心肌致密化不全研究进展

从心肌致密化不全的流行病学、病因及发病机制、临床表现、诊疗及预后等方面进行综述,为临床诊疗提供依据。心肌致密化不全是一种罕见的与遗传相关的心肌发育不全性疾病,常见的临床表现有心力衰竭、心律失常、血栓栓塞等。目前临床中主要依靠超声心动图、心脏核磁共振成像明确诊断,但易被漏诊。     

心肌致密化不全影像学诊断的研究进展

心肌致密化不全临床上罕见,误诊及延迟诊断较多,该文就超声心动图及心脏磁共振检查特征、诊断标准、新进展进行总结,旨在提高对心肌致密化不全的认识和诊断水平.     

心肌致密化不全患者临床及随访资料分析

目的:研究心肌致密化不全患者的临床特征及预后.方法:对超声心动图诊断的心肌致密化不全36例患者,进行症状、心电图、超声心动图及随访等资料分析.结果:36例患者中9例呈家族集聚发病例,19例为散发病例,8例未进行家系筛查.17例以心力衰竭为主要表现,13例以心悸为主要表现,6例无明显症状.随访资料完整者32例,左室进行性增大17例,血栓形成及血栓事件4例,死亡1例.结论:心肌致密化不全主要表现为心力衰竭、心房颤动、缓慢性心律失常,预后较差,有较高的血栓事件.     

心肌致密化不全的临床特征及文献复习

目的:增加对心肌致密化不全临床特征的认识。方法:通过复习文献对6例心肌致密化不全患者的心电图、超声心动图及病理解剖特征进行了分析。结果:6例患者的主要表现均为进行性心功能不全、左房左室扩大,病变区域室壁表现为外层中低回声的致密心肌明显变薄,心脏大体切片显示从心底至心尖致密心肌逐渐变薄,心尖最薄处几乎无致密心肌组织。结论:心肌致密化不全的诊断多以超声心动图为依据。     

心肌致密化不全研究进展

现介绍心肌致密化不全在发病机制、病理学、流行病学、临床特点、诊断及诊断标准、治疗及预后等方面的进展,并总结了国内心肌致密化不全患者的临床特点。     

心肌致密化不全患者的临床特点及预后

目的:通过分析心肌致密化不全患者的临床特点、诊断方法、治疗及预后,以提高临床诊治水平。方法:分析及随访2000年1月～2006年4月住院治疗的17例心肌致密化不全患者的临床资料、治疗及预后。结果:心肌致密化不全特征为海绵状心肌,多发生于左心室。临床表现主要为心力衰竭(纽约心功能分级Ⅱ～Ⅳ级者占88.2%)、心律失常及血栓形成(分别为88.2%与11.8%)。17例中14例为孤立性心肌致密化不全,3例合并其他心血管疾患。17例患者均行超声心动图及心脏磁共振检查,其中13例患者的超声心动图及心脏磁共振检查均明确诊断,另4例经心脏磁共振检查确诊。随访10例患者,3例行心脏移植手术,1例死亡。结论:心肌致密化不全临床表现各异,预后差。超声心动图检查是诊断主要方法,心脏磁共振检查有助于提高诊断水平。     

心肌致密化不全患者心电图及临床特点的分析

目的分析心肌致密化不全患者心电图及临床特点。方法4例患者经超声心动图诊断为心肌致密化不全，描记心电图并进行分析。结果4例患者均有程度不等的心功能不全，心电图记录到频发PVC、VT、VF，AF等心律失常及ST-T改变。结论心肌致密化不全是一种少见的先天性心肌病，以心脏扩大、心力衰竭及室性心律失常等为主要临床特点，心电图及超声心动图具有一定的诊断价值。     

