Interstitial lung diseases in children

Interstitial lung disease (ILD) in children (chILD) is a heterogeneous group of rare respiratory disorders that are mostly chronic and associated with high morbidity and mortality. The pathogenesis of the various chILD is complex and the diseases share common features of inflammatory and fibrotic changes of the lung parenchyma that impair gas exchanges. The etiologies of chILD are numerous. In this review, we chose to classify them as ILD related to exposure/environment insults, ILD related to systemic and immunological diseases, ILD related to primary lung parenchyma dysfunctions and ILD specific to infancy. A growing part of the etiologic spectrum of chILD is being attributed to molecular defects. Currently, the main genetic mutations associated with chILD are identified in the surfactant genes SFTPA1, SFTPA2, SFTPB, SFTPC, ABCA3 and NKX2-1. Other genetic contributors include mutations in MARS, CSF2RA and CSF2RB in pulmonary alveolar proteinosis, and mutations in TMEM173 and COPA in specific auto-inflammatory forms of chILD. However, only few genotype-phenotype correlations could be identified so far. Herein, information is provided about the clinical presentation and the diagnosis approach of chILD. Despite improvements in patient management, the therapeutic strategies are still relying mostly on corticosteroids although specific therapies are emerging. Larger longitudinal cohorts of patients are being gathered through ongoing international collaborations to improve disease knowledge and targeted therapies. Thus, it is expected that children with ILD will be able to reach the adulthood transition in a better condition.     

保留前列腺尖部对绿激光前列腺汽化术后患者疗效的影响

目的探讨保留前列腺尖部对绿激光前列腺汽化术后患者疗效的影响。方法98例入组患者随机分成A组和B组,A组行绿激光治疗,保留超过精阜的前列腺尖部;B组在A组基础上继续行等离子电切除尖部前列腺组织,比较两组患者手术情况、疗效和并发症。结果B组手术时间、出血量高于A组(P<0.05),留置尿管和住院时间长于A组(P<0.05),而两组在术后8周国际前列腺症状评分(IPSS)、生活质量评分(QOL)、最大尿流率(Qmax)和残余尿(PVR)差异没有统计学意义(P>0.05)。结论在行经尿道前列腺绿激光汽化术时可以以精阜水平为界,超过精阜水平的远端腺体组织保留,而不影响术后早期排尿改善情况及生活质量。     

经尿道摩西钬激光前列腺剜除术治疗良性前列腺增生的临床研究

目的探讨经尿道摩西钬激光前列腺剜除术在良性前列腺增生(BPH)患者中的应用效果,旨在为BPH患者快速康复提供更好的手术治疗方案。方法应用前瞻性随机双盲对照研究法,选取2018年8月至2019年11月在本院住院的80例BPH患者作为研究对象,将其随机分为两组,对照组(40例)采用经尿道100 W钬激光前列腺剜除术,研究组(40例)采用经尿道摩西钬激光前列腺剜除术,手术均由同一医师完成,术式为改良钬激光前列腺剜除术(三叶十七步法);比较两组的前列腺剜除时间、术中出血量、术后3 h血清钠下降程度、术后拔除尿管时间、住院时间,统计两组患者术前、术后3个月的最大尿流率(Qmax)、残余尿量(PVR)、国际前列腺症状评分(IPSS),观察学习曲线等指标。结果研究组的前列腺剜除时间、术中出血量、术后拔除尿管时间、住院时间比较差异有统计学意义(P<0.05),两组患者手术前后的血清钠变化差异无统计学意义(P>0.05);两组术后3个月的Qmax、PVR、IPSS均较治疗前显著改善(P<0.05),但术后组间比较差异无统计学意义(P>0.05);两组患者术中均无膀胱损伤及TUR综合征患者,无输血患者,无术后尿道外口狭窄患者,术后均无严重并发症;学习曲线方面,经尿道摩西钬激光前列腺剜除术的学习曲线较短。结论经尿道摩西钬激光前列腺剜除术安全性高、风险较小、疗效良好、术后康复快,且学习曲线较短,表现出较高的临床应用价值。     

