常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病的临床特征及其与头颅磁共振改变的关系

目的 总结常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病(CADASIL)的眼底动脉改变规律,探讨其与临床表现以及头颅MRI改变的关系.方法 7个家系的16例患者(男4例,女12例)经过我院病理和基因检查证实为CADASIL,平均年龄(43.4±8.1)岁,平均病程(4.7±3.4)年.对所有患者进行简易精神状态量表(MMSE)评分、改良Rankin评分、眼底动脉检查和头颅MRI检查,把眼底动脉狭窄程度分为0～Ⅲ级,对头颅MRI改变进行Coulthard评分.计算患者眼底动脉狭窄分级与头颅MRI评分、MMSE、改良Rankin评分以及年龄的相关系数.选择16名健康人(在性别、年龄、视力等方面匹配)作为对照进行眼底血管检查.结果 16例患者中15例出现眼底动脉狭窄,其中4例存在轻度动脉-静脉交叉压迫.出现0级、Ⅰ级、Ⅱ级和Ⅲ级眼底动脉狭窄的患者分别为1例、4例、7例和4例,相应头颅MRI的Coulthard评分平均分按眼底动脉狭窄程度从0到Ⅲ级分别为6.0、19.0、25.1和29.8分.眼底动脉狭窄分级和头颅MRI的Coulthard评分、MMSE、改良Rankin评分、年龄的相关系数分别为0.743(P＜0.001)、-0.429(P＜0.05)、0.437(P＞0.05)和0.299(P＞0.05).对照组有2例出现Ⅰ级眼底动脉狭窄.结论 眼底动脉狭窄是CADASIL常见的视网膜改变;眼底动脉狭窄和头颅MRI改变以及痴呆可能有一定的统计学相关性.     

2个CADASIL患者的弥散张量成像与20例正常人的比较

目的　分析2例CADASIL患者的MR特点及弥散张量指标的变化。方法　收集2例通过病理和基因检查确诊为CA DASIL的先证者的临床资料,对其进行常规MR扫描和弥散张量成像,将弥散张量成像的指标与20例正常志愿者的指标进行比较。结果　2例CADASIL患者的MR主要表现为双侧额顶叶白质内多发腔梗、脱髓鞘改变和双侧颞叶前部白质脱髓鞘。1例患者双侧外囊、内囊后肢、胼胝体膝部和压部的部分各向异性(FA)值均小于正常组的平均值减去2倍标准差,另1例患者左侧外囊的FA值小于对照组的平均值减去2倍标准差。结论　常规MR表现和弥散张量成像指标的测量均反映了CADASIL患者中存在严重的白质病变。     

肺HRCT的吸气相和呼气相的定量研究及其与肺功能关系的初步研究

目的　研究正常人和患者高分辨率CT的呼气相表现及肺功能状况对定量指标的影响。方法　 2 6例健康成人和 2 9例患者进行了HRCT的吸气相和呼气相扫描。观察呼气相的空气潴留征以及累及的范围 ,计算测量阈值范围内的双肺吸 -呼气相的平均密度差值 (VD)和面积缩小率 (AD)。患者组按肺功能试验结果分为两组 ,和正常对照组一起 ,进行VD和AD的统计学比较。结果　 2 9例患者中 ,肺功能正常组 13例 ,肺功能异常组 16例。正常对照组与肺功能异常组、肺功能正常组进行双肺VD和双肺AD方差分析检验 ,正常对照组与肺功能异常组之间、肺功能正常组与异常组之间的四项指标均存在显著性差异 (Ρ <0 .0 5 )。结论　呼气相HRCT的空气潴留征可以辅助吸气相HRCT评价阻塞性肺疾患 ,初步判断患者的肺功能状况。     

慢性阻塞性肺疾病的肺高分辨率CT呼气相研究

目的　分析慢性阻塞性肺疾病 (COPD)患者吸气相和呼气相高分辨率CT(HRCT)表现 ,对呼气相HRCT上的空气潴留征进行定量分析。方法　 44例COPD患者进行吸气相、呼气相HRCT和肺功能试验检查 ,分析其HRCT表现 ,统计双肺吸 -呼气相密度差值 (VD)和面积缩小率 (AD)、空气潴留评分值并与肺功能试验指标进行相关性分析。结果　 40例患者呼气相HRCT上出现空气潴留征 ,超出了吸气相异常征象的范围 ;双肺VD和AD、空气潴留评分值与肺功能试验指标显著相关 (Ρ <0 .0 5 )。结论　呼气相HRCT可以作为吸气相HRCT的补充手段 ,空气潴留征能够定量分析并且反映患者的肺功能状况     