特殊类型心肌病——心肌致密化不全的研究进展

心肌致密化不全是一种特殊类型的心肌病。现对心肌致密化不全的病因、发病机理、临床及超声心动图特点进行文献综述,旨在为临床诊断及治疗提供客观依据。     

心肌致密化不全11例的临床与彩色多普勒超声心动图

目的 探讨彩色多普勒超声心动图诊断心肌致密化不全的临床价值.方法 心肌致密化不全11例,年龄11个月～75岁,用GE VIVID7,SEQUOIA 256彩色超声仪,探头频率2.5～4.5MHz,分析其超声特点及临床表现.结果 11例患者左心室不同程度扩大,心肌收缩功能减退,心尖部心肌由两层构成,外层致密心肌边薄,内层心肌呈小梁网状海绵样结构,有丰富的隐窝,海绵样心肌厚度与致密心肌厚度比值为2.5～5.4,彩色多普勒显示隐窝内低速血流与左心室腔相通.结论 左心室心肌致密化不全有明显的超声特征,彩色多普勒超声心动图是惟一的诊断手段.     

心肌致密化不全的分子遗传学机制研究进展

心肌致密化不全病因尚未完全明确.随着基因组学、二代测序技术的发展以及模式动物的广泛运用,已经从心肌致密化不全患者或模式动物中鉴定出一系列候选基因和染色体缺陷.本文对目前心肌致密化不全分子遗传学的最新成果进行综述,期望对后续研究和临床诊治提供帮助.     

5例成人心肌致密化不全分析

目的:探讨成人心肌致密化不全(noncompaetion of the ventricular myocardium,NVM)的临床特点及诊断方法,以减少误诊、漏诊,进行早期防治.方法:回顾性分析5例NVM患者的临床表现及相关检查的结果.结果:5例患者临床上以心功能不全及心律失常为主要表现,其中1例以脑栓塞为首发症状,超声心动图均可见典型改变.结论:成人心肌致密化不全的临床表现及心电图无特异性,类似扩张性心肌病,超声心动图具有筛查、确诊的价值.     

左心室心肌致密化不全心肌病研究进展

左心室心肌致密化不全是一种罕见的先天性心肌病,多以心律失常、心力衰竭、体循环栓塞为主要临床表现,目前临床诊断主要依靠超声心动图、核磁共振成像。本文从左心室心肌致密化不全的流行病学、遗传学和发病机制、临床表现、诊断、治疗及预后等方面予以综述,为临床诊疗提供依据。     

成人心肌致密化不全25例临床特点分析

目的:总结成人心肌致密化不全(NVM)患者的临床特点.方法:回顾性分析25例NVM患者的临床表现、心电图、超声心动图以及心脏磁共振成像资料.结果:25例患者年龄15～75岁,其中男性18(72%)例,女性7(28%)例,其中4例有家族史.首发症状以胸闷气短最为常见共计21例,占84%,19例出现心力衰竭症状,仅1例出现脑栓塞.所有患者均伴有心律失常,类型多样.14例行心脏磁共振成像检查的患者均提示心肌致密化不全,其中6例超声心动图没有提示心肌致密化不全,其部位均累及左心.结论:NVM发病年龄及症状差异很大,主要表现为心力衰竭和心律失常,栓塞事件少见.超声心动图是诊断NVM的基本手段.心脏磁共振成像是诊断的重要辅助手段.     

心室肌致密化不全13例报告及文献复习

目的分析心室肌致密化不全患者临床特点、心电图表现、超声心动图特征,为临床进一步认识和诊治心室肌致密化不全提供依据。方法分析2009年～2011年在解放军总医院接受治疗的13例心室肌致密化不全患者,并结合文献复习,讨论该病的临床特点、心电图、辅助检查、治疗及预后。结果心室肌致密化不全可发生于任何年龄,多见于中青年。13例患者中均有不同程度的心功能不全或心律失常,心电图记录到各种心律失常及ST—T改变。超声心动图是诊断心肌致密化不全的主要手段,特异性高,但核磁共振等检查对于部分病例同样重要。结论心室肌致密化不全是一种少见的先天性心肌病,以心脏扩大、心力衰竭及室性心律失常等为主要临床特点,心电图及超声心动图具有一定的诊断价值。     

