儿童左室致密化不全3例报告

<正>心肌致密化不全(noncompaction of ventricular myocardium,NVM)是较少见的先天性心肌病。由Chin于1990年首先报道〔1〕,又称海绵状心肌病,它是胚胎发育早期,网织状肌小梁致密化过程失败导致小梁化的心肌持续存在,以无数突出的肌小梁和深陷的小梁隐窝为特征〔2〕。有的患者与     

心肌致密化不全2例确诊报告

<正>心肌致密化不全(noncompaction of ventricular myocardium,NVM)疾病的概念于1990年由Chin等〔1〕提出。曾于1995年被世界卫生组织归为未分类的心肌病,现被美国心脏病学会/美国心脏学会/欧洲心脏病学会(ACC/AHA/ESC)将其归     

注重心肌病病因学诊断和治疗

心肌病是一组异质性疾病,可分为原发性和继发性两类,是引起心力衰竭和心源性猝死的常见疾病。原发性心肌病是由遗传、非遗传和获得性病因单独或混合引起的心肌病,常见的心肌病致病原因趋于明确。中华心血管病杂志2007年第1期公布了中国的“心肌病诊断与治疗建议”〔1〕,该建议为我们怎样早期诊断心肌病、怎样进行心肌病病因学诊断、以及如何进行心肌病的探索性治疗,提供了一个指导性文件。1心肌病的病因学诊断1.1遗传性心肌病遗传性心肌病包括肥厚型心肌病(HCM)、致心律失常性右室心肌病(ARVC)、左室心肌致密化不全(LVNC)等。对遗传性…     

心肌致密化不全研究进展北大核心CSCD

心肌致密化不全（noncompaction of the ventricular myocardium,NVM）是较少见的遗传性心肌相关疾病,主要以心室中异常粗大的肌小梁和深陷交错的肌隐窝为特征。1990年,美国Chin等[1]将其命名为心肌致密化不全（NVM）。其后随着对NVM研究的逐步深入,2006年美国心脏协会（AHA）将该病划分为遗传性心肌病的一种。在2008年。     

孤立性心肌致密化不全的研究现状

孤立性心肌致密化不全(isolated non-compaction cardiomyopathy,NCCM)是胚胎发育过程中心内膜以及心肌发育停止而引起的以心室内壁异常粗大交错的肌小梁和深隐窝为特征的基因异常相关性遗传性心肌病.1984年Engberding等[1]首次描述了该病的典型超声心动图表现,1995年WHO将其定义为未分类心肌病,最近美国心脏病协会(AHA)建议将其归为原发性遗传性心肌病.目前为止,临床医师对本病了解甚少,本文通过对NCCM流行病学、临床表现、病理生理学、诊断等方面研究现状作一综述,以提高临床医生对NCCM的认识及诊治水平.     

心肌致密化不全研究进展

<正>心肌致密化不全(noncompaction of the ventricular myocardium,NVM)较少见,是一种以心室内异常粗大的肌小梁和交错的深隐窝为特征的与基因相关的心肌病。1932年,Bellet等首次在新生儿尸检的心脏中描述了这种心肌的特点,至1990年Chin将其命名为NVM。2006年美国心脏协会(AHA)将其归为遗传性心肌病的一种,2008年欧洲心     

血小板反应素-1与糖尿病心肌病关系研究

<正>糖尿病心肌病(DCM)是糖尿病(DM)患者的主要心脏并发症之一,具有发病率高、危害性大等特点,并与糖尿病患者高心力衰竭的发生率和病死率密切相关〔1〕。1972年,Rubler等〔2〕研究发现DCM是由DM引起的,以左心室功能障碍、心肌间质纤维化和心肌细胞肥大为主要特征的心肌病〔3〕,不伴随高血压、冠心病或其他心脏疾病。早期常表现为心肌顺应性降低和舒张期充盈受阻为主的舒张功能不全,晚期以收缩功能不全为     

心室肌致密化不全13例报告及文献复习

目的分析心室肌致密化不全患者临床特点、心电图表现、超声心动图特征,为临床进一步认识和诊治心室肌致密化不全提供依据。方法分析2009年～2011年在解放军总医院接受治疗的13例心室肌致密化不全患者,并结合文献复习,讨论该病的临床特点、心电图、辅助检查、治疗及预后。结果心室肌致密化不全可发生于任何年龄,多见于中青年。13例患者中均有不同程度的心功能不全或心律失常,心电图记录到各种心律失常及ST—T改变。超声心动图是诊断心肌致密化不全的主要手段,特异性高,但核磁共振等检查对于部分病例同样重要。结论心室肌致密化不全是一种少见的先天性心肌病,以心脏扩大、心力衰竭及室性心律失常等为主要临床特点,心电图及超声心动图具有一定的诊断价值。     

心肌致密化不全研究进展

正心肌致密化不全(noncompaction of the ventricular myocardium,NVM)是较少见的遗传性心肌相关疾病,主要以心室中异常粗大的肌小梁和深陷交错的肌隐窝为特征。1990年,美国Chin等~([1])将其命名为心肌致密化不全(NVM)。其后随着对NVM研究的逐步深入,2006年美国心脏协会(AHA)将该病划分为遗传性心肌病的一种。在2008年,欧洲心     

microRNAs与心肌缺血再灌注损伤

microRNAs(miRNAs或miRs)是一类长约18～24个核苷酸的高度保守的非编码RNA,主要通过结合mRNA3’非翻译区(3’-UTR)调控翻译,并可微调细胞信号转导通路和细胞发育过程中的蛋白质〔1〕。大量研究表明,一系列胞内外miRNAs改变与心肌梗死(MI)、心肌肥大、心肌病和心律失常等心血管疾病相关〔2〕。其中,MI可导致血供不足和氧化应激,进而造成心肌组织坏死、心肌炎症反应、病理性重塑和左心功能不全,虽然溶栓或手术治疗可恢复MI缺血区血液供应,但对受损心肌可造     