儿童型肾上腺脑白质营养不良的2D-1H MRSI和DTI初步应用

目的探讨2D-MRSI和DTI在儿童型肾上腺脑白质营养不良的综合应用价值.方法对3例儿童型肾上腺脑白质营养不良患儿行2D-MRSI、DTI和常规MRI检查,比较病变区域代谢物NAA/Cho、NAA/Cr和Cho/Cr比值与ADC和FA的关系,以及它们与T2WI信号强度的相关性;测量常规MRI阴性的ALD额顶叶白质的ADC和FA值有无异常.结果病变T2WI信号强度与NAA/Cho比值和FA负相关,与ADC正相关,即T2WI信号越高,NAA/Cho越低、ADC越高及FA越低,且具有从外到内的层次性.各种代谢物比值以NAA/Cho 比值与ADC和FA相关最密切.DTI不能发现常规MRI阴性的ALD白质病变.结论 MRSI和DTI与常规MRI表现具有一定的相关性,2D-MRSI和DTI可为儿童型肾上腺脑白质营养不良诊断提供更多的信息.     

优化双下肢动脉能谱CT血管造影成像方案

目的 优化双下肢动脉能谱CT血管造影（CTA）成像方案。方法 回顾性分析30例疑诊双下肢动脉硬化性闭塞症（ASO）患者双下肢动脉能谱CTA资料,经重建获得40～80 keV（间隔5 keV）单能量（共9种）及100 kVp混合能量图像,对比双下肢动脉在不同图像中的CT值、噪声（SD）值、信噪比（SNR）及对比度噪声比（CNR）;针对50、60 keV单能量和100 kVp混合能量图像质量及血管节段的可诊断性进行主观评估,观察40、45、50、60 keV单能量和100 kVp混合能量图像的自动去骨能力。结果 40～80 keV范围内,随keV升高,各动脉在图像中的CT值、SD值、SNR及CNR均逐渐降低。相比100 kVp,腘动脉（PA）及其近端动脉的CT值、CNR及SNR均在40～55 keV图像中升高（P均＜0.05）;50～55 keV图像中 SD值升高（P均＜0.05）,而60 keV图像中差异无统计学意义（P＞0.05）。50及60 keV图像质量主观评分及可诊断动脉节段数与100 kVp差异均无统计学意义（P均＞0.05）。PA以远节段的SNR及CNR在各单能量图像及100 kVp图像中差异均无统计学意义,其CT值在40～45 keV图像中、SD在40 keV图像中均高于100 kVp（P均＜0.05）,但SD在45 keV与100 kVp图像中差异无统计学意义（P＞0.05）;50 keV图像中,PA以远节段图像质量主观评分及可诊断节段数均高于60 keV及100 kVp（P均＜0.05）。40 keV图像对9例（9/30,30.00%）、45 keV图像对6例（6/30,20.00%）不能自动去骨,50及60 keV、100 kVp对30例（30/30,100%）均可自动去骨。结论 行双下肢动脉能谱CTA时,对PA及其近端节段以60 keV单能量成像较佳,对其以远或双下肢全程则以50 keV单能量成像较佳。     

术前功能磁共振在脑功能区肿瘤切除中的应用

目的探讨术前功能磁共振（fMRI）在功能区肿瘤切除中的临床应用价值。方法10例肿瘤邻近脑运动功能区患者，平均51．3岁，7例肢体无力，2例抽搐，1例口角偏斜，术前Karnofsky评分平均82分。常规行头颅核磁增强扫描，证实肿瘤位于功能区，再行fMRI检查。依据fMRI中活化区与肿瘤的位置关系决定全切或者次全切除肿瘤，术中避免活化区的损伤。术后观察肢体肌力恢复情况、进行术后Karnofsky评分并复查核磁了解术后肿瘤切除情况，与术前进行对比。结果10例fMRI活化区显示清晰，8例活化区被肿瘤挤压移位，拉伸变形。肿瘤边缘与活化区的最近距离0～26mm，平均13．6mm。本组肿瘤全切7例，次全切除3例。术后肌力好转7例，2例抽搐患者术后未再出现抽搐；1例口角歪斜患者术后面神经功能分级减轻。术后1个月Karnofsky评分平均93分。术后1周复查MRI显示：肿瘤消失7例，余3例肿瘤缩小95％～99％。结论fMRI对邻近脑运动功能区肿瘤患者的术前评价有重要临床意义，对手术切除脑功能区周围肿瘤并保留运动功能有重要的指导作用。     

