心肌致密化不全影像学诊断的研究进展

心肌致密化不全临床上罕见,误诊及延迟诊断较多,该文就超声心动图及心脏磁共振检查特征、诊断标准、新进展进行总结,旨在提高对心肌致密化不全的认识和诊断水平.     

心肌致密化不全患者临床及随访资料分析

目的:研究心肌致密化不全患者的临床特征及预后.方法:对超声心动图诊断的心肌致密化不全36例患者,进行症状、心电图、超声心动图及随访等资料分析.结果:36例患者中9例呈家族集聚发病例,19例为散发病例,8例未进行家系筛查.17例以心力衰竭为主要表现,13例以心悸为主要表现,6例无明显症状.随访资料完整者32例,左室进行性增大17例,血栓形成及血栓事件4例,死亡1例.结论:心肌致密化不全主要表现为心力衰竭、心房颤动、缓慢性心律失常,预后较差,有较高的血栓事件.     

因化疗引起心功能不全而发现的心肌致密化不全1例

<正>心肌致密化不全是一种罕见的先天性的心室肌发育不良的疾病,发病率较低。随着超声心动图的广泛应用,本病的发现日趋增多,但仍有漏诊现象。本例患者为化疗后出现心力衰竭而发现的心肌致密化不全,无家族史,平素无症状。该病预后差,猝死风险高。因此早期的诊断与干预很重要。现结合文献并总结,为本病在临床上的早期诊治提供一些参考。1病历资料患者,女,59岁,农民,因"发现乳房肿块4月"于2015年8月21日入住肿瘤科。患者既往无心肌炎     

左室心肌致密化不全的致病基因及突变位点

左室心肌致密化不全是以心室内大量突出的肌小梁和深陷的小梁隐窝为特征的一种原发性心肌病。本病有家族遗传倾向,遗传学研究呈非单一性遗传特点,其致病基因及突变位点表现多样。现将左室心肌致密化不全的致病基因及突变位点综述如下。     

5例成人心肌致密化不全分析

目的:探讨成人心肌致密化不全(noncompaetion of the ventricular myocardium,NVM)的临床特点及诊断方法,以减少误诊、漏诊,进行早期防治.方法:回顾性分析5例NVM患者的临床表现及相关检查的结果.结果:5例患者临床上以心功能不全及心律失常为主要表现,其中1例以脑栓塞为首发症状,超声心动图均可见典型改变.结论:成人心肌致密化不全的临床表现及心电图无特异性,类似扩张性心肌病,超声心动图具有筛查、确诊的价值.     

心肌致密化不全的临床特征

目的分析心肌致密化不全的临床特征。方法对确诊为心肌致密化不全的18例患者的临床表现、心电图、心脏彩超、血清肌钙蛋白、血浆脑钠肽前体(NT-pro BNP)等进行总结、分析。结果心肌致密化不全患者多以胸闷、气短等心衰症状就诊,NYHA分级多Ⅳ级,NT-pro BNP、肌钙蛋白I均有不同程度的增高,心电图示合并有多种心律失常改变;均行心脏彩超检查发现心肌致密化不全的特异性改变,其中累及心尖部7例(39%),累及左室侧、后壁10例(65%)。结论心肌致密化不全患者年龄分布较广,临床表现以心衰表现多见,可合并多种心律失常。心脏彩超多以左心改变多见,为确诊的主要方法。     

心肌致密化不全的临床特征及文献复习

目的:增加对心肌致密化不全临床特征的认识。方法:通过复习文献对6例心肌致密化不全患者的心电图、超声心动图及病理解剖特征进行了分析。结果:6例患者的主要表现均为进行性心功能不全、左房左室扩大,病变区域室壁表现为外层中低回声的致密心肌明显变薄,心脏大体切片显示从心底至心尖致密心肌逐渐变薄,心尖最薄处几乎无致密心肌组织。结论:心肌致密化不全的诊断多以超声心动图为依据。     

