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目的分析中国一个连续6代常染色体显性遗传性耳聋DFNA41家系的听力学及遗传学特征。方法采用回访调查的方式对家系55位成员进行全身系统检查及临床听力学检测,对部分家系成员采集血样进行候选基因突变筛查。结果该家系所有患者听力损失表现为双侧对称性轻度至重度感音神经性耳聋:40岁以下男性患者听力曲线呈高频下降型;40岁以下女性患者低频受损,听力曲线呈上升型;40岁以上患者,男女均累及全频听力,呈平坦型听力曲线。听力损失程度随着年龄的增长而逐渐加重,至40岁左右时发展为全频中度至重度耳聋。在已完成的11个候选基因突变筛查中,未发现与该家系致病相关的基因突变。结论中国遗传性耳聋DFNA41家系的听力表型与性别及年龄有关,围绕基因型与表型的研究将有助于DFNA41家系致病基因的克隆。 相似文献
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目的 利用360°全方向72个声源测试设备,初步研究耳科正常人水平声源定位特点。方法 选取耳科正常人14例,其中男3例,女11例,平均年龄(31.4±7.2)岁,使用360°全方向均匀分布的72个扬声器进行声源方位辨别测试,统计正常人整体声源定位能力,计算均方根(root mean square, RMS)值。 结果 听力正常人声源定位图像大致呈现出两个“十字交叉”的组合图形,镜像处理后呈现为一条斜率近似为1的直线,计算RMS为(20.4±3.5),相较未经镜像处理前(52.7±16.2)有大幅度下降。本组受试者前场、后场、左场、右场4个区域的定位正确的次数比例均值分别为60.52%、38.69%、31.55%和37.70%,前场定位正确的次数明显高于其余3个区域,且差异具有统计学意义(P < 0.05),后场、左场、右场定位正确的次数均值无统计学差异(P>0.05)。 结论 正常人的水平声源方位辨别存在前后镜像现象,水平方向上前场(-45°~45°)声源定位能力最佳,左右场和后场的声源定位能力无显著差别。 相似文献
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目的研究老年人单音节言语识别能力,分析高龄老年性聋患者单音节言语识别的特征.方法12例(22耳)80岁以上男性老年性聋患者作为研究组(以下简称80+组),12例(24耳)80岁以下男性老年性聋患者作为对照组(以下简称80-组),两组分别接受普通话单音节识别率测试,测试强度采用最优测试强度,即0.5 kHz、1 kHz、2 kHz、4 kHz 4个频率纯音听阈的平均值(4FA)以上30 dB或最大舒适强度.比较80+组和80-组的最优言语识别得分.对单音节最优识别得分与预测最大言语识别率(PBmax预测)进行相关分析.结果在最优测试条件下,80-组平均得分为(76.5±19)%,80+组平均得分为(54.1±26)%,80-组得分显著高于80+组(P=0.0015).80-组的单音节识别得分与PBmax预测显著相关(r=0.721,P<0.001).80+组的单音节识别得分与PBmax预测相关(r=0.602,P=0.003).结论80岁以上高龄老年性聋患者言语识别得分与纯音听力相关性低于80岁以下老年性聋患者. 相似文献
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目的建立刺激声间隔觉察测试(Random Gap Detection Test,RGDT)方法并对健听青年人、感音性聋患者及听神经病患者的听觉间隔觉察阈(Gaps-in-Noise,GIN)进行比较和分析。方法本文主要通过在噪声下改变间隔时间的长短来检测受试者听觉系统的时间整合能力。噪声间隔的改变采用的是一种自适应的调节方式,即连续两次选择正确则增加测试难度,缩短间隔时间;若一次选择错误则降低测试难度,延长间隔时间。本文选取健听组60耳,感音性耳聋组25耳,听神经病组20耳,分别进行GIN测试。结果健听组中,女性的GIN阈值为2.95±0.86ms,男性的GIN阈值为3.10±1.15ms,男女性别无显著性差异(P=0.683>0.05,F=0.138);双耳的测试结果为3.02±1.00ms,左耳的测试结果为3.63±1.39ms,右耳的测试结果为3.38±1.25ms,不同耳别之间没有显著性差异(P=0.162>0.05,F=1.857)。