儿童白质消融性脑白质病的MRI表现

目的 探讨白质消融性脑白质病(VWM)的MRI特征表现.方法 回顾性分析2008年至2013年间经本院儿科基因确诊为VWM的10例患儿的临床及MR资料.由2名资深的神经放射医师进行阅片,对白质病变部位(大脑、小脑、脑干、胼胝体及内外囊)、范围、信号特点、有无囊变、脑萎缩及基底节受累等进行分析.结果 10例大脑中央白质均弥漫受累,9例部分皮层下白质受累,7例伴U形纤维受累;7例伴有囊变;8例内囊后肢受累,7例外囊受累,8例胼胝体内缘(透明隔缘)受累.2例丘脑和苍白球出现异常信号,6例脑干白质受累,7例小脑白质受累.结论 大脑中央白质出现弥漫对称的异常信号伴囊变是VWM特征性的MRI表现,对该病的诊断具有重要价值.     

采用基于体素的形态测量学比较分析不同核型特纳综合征患儿全脑灰质的变化

目的 利用基于体素的形态测量学(VBM)方法,探测不同核型特纳综合征(TS)患儿脑灰质体积异常的差异.方法 19例染色体核型为45XO的单体型TS患儿和21例杂合核型的TS患儿以及20名正常儿童(对照组)进行了韦氏智力测量和3.0TMR扫描.单体型TS患儿组、杂合型TS患儿组和对照组的全脑高分辨率T1WI图像采用统计参数图(SPM)8软件包进行VBM分析,以全脑灰质总体积为协变量,比较3组之间全脑灰质体积的差别,采用功能神经图像分析软件AFNI软件包中的蒙特卡洛模拟方法(AlphaSim方法)进行簇水平上的多重比较校正.结果 单体型TS组患儿韦氏总智商值为(89±16)分,杂合型TS组为(91±13)分,而对照组韦氏总智商值为(109±15)分,3组智商差异具有统计学意义(F=10.75,P＜0.05).与对照组比较,单体型TS组及杂合型TS组均表现双侧楔叶、中央后回、扣带回灰质体积减小,差异有统计学意义(单体型TS组统计区体素数目分别4117、1392、1085,t值分别为5.75、5.33、5.02;杂合型TS组统计区体素数目为4501、2437、591,t值分别为5.40、5.11、4.95,P值均＜0.01,FWE校正);两组TS患儿均在眶额回、海马旁回、小脑、岛叶,右侧颞极、纹状体,中脑背侧灰质体积增加,差异有统计学意义(单体型TS组统计区体素数目分别为1444、1188、791、725、695、431、386,t值分别为5.01、5.96、5.67、5.23、4.85、4.43、4.94;杂合型TS组统计区体素数目分别为6988、2709、2510、2380、1987、1709、1185,t值分别为6.50、7.06、7.26、5.27、5.71、6.02、4.56,P值均＜0.01,FWE校正).单体型TS组与杂合型TS组比较,杂合型TS组在左侧海马、纹状体较单体型TS组灰质体积增加(体素数目分别为1014、496,中心坐标t值分别为4.75和4.53,P值均＜0.01,FWE校正),在右侧缘上回灰质体积减少(体素数目为350,中心坐标t值为4.28,P＜0.01,FWE校正),差异有统计学意义.结论 单体型与杂合型TS患儿均存在顶枕叶的萎缩,说明单体型与杂合型TS导致的脑皮层发育障碍类似;而杂合型TS患儿双侧前额叶、颞叶与小脑的体积增加区域较单体型更为广泛,提示杂合型TS可能更多利用这些脑区进行代偿.