心肌致密化不全

心肌致密化不全（noncom paction of ventricular myocardium，NVM）是一种少见的先天性心肌疾病，系心室肌在胚胎发育早期网织状肌小梁致密化过程失败，导致小梁化的心肌持续存在，以心室内有许多突起的肌小梁、小梁间深陷的隐窝和心室收缩和舒张功能减退为特征。近年来，随着超声心动图和心脏核磁共振显像的广泛应用，本病的发现日趋增多并引起重视。本文就NVM的命名、病因病理及临床学等问题综述如下。．     

心室肌致密化不全13例报告及文献复习

目的分析心室肌致密化不全患者临床特点、心电图表现、超声心动图特征,为临床进一步认识和诊治心室肌致密化不全提供依据。方法分析2009年～2011年在解放军总医院接受治疗的13例心室肌致密化不全患者,并结合文献复习,讨论该病的临床特点、心电图、辅助检查、治疗及预后。结果心室肌致密化不全可发生于任何年龄,多见于中青年。13例患者中均有不同程度的心功能不全或心律失常,心电图记录到各种心律失常及ST—T改变。超声心动图是诊断心肌致密化不全的主要手段,特异性高,但核磁共振等检查对于部分病例同样重要。结论心室肌致密化不全是一种少见的先天性心肌病,以心脏扩大、心力衰竭及室性心律失常等为主要临床特点,心电图及超声心动图具有一定的诊断价值。     

心肌致密化不全的研究进展

心肌致密化不全是由于胚胎期心内膜肌小梁致密化过程异常终止导致心室发育不良的先天性心肌病,以心力衰竭、心律失常、血栓形成为主要临床表现,目前临床诊断主要依靠超声心动图、核磁共振,患者的疾病进展和预后差异很大.本文对心肌致密化不全目前的研究进展作一综述,为临床诊断及治疗提供依据.     

儿童左室致密化不全3例报告

<正>心肌致密化不全(noncompaction of ventricular myocardium,NVM)是较少见的先天性心肌病。由Chin于1990年首先报道〔1〕,又称海绵状心肌病,它是胚胎发育早期,网织状肌小梁致密化过程失败导致小梁化的心肌持续存在,以无数突出的肌小梁和深陷的小梁隐窝为特征〔2〕。有的患者与     

74例扩张型心肌病临床诊断分析

目的探讨扩张型心肌病(DCM)的临床特点及误诊原因,以助提高其正确诊断率。方法74例患者被初步诊断为扩张型心肌病。根据心脏彩色超声心动图、心肌Te99mSPECT、心电图、选择性冠状动脉造影等检查及患者的症状、体征和病史进行确诊。结果本组患者心脏彩超诊断的敏感性为93.2%,特异性为85.5%。心肌Te99mSPECT诊断的敏感性64.9%,特异性为81.3%。本组患者误诊率为20.3%。结论扩张型心肌病临床表现缺乏特异性,临床上极易误诊,主要应与缺血性心肌病和心肌致密化不全仔细鉴别。     

家族聚集性发病心肌致密化不全四例临床分析

目的探讨心肌致密化不全患者的临床特点,诊断及鉴别诊断,提高家族遗传性人群的检出率。方法回顾性分析同一家族的临床表现及超声心动图辅助检查资料。结果本家庭中4人检出心肌致密化不全,且每例患者症状表现均不相同。结论心肌致密化不全临床具有家族遗传倾向,且临床病程迁延,表现各异,容易漏诊和误诊,在出现首例心肌致密化不全发病患者后,早期心脏超声心动图是重要的诊断和筛查手段。     

心肌致密化不全研究进展北大核心CSCD

心肌致密化不全（noncompaction of the ventricular myocardium,NVM）是较少见的遗传性心肌相关疾病,主要以心室中异常粗大的肌小梁和深陷交错的肌隐窝为特征。1990年,美国Chin等[1]将其命名为心肌致密化不全（NVM）。其后随着对NVM研究的逐步深入,2006年美国心脏协会（AHA）将该病划分为遗传性心肌病的一种。在2008年。     

