含地西他滨化疗方案治疗初治老年人急性髓系白血病效果及预后分析

目的探讨含地西他滨化疗方案对初治老年急性髓系白血病(AML)患者的疗效及预后影响因素。方法回顾分析2013年2月至2017年11月在吉林大学第一医院接受含地西他滨化疗方案治疗的47例初治老年AML(M3除外)患者的临床资料,其中单药地西他滨组11例,地西他滨联合减量化疗组36例。分析治疗效果及不同因素对预后的影响。结果47例患者中,男性15例,女性32例,中位年龄65岁(60~83岁)。地西他滨联合减量化疗组1个疗程总反应率高于单药地西他滨组[80.6%(29/36)比27.3%(3/11),χ^2=8.693,P=0.003],起效疗程数少于单药地西他滨组(u=3.133,P=0.002);两组患者的中位总生存(OS)时间差异无统计学意义(14个月比12个月,P=0.950)。单因素分析显示达完全缓解(CR)组患者的中位OS时间长于未达CR组(17个月比5个月,P<0.01);原发老年AML患者中位OS时间长于继发AML患者(16个月比6个月,P=0.01)。Cox多因素分析结果显示未达CR是OS的独立不良影响因素(HR=0.180,95% CI 0.085~0.382,P<0.01)。地西他滨联合减量化疗组粒细胞缺乏伴发热发生率高于单药地西他滨组[69.4%(25/36)比36.4%(4/11),χ^2=3.902,P=0.048]。结论对于初治老年AML患者,含地西他滨化疗方案是安全有效的治疗手段。     

ATG联合环孢素A治疗重型再生障碍性贫血近期疗效分析

目的：分析抗人胸腺球蛋白(ATG)联合环孢素A(CsA)治疗重型再生障碍性贫血(SAA)患者的近期疗效以及不良反应,为SAA的治疗提供依据。方法：选择2009年12月-2011年5月于本中心接受ATG联合CsA治疗的SAA患者15例,观察治疗后患者临床表现的改善、外周血象的变化及用药期间不良反应的发生率等情况。结果：15例患者中,达到疗效评估时间者共10例,其中完全缓解4 例(40.0%),部分缓解4 例(40.0%),无效1例(10.0%),死亡1例(10.0%),近期总有效率为80.0%。患者血象在ATG治疗后1~2个月开始逐渐改善,首先出现白细胞及中性粒细胞的回升,血红蛋白及血小板在治疗3个月后开始稳定并回升。用药后最常见的不良反应为急性过敏反应及血清病反应（53%）,其次为感染（40%）。结论：对于不能行造血干细胞移植的SAA患者,ATG联合CsA是标准治疗方案,疗效满意。     

骨髓增生异常综合征并发坏疽性脓皮病1例报告

<正>本院收治1例难治性血细胞减少伴原始细胞增多-1型(MDS-RAEB-1)病例,治疗过程中出现坏疽性脓皮病(PG),经短期激素及大剂量丙种球蛋白治疗后好转,现报道如下。1临床资料     

慢性淋巴细胞白血病转化为T细胞急性淋巴细胞白血病一例

患者,女,因腹胀、乏力、面色苍白2周于2003年6月来我院就诊,无发热、盗汗等自觉症状.既往有20余年的苯、甲醇及乙醚等化学试剂的接触史.查体:贫血貌,皮肤、巩膜无黄染,右侧颈部可触及一蚕豆大小的淋巴结,质硬,无压痛,表面光滑,活动度尚可,与周围组织无粘连,胸骨无压痛,心、肺未见异常,腹软、无压痛,脾脏甲乙线9 cm,甲丙线11cm,丁戊线-3 cm,质硬,无触痛.血常规:WBC 65.2×109/L,淋巴细胞比例0.89,RBC 3.45×1012/L,Hb 92 g/t.,BPC137×109/L.Coombs试验阴性.     

造血干细胞动员中外周血CD34+细胞的变化趋势及其对采集的影响

目的 探讨外周血造血干细胞动员过程中外周血CD34+细胞的变化趋势及其对采集时机和采集结果的影响.方法 2010年4月至2011年12月外周血造血干细胞动员及采集27例,其中自体13例,采用化疗联合粒细胞集落刺激因子(G-CSF) 10μg· kg-1·d-1动员方案;健康供者14例,单独应用G-SCF 7.5μg· kg-1·d-1动员方案.监测外周血CD34+细胞数,并与采集产物中获得的单个核细胞(MNC)及CD34+细胞量进行相关性分析.结果 健康供者中获得MNC(5.84±1.48)×108/kg,CD34+细胞(3.93±2.16)×106/kg.自体动员共获得MNC(6.58±3.72)×108/kg,CD34+细胞(3.98±3.06)×106/kg,仅1例自体动员、采集失败.自体动员外周血CD34+细胞在第4天达峰值,健康供者第5天仍处于上升阶段.外周血CD34+细胞百分比和绝对值与采集产物CD34+细胞呈明显正相关.采集当天CD34+细胞绝对值≥20/μ1时,单次采集获得CD34+细胞≥2×106/kg者的比例达76.2％(16/21).结论 外周血CD34+细胞计数是造血干细胞采集过程中的重要监测指标,对于把握采集时机和预测采集效果具有重要意义,CD34+细胞绝对值≥20/μ1可作为采集阈值.     