家族聚集性发病心肌致密化不全四例临床分析

目的探讨心肌致密化不全患者的临床特点,诊断及鉴别诊断,提高家族遗传性人群的检出率。方法回顾性分析同一家族的临床表现及超声心动图辅助检查资料。结果本家庭中4人检出心肌致密化不全,且每例患者症状表现均不相同。结论心肌致密化不全临床具有家族遗传倾向,且临床病程迁延,表现各异,容易漏诊和误诊,在出现首例心肌致密化不全发病患者后,早期心脏超声心动图是重要的诊断和筛查手段。     

超声心动图及标准化心肌分段法在心肌致密化不全诊断中的应用

目的 探讨超声心动图和标准化心肌分段法在心肌致密化不全诊断中的应用价值.方法 选择2000年8月至2008年8月经我院诊断的心肌致密化不全患者9例,男6例,女3例,年龄2～73岁,总结心肌致密化不全患者的超声心动图特征,并引用美国心脏协会建议的标准化心肌分段法,分析患者病变区域的分布特点.结果 9例患者的超声心动图均显示受累室壁由疏松的肌小梁和其间的深隐窝构成,隐窝内血流与心室腔相通.根据标准化心肌分段法,心尖顶段和心尖段下壁受累9例,心尖段侧壁和中部-心腔段下壁受累7例,中部-心腔段侧壁受累6例.心尖段和中部-心腔段室间隔、基底段下壁和侧壁及右心室心尖部受累均为1例.左心室前壁无受累.结论 超声心动图结合标准化心肌分段法对诊断心肌致密化不全具有重要价值,心尖顶段受累是超声诊断本病敏感而重要的依据之一.     

心肌致密化不全研究进展

心肌致密化不全是一种少见的先天性心室肌发育不全性心脏病,它缺乏特征性临床表现、严重程度差异大,可无症状,也可出现心功能不全、心律失常、血栓栓塞等,目前尚缺乏统一的诊断标准。该文介绍心肌致密化不全的临床表现、发病机制、诊断标准、治疗原则及预后等。     

心肌致密化不全5例并文献复习

【】目的：报道5例心肌致密化不全病例并探讨其临床特点,以提高对该病的认识。方法：对5例心肌致密化不全患者的临床资料及治疗方法进行分析并复习相关文献。结果：5例患者发病年龄19-78岁,其中3例表现为呼吸困难,2例表现为心律失常。5例患者均通过超声心动图诊断为心肌致密化不全。治疗方案遵循慢性心衰指南。治疗结果：1人因非心源性因素死亡,4人出院,维持心功能III-IV级,随访中。结论：心肌致密化不全较为罕见,伴有多种并发症,包括心力衰竭、休克、心律失常甚至猝死。可通过超声心动图进行诊断,依据慢性心衰指南进行治疗。其发病机制和治疗方法仍需进一步研究。     

心肌致密化不全1例误诊分析

<正>心肌致密化不全(noncompaction of ventricular myocardiomyopathy,NVM)是一种罕见的先天性心肌疾病,有家族聚集倾向,是因为胚胎期心肌致密化过程异常停滞所致,形态上以显著突出的肌小梁及其深陷的隐窝为特征,以进行性心力衰竭、心律失常、系统性栓塞及猝死为主要临床表现。本病预后不良,死亡率高,临床上漏诊、误诊较多。随着诊断技术的不断提高,本病的诊断率越来越高。现将我院一误诊病例报道如下。1病例介绍患者,男性,42岁,因反复胸闷、气促、发热伴关     

心肌致密化不全研究进展

心肌致密化不全是一种少见的先天性心室肌发育不全性心脏病,它缺乏特征性临床表现、严重程度差异大,可无症状,也可出现心功能不全、心律失常、血栓栓塞等,目前尚缺乏统一的诊断标准。该文介绍心肌致密化不全的临床表现、发病机制、诊断标准、治疗原则及预后等。