先天性背部皮肤窦道与硬脊膜内脓肿

目的：探讨隐性脊柱裂中背部皮肤窦道引起硬脊膜内脓肿原因，以及如何早期诊断，及时治疗。方法：本组6例，年龄1－4岁，均为皮肤窦道伴椎客内皮样囊肿继发脓肿形成，诊断领先临床表现及影像学检查，手术行囊肿剥离及窦道切除，术后随访6－20个月，平均15个月。结果：6例患儿中，3例脊髓发育正常患儿，术后2例神经功能恢复正常，1例明显好转；3例脊髓低和，1例双下肢功能恢复，大小便失禁无明显好转，另2例神经功能无明显改善。结论：先天性脊部皮肤窦道可伴有硬脊膜下或髓内皮样囊肿，并感染形成脓肿，因此，对于中枢感染，应及时检查有否背部皮下窦道以及相应的椎管内病变，以利于及时手术，早期诊断，早期治疗有利于神经功能恢复。     

肿瘤患儿血管通道装置的选择和应用

为开展化疗泵在儿童肿瘤病例的临床应用。对18例恶性肿瘤患儿分别经颈外静脉和颈内静脉置管经皮下隧道于侧胸壁皮下埋置化疗泵。目前18例中1例已化疗结束,17例仍在经泵化疗中,18例患儿总计带泵2241天,经泵化疗375天。术后无气胸、无气栓形成及局部出血,无术后血流感染,无血栓形成及管腔闭塞,提示在诸多血管通道装置中,化疗泵对于儿童病例更为适合。颈外静脉切开置管在婴幼儿病例是一种安全可靠的途径。全麻下操作,颈外静脉切开插管,术后管理和操作的规范化是预防和减少术后并发症的重要因素。     

儿童双侧肾母细胞瘤手术治疗的探讨

目的 总结探讨儿童双侧肾母细胞瘤综合治疗的疗效及随访结果。方法 回顾性分析我院白1998年8月至2010年8月手术治疗的双侧肾母细胞瘤患儿临床资料。结果 7例双侧肾母细胞瘤中,男性患儿3例,女性患儿4例,发病年龄最大21个月,最小6个月,平均年龄( 12.71±4.89)个月。临床表现腹部肿块7例(7/7),血尿1例(1/6),贫血2例(2/6),4(4/7)例活检明确病理经术前化疗后手术,3例先手术后化疗,1例化疗2个疗程疾病进展,家属放弃治疗后死亡,5例结束整个疗程随访中,4例带瘤生存,1例随访7个月后残余肿瘤病灶消失,随访时间最长10年,最短10个月,1例术后化疗中,2年存活率85.7％。结论 儿童双侧肾母细胞瘤通过手术、化疗及放疗综合治疗,可以带瘤生存。     

先天性巨结肠病因研究进展

先天性巨结肠 (Hirschsprung' s disease,简称HD)是一种肠神经系统 (Enteric nervoussystem,简称 ENS)发育异常的疾病 ,又称无神经节细胞症。其发病率大约是 1 /5 0 0 0 ,Okamoto等研究发现 :肌间神经丛系由神经母细胞形成。这些神经母细胞于胚胎第 5周开始沿迷走神经干由头侧向尾侧迁移 ,于第 1 2周到达消化道远端 ,而黏膜下层的神经节细胞由肌间神经母细胞移行过去的。故 HD的发生是由于各种原因导致神经母细胞迁移过程发生停顿所致。国际最新研究表明 ,HD是一种多基因控制的疾病 ,一些基因的缺失或突变是导致肠管发育障碍的根本原因…     

体外心肺复苏患者预后不良的危险因素

目的分析体外心肺复苏(extracorporeal cardiopulmonary resuscitation, ECPR)患者的临床特征, 探索导致患者预后不良的危险因素。方法回顾性分析2020年1月至2023年5月收住本院接受ECPR的95例患者的临床资料。根据出院时的存活状态分为存活组和死亡组, 比较两组临床资料的差异, 探讨和死亡及预后不良相关的危险因素。通过二元Logistic回归分析确定与患者死亡相关的危险因素。结果本研究共纳入95例ECPR患者, 出院时死亡62例(65.3%), 存活33例(34.7%), 与存活组患者相比, 死亡组患者低血流时间[40(30, 52.5) minvs. 30(24.5, 40)min ]和总停搏时间[40 (30, 52.5) minvs. 30 (24.5, 40)min]更长、总住院时间[3 (2, 7.25) dvs. 19 (13.5, 31)d]和体外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation, ECMO)辅助时间[26.5 (17, 50)vs. 62 (44, 80.5), h]更短,...     

儿童终丝牵拉综合征60例诊治分析

目的 探讨不同位置儿童终丝牵拉综合征及伴随脊柱裂畸形的诊断和治疗方法.方法 分析60例终丝牵拉综合征患儿的临床资料、诊断依据、临床表现、X线平片及MRI检查结果,其中21例圆锥在正常位置,18例圆锥低位,21例圆锥低位伴腰骶部椎管内脂肪瘤畸形,比较3组患儿病情,包括腰骶部皮肤特征、椎体畸形、是否合并其他先天性脊柱裂畸形、下肢畸形、括约肌功能障碍以及手术前后神经功能的改变.结果 3组在椎体畸形、下肢畸形的发生率以及神经功能损害和手术后恢复方面无明显区别,在腰骶部皮肤特征性表现发生率、是否合并其他先天性脊柱裂畸形方面,有明显区别.3组病例手术治疗均有效果.结论 终丝牵拉综合征圆锥可以在正常位置,MRI不是判断终丝有否病变的唯一标准,还需综合考虑临床表现、体检、脊柱X线平片及MRI检查结果.对于终丝变性,尤其有神经症状者,无论圆锥位置如何,均应尽早手术.手术方法为终丝切断术.