心肌致密化不全研究进展

<正>心肌致密化不全(NVM)标志性特点是:心室壁内层突起的肌小梁、深陷隐窝,外层致密化心肌变薄〔1〕,可有心功能不全、心律失常及血栓栓塞等临床表现。1984年该病被认为是子宫内胚胎发育过程中心脏血窦退化异常〔2〕。1990年Chin等〔3〕认识到该病为一种"心肌病",并归因于胚胎时期心肌致密化过程停滞。因此,1996年世界卫生组织和国际心脏病学会(WHO/ISFC)工作组将该病纳入心肌病中并归类于"未定型心     

心肌致密化不全5例并文献复习

【】目的：报道5例心肌致密化不全病例并探讨其临床特点,以提高对该病的认识。方法：对5例心肌致密化不全患者的临床资料及治疗方法进行分析并复习相关文献。结果：5例患者发病年龄19-78岁,其中3例表现为呼吸困难,2例表现为心律失常。5例患者均通过超声心动图诊断为心肌致密化不全。治疗方案遵循慢性心衰指南。治疗结果：1人因非心源性因素死亡,4人出院,维持心功能III-IV级,随访中。结论：心肌致密化不全较为罕见,伴有多种并发症,包括心力衰竭、休克、心律失常甚至猝死。可通过超声心动图进行诊断,依据慢性心衰指南进行治疗。其发病机制和治疗方法仍需进一步研究。     

心肌致密化不全患者心电图及临床特点的分析

目的分析心肌致密化不全患者心电图及临床特点。方法4例患者经超声心动图诊断为心肌致密化不全，描记心电图并进行分析。结果4例患者均有程度不等的心功能不全，心电图记录到频发PVC、VT、VF，AF等心律失常及ST-T改变。结论心肌致密化不全是一种少见的先天性心肌病，以心脏扩大、心力衰竭及室性心律失常等为主要临床特点，心电图及超声心动图具有一定的诊断价值。     

超声心动图及标准化心肌分段法在心肌致密化不全诊断中的应用

目的 探讨超声心动图和标准化心肌分段法在心肌致密化不全诊断中的应用价值.方法 选择2000年8月至2008年8月经我院诊断的心肌致密化不全患者9例,男6例,女3例,年龄2～73岁,总结心肌致密化不全患者的超声心动图特征,并引用美国心脏协会建议的标准化心肌分段法,分析患者病变区域的分布特点.结果 9例患者的超声心动图均显示受累室壁由疏松的肌小梁和其间的深隐窝构成,隐窝内血流与心室腔相通.根据标准化心肌分段法,心尖顶段和心尖段下壁受累9例,心尖段侧壁和中部-心腔段下壁受累7例,中部-心腔段侧壁受累6例.心尖段和中部-心腔段室间隔、基底段下壁和侧壁及右心室心尖部受累均为1例.左心室前壁无受累.结论 超声心动图结合标准化心肌分段法对诊断心肌致密化不全具有重要价值,心尖顶段受累是超声诊断本病敏感而重要的依据之一.     

特殊类型心肌病——心肌致密化不全的研究进展

心肌致密化不全是一种特殊类型的心肌病。现对心肌致密化不全的病因、发病机理、临床及超声心动图特点进行文献综述,旨在为临床诊断及治疗提供客观依据。     

致密化不全性心肌病临床分析

心肌致密化不全（Noncompaction of ventricular myocardium，NVM）是一种少见的先天畸形性心肌病。它是胚胎发育早期，网织状肌小梁致密化过程失败，小梁化心肌持续存在，以无数隆突的肌小梁和深陷的隐窝为特征。现将我院2004年1月至2004年10月收治的5例NVM报告如下。