原发性胆汁性胆管炎合并干燥综合征及免疫性血小板减少症1例报告

<正>原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种慢性进行性自身免疫性肝病,是以肝内小胆管破坏为主要特征的慢性胆汁淤积性疾病~([1])。PBC可合并多种自身免疫性疾病,包括干燥综合征(sj9gren's syndrome,SS)、类风湿性关节炎、免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)、溶血性贫血和系统性硬化症等,其中以SS最常见,而合并ITP者少见。PBC同时合并SS及ITP者更为少见,国内外均罕见报道。现报道PBC合并SS及ITP 1例,以期提高临床医生对该病的认识。     

原发性胆汁性胆管炎合并骨髓纤维化1例报告

正1病例资料患者女性,74岁,因"间断呕血、厌食、乏力、腹胀7年,加重伴双下肢浮肿1个月"于2018年4月18日入本院。患者7年前无明显诱因反复出现厌食、腹胀、乏力、呕血等,行相关检查明确诊断为"肝硬化",先后行3次食管静脉曲张套扎治疗,最近1次呕血为2014年9月。3年前患者因厌食、乏力、腹胀症状加重,     

原发性硬化性胆管炎伴IgG4升高1例报告

正原发性硬化性胆管炎(PSC)是一种慢性进展性胆汁淤积性肝病,其典型的病理改变为胆管炎症及胆管周围同心圆性洋葱皮样纤维化、肝内外胆管破坏导致多灶性胆管狭窄,最终可发展为肝硬化、肝衰竭甚至死亡,此病虽然少见,但其发病率逐年上升[1]。IgG 4相关性硬化性胆管炎(IgG 4-related sclerosing cholangitis,IgG 4-SC)的概念是由Bjornsson等[2]于2007年首先提出,是指一类以胆管周围IgG 4阳性浆细胞浸润及纤维化     

原发性胆汁性胆管炎合并特殊原因所致贫血1例报告

原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病。其病理特点为进行性、非化脓性、破坏性肝内小胆管炎,最终可发展至肝硬化。目前,熊去氧胆酸是唯一经随机对照临床试验证实治疗本病安全有效的药物[1]。贫血是肝硬化常见表现之一,除非合并上消化道出血或叶酸缺乏,很少引起严重贫血,如果不能找到引起贫血的原因,单纯对症治疗易导致贫血反复发作,因此准确判断贫血病因是治疗的关键。现报道1例PBC合并特殊原因所致反复贫血的病例,以提高对此病的认识。     

抑郁和抗抑郁药对原发性胆汁性胆管炎临床疗效的影响

正【据《PLoS One》2018年4月报道】题:抑郁和抗抑郁药对原发性胆汁性胆管炎临床疗效的影响(作者Shaheen AA等)抑郁症在原发性胆汁性胆管炎(PBC)患者中普遍存在。本研究的目的是研究抑郁症和抗抑郁药对PBC患者肝预后的影响。使用英国健康改善网络数据库,找出1974年-2007年的PBC患者。主要结果是3个临床事件之一:失代     

IgG4相关性硬化性胆管炎患者肝移植术后HBV再激活1例报告

<正>原位肝移植技术的日渐成熟已成为治疗各种终末期肝病的有效手段之一,免疫抑制剂的应用大大减少了术后急慢性排斥反应发生率,显著提高了肝移植受者的长期存活率,但受者也需要承受长期服用免疫抑制剂所带来的不良反应,如感染、肾功能不全、原发病复发等副作用,其中HBV再激活相关性急性肝衰竭日益得到关注,成为影响肝移植远期疗效的重要因素之一。本文介绍Ig G4相关硬化性胆管炎患者肝移植术后使用免疫抑制剂致HBV再激活1例,现报道如下。     

自身免疫性胰腺炎复发合并带状疱疹1例报告

正1病例资料患者男性,62岁,因"间断面黄、目黄7个月"于2018年9月5日入本院。患者入院前7个月无明显诱因出现皮肤黄染,伴间断上腹部胀痛,就诊于吉林大学中日联谊医院,肝功能:AST 46. 75 U/L,ALT 127. 92 U/L,TBil 77. 12μmol/L,DBil34μmol/L,IBil 43. 12μmol/L; IgG4 15. 2 g/L;腹部超声提示:     

简化的自身免疫性肝炎评分在德国人群中诊断自身免疫性肝炎的适用性

正【据《United European Gastroenterol J》2018年3月报道】题:简化的自身免疫性肝炎评分在德国人群中诊断自身免疫性肝炎的适用性(作者Wobser H等)几年前,国际自身免疫性肝炎(AIH)小组简化了以前修订的诊断AIH的原始评分系统,由13个参数变成仅基于4个参数的评分系统。本研究旨在评估简化的AIH评分在患有慢性肝病的德国人群中诊断AIH的适用性。     

血清壳多糖酶3样蛋白1(CHI3L1)对肝硬化患者发生失代偿事件风险的预测价值

目的 预测失代偿事件以采取积极的预防措施，是提高肝硬化患者生存期的关键。本文旨在探索血清壳多糖酶3样蛋白1(CHI3L1)对肝硬化患者发生失代偿事件风险的预测价值。方法 纳入2019年1月—2021年5月于天津市第二人民医院诊疗的305例肝硬化患者，进行病例对照研究。其中基线时处于代偿期肝硬化的患者200例，处于失代偿期肝硬化的患者105例。将305例肝硬化患者，以1年内是否发生失代偿事件进行分组，其中发生失代偿事件组79例，未发生失代偿事件组226例；将200例代偿期肝硬化患者，以1年内是否发生首次失代偿事件进行分组，其中发生首次失代偿事件组43例，未发生首次失代偿事件组157例。符合正态分布的计量资料两组间比较采用成组t检验或Mann-Whitney U检验；计数资料两组间比较采用Wilcoxon秩和检验或χ²检验。采用二分类Logistic回归分析各变量与失代偿事件之间的相关性；采用受试者工作特征曲线(ROC曲线)下面积(AUC)来评价各变量对失代偿事件的预测价值，采用约登指数最大值来确定最佳临界值。结果 1年内发生失代偿事件患者的基线血清CHI3L1水平高...