老年孤立性左室致密化不全1例

心肌致密化不全（non-compaction of ventricular myocar-dium。NVM）又称海绵状心肌，或心肌窦状隙未闭，是一种少见的先天性心肌病，具有家族发病倾向。1995年世界卫生组织（WTO）将其归类为“未分类型心肌病”。NVW常与其他先天性心脏畸形并存，如室间隔完整的肺动脉闭锁、冠状动脉起源于肺动脉干等，无并发心脏畸形者称孤立性心肌致密化不全（isolated non-compaction of ventricular myocardium，INVW），这一类型少见，检索清华同方数据库自1994—2005年国内共报道约50例，老年患者更罕见。致密化不全多见于左心室。亦可见于右心室或双心室。临床表现无特异性，目前超声心动图是该病诊断的主要技术。鉴于此病少见，现将我院收治的1例报告如下。     

致密化不全性心肌病临床分析

心肌致密化不全（Noncompaction of ventricular myocardium，NVM）是一种少见的先天畸形性心肌病。它是胚胎发育早期，网织状肌小梁致密化过程失败，小梁化心肌持续存在，以无数隆突的肌小梁和深陷的隐窝为特征。现将我院2004年1月至2004年10月收治的5例NVM报告如下。     

心肌致密化不全患者心电图及临床特点的分析

目的分析心肌致密化不全患者心电图及临床特点。方法4例患者经超声心动图诊断为心肌致密化不全，描记心电图并进行分析。结果4例患者均有程度不等的心功能不全，心电图记录到频发PVC、VT、VF，AF等心律失常及ST-T改变。结论心肌致密化不全是一种少见的先天性心肌病，以心脏扩大、心力衰竭及室性心律失常等为主要临床特点，心电图及超声心动图具有一定的诊断价值。     

成人左室致密化不全4例临床分析

心肌致密化不全(NVM)是一种先天性特异性心肌病,为胚胎时期心肌致密化过程失败所致,临床症状重、预后差,近年来逐渐被人们所认识和重视.本文收集了我院2002年以来的4例成人NVM患者,总结其临床和心脏超声检查特点如下.     

成人心肌致密化不全3例

心肌致密化不全 (noncompactionoftheventric ularmyocardium ,NVM )是一种少见的先天性心肌病 ,它是胚胎发育早期 ,网织状肌小梁致密化过程失败小梁化的心肌持续存在 ,以无数突出的肌小梁和深陷的小梁隐窝为特征 ,此病的临床表现具有特殊性 ,预后差。此病儿童多见 ,本文报道 3例成人NVM ,分析了NVM的临床表现及心脏超声图像的特点。1　病例资料2 0 0 2年 9月～ 2 0 0 3年 3月间以心功能不全 ,扩张型心肌病入院治疗的 3例患者。临床表现、胸部X线、心电图及超声心动图表现见表 1。　　 3例患者的超声心动图均有明显特征 ,表现为在左室 (…     

心肌致密化不全与严重心律失常

心室肌致密化不全(noncompaction of the ven-tricular myocardium,NVM)又称海绵状心肌或心肌窦状隙持续状态,是一种先天性心肌病。以无数突出的肌小梁和深陷的小梁隐窝为特征。早在1932年Bellet等在尸检的心脏描述了这种心肌特征,1984年Engberding报道了首例儿童患者,直到1990     

心肌致密不全的临床特征及诊治七例分析

心肌致密不全(noncompaction of the ventricular myocardium,NVM)是由于胚胎时期舒松的心肌组织致密化过程障碍所引起的先天性心肌病.临床表现主要为进行性心功能不全、心律失常和血栓栓塞.由于缺乏特异的临床表现,容易误诊、漏诊.我们对本院2004-2007年收治的7例心肌致密不全患者进行回顾性总结并结合文献进行分析.     

心肌致密化不全的研究进展

心肌致密化不全是由于胚胎期心内膜肌小梁致密化过程异常终止导致心室发育不良的先天性心肌病,以心力衰竭、心律失常、血栓形成为主要临床表现,目前临床诊断主要依靠超声心动图、核磁共振,患者的疾病进展和预后差异很大.本文对心肌致密化不全目前的研究进展作一综述,为临床诊断及治疗提供依据.     

心肌致密化不全的临床特征

目的分析心肌致密化不全的临床特征。方法对确诊为心肌致密化不全的18例患者的临床表现、心电图、心脏彩超、血清肌钙蛋白、血浆脑钠肽前体(NT-pro BNP)等进行总结、分析。结果心肌致密化不全患者多以胸闷、气短等心衰症状就诊,NYHA分级多Ⅳ级,NT-pro BNP、肌钙蛋白I均有不同程度的增高,心电图示合并有多种心律失常改变;均行心脏彩超检查发现心肌致密化不全的特异性改变,其中累及心尖部7例(39%),累及左室侧、后壁10例(65%)。结论心肌致密化不全患者年龄分布较广,临床表现以心衰表现多见,可合并多种心律失常。心脏彩超多以左心改变多见,为确诊的主要方法。     

心肌致密不全

心肌致密不全是一种罕见的心肌病,是胚胎生长过程中心内膜心肌发育缺陷所造成。现就心肌致密不全的原因、诊断以及治疗进行综述。