用one-way ANOVA对听神经病组、感音性聋组及健听组进行统计学分析发现三组有显著性差异(P=0.000<0.05),其中听神经病组GIN阈值为29.59±19.27ms,与健听组3.34±1.24ms相比明显延长(P=0.000<0.05),感音性聋组5.34±2.78ms与健听组有显著性差异(P=0.005<0.05),听神经病组与感音性聋组相比也有显著性差异(P=0.000<0.05)。结论 RG-DT是一种测试听觉中枢系统时间分辨率的一项有效方法,可行性高,尤其对于听神经病患者的临床应用价值较高。RGDT可以为进一步鉴别诊断听神经病和感音性聋提供一定参考依据。间隔觉察阈值测试可作为一项辅助工具补充并验证言语测听的测试结果。 相似文献
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<正>北京市儿童听力诊断筛查中心2014年第三季度学术讨论于2014年8月30日在解放军总医院举行。来自解放军总医院、首都医科大学附属北京儿童医院、北京协和医院、北京市妇幼保健医院、首都医科大学附属北京同仁医院、中国聋儿康复研究中心、北京大学第三医院等六家北京市指定新生儿听力筛查诊断中心的专家与同道参加了会议。会上,首先由北京妇幼保健院保健部潘迎主任对于六家诊断中心的调研工作进行了小结,肯定了成绩,也提出了问题,并对未来发展及质量控制提出了具体要求。在学术讨论环节,首先由中国聋儿康复研究中心的陶征主任技 相似文献
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用通用器件构成的仪用自动充电电路 总被引:1,自引:0,他引:1
在低噪声、微弱信号检测仪器中,为了降低电源的噪声和纹波,提高系统的稳定性,系统的前级电路通常采用电池供电。为保证电池正常供电,系统正常工作,需要对电池电压进行监测,当电池电量不足时,及时充电。达到充电指标后,自动转回电池供电方式。此类电路,有些产品目录上虽作标示,但市场无货,须批量订购,且价格昂贵,也不一定符合使用要求。根据实际需要,我们用通用型器件设计了该部分电路,价格低廉,满足了使用要求。1工作原理和结构电路方框图见图1。电路由直流稳压电路、充电电路、电池的电压监测电路、电池电压稳压输出电路和充电定时电路组成… 相似文献
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一组普通话音位平衡单音节字表的文字编撰 总被引:6,自引:2,他引:4
目的编写一组适用于言语识别率测试的音位平衡的单音节测听词表。方法为兼顾测试的可靠性与临床实践中的效率,本课题将简短原则、音位平衡原则、常用字原则、覆盖原则、表间等价性等作为词表编写的主要原则。共设计了30张词表、每张词表包含25个单音节测试项。参照《声学手册》中的汉语音位一维概率分布,计算得到汉语拼音的22个声母(含零声母)、36个韵母、4个声调在30张词表、750个单音节测试项中的分布频次。基于音位平衡原则,通过计算机辅助编程和手动调整,从现代汉语常用字表的一级最常用汉字2500字和常用词表4000词中的单字词表中进行音节编选。结果形成了30张包含声母、韵母、声调在内的音位分配表。选取了489个音节,编撰了30张遵循音位平衡的单音节字表,每张表25字。结论该表文字稿是今后制作汉语音位平衡的单音节语音测试录音材料的基础。 相似文献
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目的分析东北地区空军青少年航空学校医学选拔定选耳鼻咽喉科的不合格原因,为合理制定耳鼻咽喉科选拔方案、指导耳鼻咽喉科初选标准把握尺度、指导学生身心维护提供科学依据。方法整理东北三省2015~2017年空军青少年航空学校学生医学选拔定选结果,筛选并分类整理357名耳鼻咽喉科淘汰的学生体检结果,并对淘汰原因的百分比构成和地区性差异进行统计学分析。结果各省的耳鼻咽喉科淘汰率之间差异具有统计学意义(P<0.05),A省淘汰率稍低。淘汰原因主要集中在鼻中隔偏曲82名(22.97%),听力减退75名(21.01%),咬颌不良71名(19.89%),前庭功能不良52名(14.57%),共占78.43%。结论耳鼻咽喉科医学选拔定选淘汰原因集中,因此在初选过程中要增加必要的耳鼻咽喉科检查项目,并针对原因指导学生及时进行干预。 相似文献
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