乳糜化脂肪对移植于裸鼠背部皮下的人增生性瘢痕影响的实验研究

目的评价乳糜化脂肪对移植于裸鼠背部皮下人增生性瘢痕的影响。 方法选取18只BALB/c裸鼠;收集解放军总医院第四医学中心烧伤整形科行腹部、大腿外侧部脂肪负压抽吸手术获取的脂肪颗粒细胞及面、颈部手术切除的增生性瘢痕组织;脂肪颗粒细胞经过纳米转换头等操作处理为乳糜化脂肪;无菌条件下将增生性瘢痕组织切割成多块小样本;用眼科剪于各个裸鼠背部各作4个皮肤切口,稍做游离后将前述人增生性瘢痕组织块埋植入切口内,制备增生性瘢痕裸鼠动物模型。18只裸鼠按照随机数字表法分为3组,对照组,曲安奈德组和乳糜化脂肪组,每组6只裸鼠,24块瘢痕组织。移植后1周,对照组于每块移植瘢痕组织块内注射0.9%氯化钠溶液(0.05 mL/g);曲安奈德组注射曲安奈德注射液(0.05 mL/g);乳糜化脂肪组注射乳糜化脂肪(0.05 mL/g);之后每周各注射1次。移植后4周取材,比较移植前人增生性瘢痕组织块重量、移植后4周人增生性瘢痕组织块重量变化百分比;行苏木精-伊红染色和Masson染色,生物显微镜下观察组织形态学变化;比较Masson染色半定量分析阳性面积(天蓝色)占整体视野总面积的百分比。行免疫组织化学染色检测核心蛋白聚糖表达。对数据行单因素方差分析和Dunnett-t检验。 结果移植前,3组人增生性瘢痕组织块重量比较,差异无统计学意义(F＝26.230,P＝0.119),移植后4周,乳糜化脂肪组、曲安奈德组、对照组人增生性瘢痕组织块重量变化百分比分别为(73.2±15.9)%、(79.5±8.6)%、(87.0±14.9)%,比较差异有统计学意义(F＝16.680,P＝0.042),乳糜化脂肪组分别与对照组、曲安奈德组比较,差异均有统计学意义(t＝14.130、1.228,P＝0.010、0.099)。组织学观察可见,苏木精-伊红染色与Masson染色整体变化趋势相符：对照组真皮层可见大量胶原纤维及纤维细胞,胶原纤维排列紊乱;曲安奈德组真皮层见粗大胶原纤维,连续性及整齐度可;乳糜化脂肪组真皮层胶原纤维数量少且排列规律。Masson染色半定量分析：乳糜化脂肪组、曲安奈德组、对照组阳性面积(天蓝色)占整体视野总面积的百分比分别为(74.3±13.5)%、(80.9±9.0)%、(91.2±4.5)%,3组比较差异有统计学意义(F＝1.708,P＝0.025),乳糜化脂肪组分别与曲安奈德组、对照组比较,差异均有统计学意义(t＝13.130、7.806,P＝0.027、0.019)。增生性瘢痕中核心蛋白聚糖免疫组织化学分析结果：光学显微镜下可见曲安奈德组、乳糜化脂肪组显示出核心蛋白聚糖阳性染色结果,且乳糜化脂肪组染色强于曲安奈德组。对照组极其低地表达点、斑片状核心蛋白聚糖染色。乳糜化脂肪组、曲安奈德组、对照组核心蛋白聚糖表达量分别为0.021±0.010、0.025±0.012、0.088±0.058,3组比较差异有统计学意义(F＝32.160,P＝0.034),乳糜化脂肪组分别与曲安奈德组、对照组比较,差异均有统计学意义(t＝8.016、1.224,P＝0.048,0.027)。 结论乳糜化脂肪注射至人增生性瘢痕可降低成纤维细胞密度和数量,促进胶原排列、数量及形状正常化,改善胶原堆积等组织学特征。     

先天性腭裂患儿伴发腭部错构瘤1例报告

错构瘤是一种多成分肿瘤,是正常组织在通常所在位置过度增生形成的瘤样肿块。口腔颌面部发生错构瘤并不多见,腭裂伴发错构瘤在临床上更为罕见。作者报道1例不完全性腭裂患儿同时伴发腭部错构瘤的病例,为小儿口腔颌面部肿瘤的诊断提供借鉴。     

PyV-mT-induced parotid gland hyperplasia as detected by altered lectin reactivity is not modulated by inducible nitric oxide deficiency

The parotid gland was one of the first organs recognised to be sensitive to the transforming effects of polyomavirus. This study examines parotid gland pathology in mice expressing the polyomavirus middle T (PyV-mT) under the control of the mouse mammary tumour virus long terminal repeat (MMTV-LTR) to (1) demonstrate the utility of this model for studying premalignant disease; (2) identify early lesions by lectin staining and (3) determine effects of the inducible nitric oxide synthase (iNOS) in modulating tumorigenesis. The middle T oncogene is expressed in the parotid glands in addition to the mammary glands and results in the formation of parotid hyperplasias in 100% of transgenic female mice. These hyperplasias have the features of intraepithelial neoplasia including hypertrophic cells with prominent nucleoli and abnormal mitoses. Focal areas of parotid hyperplasia can be identified using peanut agglutinin (PNA), a lectin that recognises the tumour associated T antigen. In contrast to normal parotid gland, areas of hyperplasia do not bind PNA. Mice deficient in iNOS, an enzyme implicated in the promotion of tumorigenesis, were bred into the PyV-mT model. The loss of iNOS did not impact on the number or size of parotid gland hyperplasias, suggesting that NO produced by this enzyme is not a key regulator of PyV-mT-induced parotid gland hyperplasia. The consistent development of parotid hyperplasias in PyV-mT mice and clear identification of these lesions by loss of PNA lectin reactivity provides a useful model for studying early molecular changes in parotid tumorigenesis.     

