血病8例）,急性淋巴细胞白血病3例。确诊时,处于妊娠早期6例,妊娠中期6例,妊娠晚期4例。妊娠结局：自然分娩1例,剖宫产5例,人工流产9例,自然流产1例。妊娠期间化疗15例,11例在妊娠结束后继续行原发病化疗,3例在治疗期间死亡。13例随访患者中生存8例,失访5例。结论:妊娠期急性白血病的早期诊断很重要,产检发现血常规异常时应及时进行骨髓穿刺以明确诊断。应及时启动多学科会诊,制定最佳治疗方案。     

急性髓系白血病中枢神经系统复发的临床研究

近年来，随着化疗方案的不断改进和造血干细胞移植的广泛开展，使得急性髓系白血病（AML）的无病生存（DFS）期得到延长。正是由于完全缓解（CR）期和DFS期的延长．AML髓外复发特别是中枢神经系统（CNS）复发的发生率明显增加。我们对我院CR后出现CNS复发的34例AML患者的临床资料进行回顾性分析，进一步探讨AMLCNS复发的高危因素、治疗策略和预后。     

脑脊液白血病细胞三种检测方法比较

<正> 中枢神经系统白血病是白血病患者常见的神经系统并发症,严重地危害着病人生命。在脑脊液中检出白血病细胞是确诊中枢神经系统白血病的最有力证据。本室最近采用常规涂片、微型脑脊液玻片沉淀器及英国产Cytospin—2玻片沉淀制片三种检测方法进行比较,现报道如下: 资料与方法一、资料:本文50例均经临床诊断、骨髓细胞检查确诊的白血病患者。其中急淋33例、急粒8例、急单4例、急性早幼粒2例、慢粒急变1例、慢粒急淋变1例、慢淋1例。男32例、女18例。年龄2岁至58岁。病程3天至(约)4年。所有病例均有不同程度神经系统症状,头     

397例急性白血病细胞遗传学与FAB分型相关性研究

本研究探讨急性白血病的细胞遗传学改变,了解染色体核型异常与急性白血病FAB分型的关系及其对预后因素的影响。397例急性白血病患者于治疗前抽取骨髓标本,采用短期细胞培养法制备染色体标本,应用G显带技术进行染色体核型分析。结果显示,397例急性白血病中78例无分裂相,319例可供染色体核型分析的患者中染色体核型异常175例(占54.9%)。在急性淋巴细胞白血病(ALL)、急性髓系白血病(AML)和急性混合细胞白血病(AMLL)3种类型的白血病患者中,染色体核型异常分别为33/120例(占27.5%)、129/252例(占51.2%)和13/25例(占52.0%)。超二倍体41例(占23.4%),亚二倍体22例(占12.5%),正常二倍体112例(占64.0%)。AML染色体核型异常中与FAB分型相关的特异性染色体重排74/129例(占57.4%)。结论:大约55%左右的急性白血病存在克隆性染色体异常,一些特异性染色体异常改变是急性白血病的细胞遗传学特征,与急性白血病的FAB分型有明显相关性,染色体检查和分子遗传学方法相结合,对于白血病的诊断、分型、治疗和预后都具有重要意义。     

CD4~+CD25~+调节性T细胞在特发性血小板减少性紫癜发病中的作用

目的探讨CD4+CD25+调节性T(Treg)细胞在特发性血小板减少性紫癜(ITP)患者中的表达及意义。方法采用流式细胞技术分别检测20例健康人、33例初诊ITP患者,22例治疗后ITP患者CD4+CD25highTreg细胞和CD4+CD25+CD127dimTreg细胞的表达水平。将初诊ITP患者根据病情分为重型组和轻型组,治疗后ITP患者根据治疗疗效分为治疗有效组和无效组。将各组计量资料进行统计学分析。结果初诊ITP患者CD4+CD25highTreg细胞、CD4+CD25+CD127dimTreg细胞比例明显低于正常对照组(P<0.01),且重型ITP组明显低于轻型ITP组(P<0.01,P<0.05),结果具有统计学意义。治疗后患者CD4+CD25highTreg细胞、CD4+CD25+CD127dimTreg细胞比例升高(P<0.01),但仍低于正常对照组(P<0.05);治疗有效组CD4+CD25highTreg细胞和CD4+CD25+CD127dimTreg细胞比例均高于治疗无效患者(P<0.05),结果具有统计学意义。结论 CD4+CD25+调节性T(Treg)细胞的表达水平在ITP发病、疾病进展中具有重要的临床意义。     

尼洛替尼与伊马替尼治疗慢性粒细胞白血病早期临床疗效比较

目的 比较尼洛替尼与伊马替尼治疗慢性粒细胞白血病(CML)的早期(3个月时)疗效以及安全性.方法 选取2007年1月至2017年12月安徽省立医院确诊CML的患者129例,采用随机数字表法按照1:7分为尼洛替尼组(18例)和伊马替尼组(111例).两组患者服药3个月后门诊复查骨髓形态学、BCR-ABL融合基因国际标准值(BCR-ABLIS),比较两组患者的BCR-ABLIS结果,评价两组患者的疗效(主要指标为BCR-ABLIS≤10％的达标率、BCR-ABLIS≤0.0032％的比例)以及药物的安全性(白细胞减少、血小板减少、贫血等血液学毒性;Q-T间期延长,以及肝功能损害、骨骼肌肉疼痛、水肿、皮疹、消化道症状等不良反应发生情况).结果 尼洛替尼组患者治疗3个月时达到BCR-ABLIS≤10％、BCR-ABLIS≤0.0032％的比例均高于伊马替尼组(94.44％vs 69.37％;55.55％vs 27.92％),差异均有统计学意义(P<0.05);两组患者药物安全性比较,差异无统计学意义(P>0.05).结论 尼洛替尼治疗CML的早期分子学反应达标率以及患者分子学反应的深度均高于伊马替尼组,两种药物不良反应发生情况无显著差异.