麦考酚吗乙酯治疗原发性难治性肾病综合征

目的比较麦考酚吗乙酯（MMF）与间断环磷酰胺（CTX）静脉冲击疗法治疗原发性难治性肾病综合征（IRNS）的临床疗效、副作用和复发率。方法62例IRNS患者分别采用MMF联合激素治疗（MMF组，n=31），或采用CTX间断静脉冲击联合激素治疗（CTX组，n=31）。二组患者均给予甲基泼尼松龙静脉冲击后口服泼尼松，MMF剂量1．0g或1．5g／d，疗程均≥6个月ICTX剂量为12-20mg／kg。每月静滴1次，6个月后改为每3月1次。疗程≥12个月，通过观察患者尿蛋白量、血白蛋白（ALB）、血肌酐（Scr）、血胆固醇（Tch）的变化，比较二组缓解率、副作用发生率及复发率。结果①疗效：完全缓解率MMF组（54．8％）高于CTX组（35．5％）（P〈0．05），总缓解率MMF组（90．3％）显著高于CTX组（67．7％）（P〈0．01）。MMF组较CTX组尿蛋白明显下降及血浆白蛋白回升，二组比较差异有统计学意义（P〈0．01）。②副作用：MMF组（9．7％）的副作用率显著低于CTX组（54．8％）（P〈0．01）。③复发：MMF组（9．7％）复发率显著低于CTX组（41．9％）（P〈0．01）。结论与CTX静脉冲击治疗相比较，MMF联合激素治疗IRNS缓解率高，能更有效降低蛋白尿，副作用发生率和复发率低，是目前治疗IRNS一种较好的方法。     

GC陶瓷2年临床观察

目的：探讨GC陶瓷的修复效果，供临床应用参考。方法：通过0．5－2年的观察，对用GC陶瓷烧成全瓷牙全冠及后牙嵌体修复进行临床效果评价。结果：对28人66颗患牙的观察结果表明，GC陶瓷烧成的全瓷牙冠及嵌体具有良好的边缘密合性，色泽稳定，强度较高。作者用GC陶瓷制作桩核全冠，效果满意。结论：GC陶瓷是一种修复效果较好的全瓷材料。     

2023年第2版《NCCN恶性骨肿瘤临床实践指南》更新解读

美国国家综合癌症网络（National Comprehensive Cancer Network,NCCN）是由美国32家顶尖癌症中心组成的非盈利联盟组织，致力于改善和促进高效和优质的癌症医疗服务。作为全世界范围内最权威的癌症研究机构之一，NCCN每年定期更新发布临床实践指南，旨在提供注重实证和讲求共识的癌症管理方案。该指南是目前癌症管理中临床指导和政策的公认标准，也是医学领域最全面、最常更新的临床实践指南。目前2023年《NCCN恶性骨肿瘤临床实践指南》已更新至第2版，其较2022年第2版主要在骨巨细胞瘤、骨肉瘤、尤文肉瘤、高肿瘤突变负荷患者的药物治疗及恶性骨肿瘤的放疗原则等方面进行了更新，本文就新版指南的更新内容进行逐一解读。     

同时合并多个罕见基因突变的软组织肉瘤一例

软组织肉瘤（soft tissue sarcoma,STS）是一类罕见的高异质性肿瘤，根据世界卫生组织分类，可分为50多个亚型，其诊断、治疗和预后各不相同。在多数临床病例中，不同亚型倾向于表达独特的病理及基因特征，多种亚型特征在同一患者中重叠出现是非常罕见的。本文报道一例同时具有平滑肌肉瘤（leiomyosarcoma,LMS）、脂肪肉瘤（liposarcoma,LPS）和横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma,RMS）病理特征的STS患者，其α-平滑肌肌动蛋白（α-smooth muscle actin,SMA）、鼠双微体-2(murine double minute 2,MDM2）和成肌分化因子-1(myogenic differentiation 1,MyoD1）均为阳性。