慢性淋巴细胞白血病合并全身多发骨质破坏一例并文献复习

目的 探讨慢性淋巴细胞白血病(CLL)合并全身多发骨质破坏患者的临床特征.方法 分析1例合并全身多发骨质破坏CLL患者的临床及实验室资料,并复习相关文献.结果 与出现Ritcher转化或二重肿瘤后所致的溶骨性损害不同,CLL患者骨质破坏部位集中于颌面骨、颅骨、胸腰椎、肋骨等人体中轴骨.该例患者疾病侵袭性强、进展快,病程中伴有高钙血症,接受利妥昔单抗+氟达拉滨+环磷酰胺(R-FC)方案以及CD52单克隆抗体等治疗均不能获得完全缓解.结论 合并全身多发骨质破坏的CLL患者较为罕见,其骨质破坏部位多位于人体中轴骨,且具有疾病恶性程度高、常规化疗效果差等不良预后的临床特征.     

多发性骨髓瘤57例疗效分析

 目的　研究以硼替佐米为主的方案和 MPT 方案治疗初治、复发难治多发性骨髓瘤（MM）的疗效及安全性。方法　27例患者接受以硼替佐米为主的 方案化疗（硼替佐米组）,中位治疗3个（1～5个）疗程,30例患者接受 MPT 方案化疗（MPT组）。采用EBMT及WHO标准判断疗效及不良反应。结果　硼替佐米组：1个疗程后总有效 21例 （77.8 %）;治疗结束后总有效24例（88.8 %）,初治组及复发难治组总有效分别为15、9例,总有效率（ORR）分别为 94.0 %、82.0 %。MPT 组：治疗结束后总有效15例（50.0 %）,初治组总有效12例（44.0 %）,复发难治组总有效3例。治疗结束后硼替佐米组对初治及复发难治患者的ORR优于 MPT 组（P＜0.05）。硼替佐米组周围神经病变、带状疱疹及Ⅲ～Ⅳ级血小板减少的发生率分别为37.0 %（10例）、26.0 %（7例）、37.0 %（10例）,高于 MPT 组,但 MPT 组Ⅲ～Ⅳ级贫血的发生率为70.0 %（21例）,高于硼替佐米组。硼替佐米对于肾功能异常及肾功能正常患者疗效相近,各种不良反应无明显增加。MPT组4例肾功能异常患者,3例在5个周期治疗后血清肌酐水平降至正常。结论　以硼替佐米为主化疗方案相对 MPT 方案治疗MM更为有效,初治、复发难治及肾功能异常患者均可受益,且不良反应轻微,患者耐受性好。     

慢性淋巴细胞白血病转化为T细胞急性淋巴细胞白血病一例

患者,女,因腹胀、乏力、面色苍白2周于2003年6月来我院就诊,无发热、盗汗等自觉症状.既往有20余年的苯、甲醇及乙醚等化学试剂的接触史.查体:贫血貌,皮肤、巩膜无黄染,右侧颈部可触及一蚕豆大小的淋巴结,质硬,无压痛,表面光滑,活动度尚可,与周围组织无粘连,胸骨无压痛,心、肺未见异常,腹软、无压痛,脾脏甲乙线9 cm,甲丙线11cm,丁戊线-3 cm,质硬,无触痛.血常规:WBC 65.2×109/L,淋巴细胞比例0.89,RBC 3.45×1012/L,Hb 92 g/t.,BPC137×109/L.Coombs试验阴性.     

基于CSF3R突变与治疗后微小残留病对CEBPA双突变急性髓系白血病预后再分层研究北大核心CSCD

目的研究CSF3R突变与治疗后微小残留病(MRD)在CEBPA双突变急性髓系白血病(AML)患者中的预后意义。方法回顾性分析2012年1月至2018年9月就诊于吉林大学第一医院血液科的66例具有完整二代基因测序结果且进行了系列MRD监测的AML患者,研究治疗前CSF3R突变和治疗后MRD水平与患者治疗疗效及长期预后的相关性。结果CSF3R突变患者的5年无复发生存(RFS)率和总生存(OS)率分别为15.2%和18.2%,明显低于无CSF3R突变患者的38.7%和60.6%(P值分别为0.006和0.038)。2个疗程化疗后MRD转阴患者的中位RFS与OS时间分别为64个月与未达到,明显长于MRD阳性患者的15个月和48个月(P值分别为0.004和0.050)。Cox风险比例模型分析显示,CSF3R突变(HR=0.317,95%CI 0.129~0.779,P=0.012)、WT1突变(HR=0.304,95%CI 0.115~0.804,P=0.016)、NRAS突变(HR=0.153,95%CI 0.061~0.385,P<0.001)为影响患者RFS的独立不良预后因素,CSF3R突变与MRD阳性趋向为OS的独立预后因素(P值分别为0.071与0.088)。基于CSF3R突变与治疗后MRD将患者分为野生型CSF3R且MRD转阴组、突变型CSF3R或MRD阳性组、突变型CSF3R且MRD阳性组,三组患者RFS(P<0.001)与OS(P=0.006)差异均有统计学意义。结论CSF3R突变与2个疗程化疗后MRD状态均可预测CEBPA双突变AML患者的长期预后,据此可对患者进行预后再分层。