针对抗线粒体抗体阳性但未确诊为原发性胆汁性胆管炎的患者临床特征的大规模研究

<正>【据《Hepatology》2016年9月报道】题:对于抗线粒体抗体阳性且未确诊为原发性胆汁性胆管炎的患者进展为原发性胆汁性胆管炎的风险、死亡率及其相关研究(作者Dahlqvist G等)对于没有诊断为原发性胆汁性胆管炎(PBC)但抗线粒体抗体(AMA)阳性患者的发病率、临床症状及预后尚未可知。来自法国Saint-Antoine医院肝病科的Dahlqvist等联合63个免疫学实验室共同开展了一项关于AMA阳性率的前瞻性研究。一年间,从1318例AMA阳性患者中选出720例进行临床数据资料的收集。Dahlqvist等将患者分为最新诊断为PBC的患者(n=275)、已经确诊为PBC的患者(n=216)和没有确诊的     

抗线粒体抗体在未确诊原发性胆汁性胆管炎患者中的临床意义

正【据《Hepatology》2016年9月在线报道】题:抗线粒体抗体在未确诊原发性胆汁性胆管炎患者中的临床意义(作者Dahlqvist G等)无原发性胆汁性胆管炎(PBC)的临床证据但伴有抗线粒体抗体(AMA)患者的患病率、临床特点及预后仍不清楚。来自法国的Dahlqvist等通过前瞻性研究调查法国的63家免疫学实验室分析AMA的发病率。一年内,共收集了720例AMA阳性患者的临床资料。患者被分为新诊断的PBC患者(275例)、既往诊断的PBC患者     

IgM反应是熊去氧胆酸和苯扎贝特治疗原发性胆汁性胆管炎的预后生物标志物

【据《J Gastroenterol Hepatol》2019年11月报道】题:IgM反应是熊去氧胆酸和苯扎贝特治疗原发性胆汁性胆管炎的预后生物标志物(作者Takano K等)原发性胆汁性胆管炎(PBC)患者对熊去氧胆酸(UDCA)不敏感,有可能发展为肝硬化和肝衰竭。苯扎贝特可作为这些患者的二线药物选择。该研究旨在评价UDCA联合苯扎贝特治疗UDCA难治性PBC的远期疗效,并探讨影响预后的因素。     

奥贝胆酸治疗原发性胆汁性胆管炎的长期临床效果及成本效益

<正>【据《Hepatology》2016年11月报道】题:奥贝胆酸治疗原发性胆汁性胆管炎的长期临床效果及成本效益(作者Chhatwal J等)为了评估奥贝胆酸(OCA)治疗原发性胆汁性胆管炎(PBC)的长期临床效果及成本效益,来自麻省总医院的Chhatwal等开发了一个数学模型,该模型的结果被PBC全球研究得以证实。PBC是一种慢性、进展性的自身免疫性肝病,主要影响中年女性。OCA最近被美国食品和药品管理局批准     

一项关于回肠胆汁酸转运体抑制剂GSK2330672对原发性胆汁性胆管炎瘙痒症状影响的Ⅱa期随机、双盲、安慰剂对照、交叉研究

<正>【据《Lancet》2017年2月报道】题:一项关于回肠胆汁酸转运体抑制剂GSK2330672对原发性胆汁性胆管炎瘙痒症状影响的Ⅱa期随机、双盲、安慰剂对照、交叉研究(作者Vinod SH等)高达70%的原发性胆汁性胆管炎(PBC)患者在病程中会出现瘙痒症状,而对其治疗又非常困难,熊去氧胆酸(UDCA)是治疗PBC的标准一线药物,但对瘙痒无效,因此临床上迫切需要新的治疗方法。回肠胆汁酸转运体(IBAT)抑制剂可阻断胆汁酸肠肝循环,但目前尚无临床研究评估其对PBC瘙痒症的影响。     

自身免疫性胆管炎与原发性胆汁性肝硬化的临床病理比较

目的分析比较自身免疫性胆管炎与原发性胆汁性肝硬化的临床表现、血清学和病理学特点,探讨自身免疫性胆管炎的临床特征。方法回顾性分析1998年3月至2006年12月中日友好医院门诊和住院的原发性胆汁性肝硬化患者的临床病理资料。结果自身免疫性胆管炎(AIC)与原发性胆汁性肝硬化(PBC)发病均以中老年女性为主,但AIC发病平均年龄较PBC年轻约10岁,而且各种临床症状及体征均较PBC轻;AIC患者血清γ-球蛋白及血清雌二醇水平均较PBC高,而IgM水平较低;免疫学指标AIC以ANA阳性为主(79.59%),PBC患者以AMA阳性为主(86.67%);病理学检查AIC可见胆管缺失或损伤伴有汇管区的炎症和坏死,还可见细小胆管增生,PBC可见间隔或桥接纤维化或再生结节。结论自身免疫性胆管炎是自身免疫性肝病的一个组成部分,可能是PBC的一个发展阶段或者是仅以胆管损伤为主的独立疾病,病情相对较轻。     

熊去氧胆酸治疗原发性胆汁性胆管炎患者疗效及对血清Nrf2和HO-1水平的影响

目的 探讨熊去氧胆酸(UDCA)治疗原发性胆汁性胆管炎和肝硬化(PBC)患者疗效及对血清核因子相关因子2(Nrf2)和血红素加氧酶-1(HO-1)水平的影响.方法 2017年1月～2020年1月我院诊治的原发性胆汁性胆管炎患者31例和原发性胆汁性肝硬化患者34例(Child A级15例,Child B级12例,Chil...     