中成药治疗乳腺增生症随机对照试验的对照措施设置现状分析

目的分析中成药治疗乳腺增生症随机对照试验(randomized controlled trials,RCTs)的对照措施设置现状及存在的问题,为提高中成药RCTs的证据质量提供参考和建议。方法检索中国知网、中国科技期刊数据库(维普)、万方学位及会议论文数据库、中国生物医学文献数据库(Sino Med)、美国国立医学图书馆(Pub Med)、Cochrane图书馆及Embase等数据库,检索从建库至2018年12月所有相关中成药治疗乳腺增生症的RCTs。参考临床流行病学对照设置原则和方法对纳入文献对照措施设置情况进行分析。结果纳入239项RCTs,均为中文发表,发表在1997—2018年间。纳入文献中对照药物文献数量最多的是西药三苯氧胺和中成药类,结果分别有102项(40.48%)和99项(39.29%),两类对照各个时段累计文献数量占总文献量的比例总体呈现增长趋势。安慰剂对照使用率偏低(2.78%),描述为其他对照措施的文献数量近年呈现递增趋势,文献中相关对照措施的选择比较混乱。结论三苯氧胺在乳腺增生症临床研究中被作为阳性对照药的合理性值得进一步思考;与部分疗效缺乏证据支持的中成药或其他疗法互为对照,其对照措施设置提供的疗效证据存在不合理性,建议今后研究在明确研究目的的基础上采用肯定有效或无效的对照措施。     

三水区前列腺增生患者的发病现状调查及健康教育策略探讨

目的 了解三水区良性前列腺增生（BPH）的发病现状,患者对BPH健康知识的认知率及需求状况,探讨健康教育的策略模式.方法 2011年6月～ 2012年10月期间随机整群抽样方法在三水区人群中抽取≥50岁男性居民1672例作为调查对象,进行国际前列腺症状（IPSS）评分、腹部B超测量前列腺体积、膀胱残余尿量测定、直肠指检（DRE）、最大尿流率（Qmax）测定、前列腺特异性抗原（PSA）测定;同时对调查人群进行问卷调查,了解患者对BPH健康教育知识及获取途径需求状况.结果 1672例被调查人群中,总患病率为（501/1672） 30.0％,患病年龄50 ～ 102岁,平均患病年龄（66.23 ±8.35）岁.50～ 59岁、60～69岁、70 ～ 79岁、80 ～ 89岁、≥90岁年龄组的患病率分别为10.9％、30.2％、53.2％、60.8％、76.2％.IP-SS（11.2±6.4）分,前列腺体积（30.6±17.8） mL,Qmax（14.2±7.4）mL/s,PSA（3.92±3.82） ng/mL.下尿路症状、前列腺体积与年龄呈正相关,Qmax与年龄呈负相关.以IPSS＞7分、前列腺体积＞20g、Qmax＜ 15 mL/s为标准,三水区前列腺增生患病率为26.8％.BPH患者健康教育知识了解途径依次为：电视栏目和电台广播53.0％,报刊和杂志51.4％,病友交流18.6％,医生指导为15.3％,社区健康教育为8.1％,网络信息为5.2％;健康教育需求内容依次为：饮食指导91.5％,生活保健90.5％,疾病预防49.9％,用药知识17.9％,诊疗费用15.6％.结论 三水区≥50岁男性下尿路症状、前列腺体积与年龄呈正相关,Qmax与年龄呈负相关,三水区前列腺增生患病率为52.1％.三水区BPH患者对BPH认识不足,BPH健康教育普及途径仍有较大完善的空间,需充分运用媒体的正确引导,医院的专业指导、社区积极普及等多层次、多渠道合理教育,对促进三水区老年人对BPH的认识,提高BPH的规范化诊治有重要意义.     

缬沙坦减轻肺高压大鼠肺血管平滑肌细胞增生的研究

目的:探讨缬沙坦降压和对肺高压大鼠肺血管平滑肌细胞增生的影响。方法:对分流组及治疗组大鼠行腹主动脉-下腔静脉分流术,治疗组以缬沙坦40mg/(kg·d)灌胃。术后6周和11周分别测定肺动脉平均压(PAMP)、右心室(RV)/左心室+室间隔(LV+S)比值,观察肺血管壁的变化。结果:治疗组大鼠术后6周和11周PAMP、RV/LV+S及肺血管平滑肌细胞增生程度均比分流组为轻。结论:缬沙坦有降低肺高压大鼠肺动脉压力,减轻肺血管平滑肌细胞增生的作用。