磁敏感加权成像及T_2*梯度回波序列在颅内静脉血栓形成中的应用

目的分析大脑静脉系统血栓形成(cerebral venous thrombosis,CVT)的临床及影像学特点,主要是磁敏感加权成像及T_2*梯度回波序列。方法收集我院11例大脑静脉系统血栓形成病例(6例皮质静脉血栓,4例静脉窦血栓,1例皮质静脉合并静脉窦血栓),分析其病因及影像学特点。结果 11例CVT女3例,男8例,平均年龄(40±21)岁。头部CT及MRI示不同脑叶出血性梗死、窦汇高密度、横窦束带征、静脉窦高信号等。MRV和全脑血管造影术(digital subtraction angiography,DSA)示静脉窦血栓形成,皮质静脉血栓或横窦乙状窦先天发育不良。头部MRI的SWI和T_2*序列示静脉窦血栓或皮质静脉区血栓,2例未发现异常。6例SWI和T_2*序列显示静脉血栓一致。2例SWI和T_2*序列阴性病例通过MRV或DSA诊断。结论 CVT是颅内静脉系统的血栓栓塞性疾病,多见于中青年,头部MRI的SWI像和T_2*序列对于皮质静脉血栓诊断非常重要,对于静脉窦血栓形成病例有很大帮助。T_2*和SWI序列可作为颅内静脉血栓形成的常规检查。     

以认知功能障碍为首发症状的多系统萎缩一例

患者男，59岁。2003年12月出现反应迟钝，话语少，语言能力下降，有颜色失认，记忆力和判断力下降。于2006年12月13日来我院就医。颅脑MRI示右侧脑室后角有“多发性腔隙性脑梗死”。脑干听觉诱发电位检测示双侧Ⅲ、Ⅴ波潜伏期延长、左侧Ⅰ～Ⅲ波间期延长，简易精神状态量表（MMSE）27分，Fuld物体记忆测验15分，快速词汇测验48分。外院诊断为血管性认知障碍，给予“艾斯能”等药物治疗，效果不佳。2004年2月出现行走不稳，性功能消失，颅脑MRI示中脑及桥脑均有缩小，小脑脑沟加深，四脑室及环池扩大，大脑皮质脑沟亦加深有萎缩，未见腔隙性脑梗死表现。2005年出现体位性低血压，每日上午多汗，尿频，睡眠打鼾，翻身困难，言语变慢，情感淡漠，情绪低落。     

基于高分辨率磁共振成像的氯吡格雷和阿司匹林治疗症状性颅内动脉狭窄患者1年的疗效观察

目的 通过高分辨率磁共振成像观察硫酸氢氯吡格雷片和阿司匹林肠溶片治疗症状性颅内动脉狭窄（intracranial artery stenosis,IAS）的有效性及安全性,旨在为症状性IAS患者的药物治疗选择提供可靠依据。      

脑囊虫病37例临床及影像学特点分析

目的:探讨脑囊虫病的临床及影像学特点,以利于其与颅内其他炎性或肿瘤性病变鉴别。方法:对1995～ 2004年收住我院的37例脑囊虫病的临床及影像学资料,进行回顾性研究。结果:37例脑囊虫病患者,男性25例,女性 12例,年龄6～62岁,平均28岁。经病理证实34例,脑脊液及血清免疫学检查支持3例。临床表现以癫痫样发作为主 者18例(48．6％),以头痛、呕吐、视乳头水肿等颅内压增高为主要表现11例(29．7％),以肢体活动障碍为主者3例(8． 1％),以阵发性眩晕、恶心、呕吐为主者5例(13．5％),头痛伴癫痫发作者4例,头痛伴视力下降者2例,29例无神经系统 阳性体征(80％)。按病变部位并结合影像加以分型:脑实质型27例,脑室型3例,脑膜型5例,混合型2例。结论:单纯 根据临床症候难以确定脑囊虫病,结合MRI观察病灶内是否有头节、病灶囊内密度、囊壁信号等细微变化,同时注意 DWI及增强扫描表现,大多数患者可以得到诊断,少数需应积极进行脑活检。     

多系统萎缩患者1例的护理

多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)为原因不明的一组散发的进行性的神经系统变性病,其主要临床症状较复杂,表现有体位性低血压、大小便功能障碍、共济失调、平衡障碍、吞咽困难、饮水呛咳等。2003年7月我科收治1例此类患,现将护理体会总结如下：     

少见晚发型庞贝病合并运动神经元受损1例

庞贝病(Pompe disease)亦称糖原贮积病Ⅱ型(GSDⅡ), 传统认为它是一种遗传性肌肉病, 特征是编码酸性α-葡萄糖苷酶(GAA)的基因突变, 其糖原贮积主要在肌肉。但有文献报道庞贝病可见脑血管内皮细胞受损、自主神经功能障碍、周围神经系统和小纤维神经病变。罕见运动神经元受累表现。本文报道1例庞贝病合并运动神经元受损病例, 提示庞贝病是一种神经肌肉疾病并文献回顾, 以提高临床诊断效率。     

掌握前庭综合征概念变化及其相关疾病诊断

以头晕和/或眩晕表现为主的前庭综合征及其相关疾病的概念及诊断标准近些年有较大更新, 如良性阵发性位置性眩晕、前庭性偏头痛、脑小血管病、持续性姿势-知觉性头晕等。因此, 在前庭综合征或前庭疾病临床实践中必须不断更新概念, 掌握标准和诊断操作路径。基于此, 本文进一步简述前庭综合征概念的变化, 结合临床实践归纳成表格化式的前庭综合征病因分类, 并对不同年龄阶段的前庭疾病诊断思路加以梳理, 对发作性前庭综合征常见疾病给予推荐的诊断流程图, 并且对常见前庭综合征相关疾病诊断当中容易困惑的临床症候和需要注意的鉴别诊断要点加以阐释, 以便相关学科及各级医师掌握, 更好地对以头晕和/或眩晕表现为主的前庭综合征相关疾病进行鉴别诊断。     

少见晚发型庞贝病合并运动神经元受损1例北大核心CSCD

庞贝病(Pompe disease)亦称糖原贮积病Ⅱ型(GSDⅡ),传统认为它是一种遗传性肌肉病,特征是编码酸性α-葡萄糖苷酶(GAA)的基因突变,其糖原贮积主要在肌肉。但有文献报道庞贝病可见脑血管内皮细胞受损、自主神经功能障碍、周围神经系统和小纤维神经病变。罕见运动神经元受累表现。本文报道1例庞贝病合并运动神经元受损病例,提示庞贝病是一种神经肌肉疾病并文献回顾,以提高临床诊断效率。     

自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病

自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病是一种近年来报道较罕见的免疫介导中枢神经系统炎性疾病, 其特异性的生物学标志物为抗胶质纤维酸性蛋白抗体。文中就该疾病的病因发病机制、临床表现、辅助检查及治疗进行全面阐述, 以提高广大临床医师, 特别是神经专科医师对于该病的认识。