基于原发性胆汁性胆管炎不同发病阶段的治疗策略

正原发性胆汁性胆管炎(PBC,原名原发性胆汁性肝硬化)是一种由自身免疫介导的胆汁淤积性肝病,女性多发,组织学从最初的小叶间胆管炎逐步发展为汇管区周围炎、小叶间隔纤维化,最终发展为胆汁淤积性肝硬化。随着对该疾病认识的不断深入、诊断水平的不断提高以及UDCA的广泛使用,目前I~III期(肝硬化前期)的PBC患者日益增多,改变了上世纪50年代PBC一旦被确诊即存在肝硬化的历史。2015年原发性胆汁     

原发性胆汁性胆管炎药物治疗进展

正原发性胆汁性胆管炎(PBC),旧称为原发性胆汁性肝硬化。2015年欧洲肝病学会(EASL)建议将"原发性胆汁性肝硬化"更名为"原发性胆汁性胆管炎",但仍延用"PBC"这一缩写。PBC为一种自身免疫性疾病,特征为小叶间胆管的炎症导致胆汁淤积及肝细胞损伤,逐渐进展为肝纤维化、肝硬化,     

贝特类药物治疗原发性胆汁性胆管炎的研究现状

目前被美国食品药品监督管理局批准用于治疗原发性胆汁性胆管炎(PBC)的药物包括熊去氧胆酸和奥贝胆酸。对熊去氧胆酸应答不佳、不能耐受奥贝胆酸瘙痒副作用的患者亟需新的治疗药物。近年来大量基础实验和临床研究认为贝特类药物对PBC疗效显著。就贝特类药物治疗原发性胆汁性胆管炎的机制进展及临床应用作一综述。     

自身免疫性肝病合并病毒性肝炎的诊断及治疗

<正>自身免疫性肝病(autoimmune liver disease,AILD)是一组由于自身免疫异常导致的肝胆系炎症性疾病,主要包括自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)、原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis,PBC)[曾用名:原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)]和原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC),其中最常见的是AIH和PBC。病毒性肝炎(viral hepatitis)是指由多种肝炎病毒引起     

AMA阴性的原发性胆汁性胆管炎1例报道并文献复习

本文分析了1例AMA阴性的原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis,PBC)男性患者的诊治经过,并总结了AMA阴性的PBC的临床特征。     

胆汁淤积性肝病相关并发症的处理

正胆汁淤积性肝病(cholestatic liver disease,CLD)是指由肝脏原因引起的胆汁形成、分泌和(或)排泄障碍,使胆汁流淤积于肝胆系统而不能正常地流向肠道的疾病,临床上种类较多,如原发性胆汁性胆管炎(PBC)、原发性硬化性胆管炎(PSC)、药物性胆汁淤积等。CLD常见的并发症有瘙痒、疲劳、骨质疏松、认知障碍和脂溶性维生素缺乏等。1瘙痒1.1瘙痒的定义及其发病机制瘙痒是包括原发性胆汁性肝硬化(PBC)和PSC等胆汁淤积性肝病患者的常见症状~([1]),是指皮肤产生的一种刺激且不愉快的感觉,并容易激发搔抓     

浅谈胆汁淤积性肝病瘙痒的治疗

正胆汁淤积性肝病导致的瘙痒症状对患者来说常常难以忍受,临床上也缺乏有效的治疗手段。尽管大部分胆汁淤积性肝病都会引起瘙痒,包括原发性胆汁性胆管炎(PBC)、原发性硬化性胆管炎(PSC)、妊娠肝内胆汁淤积症(ICP)、遗传性或药物性胆汁淤积,在研究瘙痒症时我们仍把重点放在PBC。据统计,70%PBC患者存在瘙痒症状,而其中只有极少部分症状严重,这些人通常对药物治疗无应答[1]。现有的临床推荐治疗药     

自身免疫性肝炎和原发性胆汁性肝硬化重叠综合征15例临床特点分析

自身免疫性肝病是一组具有自身免疫基础的炎症性肝病,包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)和原发性硬化性胆管炎(PSC)等,临床上确有一部分患者可同时具有上述几种疾病的临床特点,即重叠综合症.对80例自身免疫性肝病患者临床资料进行回顾性分析,发现AIH/PBC重叠综合征15例,本文对其临床特点进行分析,报道如下.     

外源异生物质被鉴定为原发性胆汁性胆管炎的潜在环境触发因素

正【据《Hepatology》2018年6月报道】题:外源异生物质被鉴定为原发性胆汁性胆管炎的潜在环境触发因子(作者Probert PM等)大多数原发性胆汁性胆管炎(PBC)患者均有线粒体蛋白的抗体,其上有硫辛酸共轭结合位点的,该通路可诱发PBC发生。来自英国的Probert等鉴定了一种存在于垃圾场所周围土壤中的人造化学物质,代谢产物为与硫辛酸具有相似的结构,能够替代线粒体蛋白质中的硫辛酸,可能是PBC的环境诱发因素。     

原发性硬化性胆管炎和胆汁性肝硬化临床病理特征的比较

原发性硬化性胆管炎(PSC)和原发性胆汁性肝硬化(PBC)均造成破坏性胆管炎,是临床鉴别困难的两种慢性胆汁郁积综合征。作者对PSC和PBC两组按患者的临床、生化、免疫、X线和肝组织学特征一一比较,以提供合理的诊断依据。资料和方法:60例PSC和258例PBC均有胆汁郁积性肝病,延续6个月以上,血清碱性磷酸酶超过正常上限2倍,并有肝活检证据。PSC入选者X线证明肝外胆管弥漫性狭窄、不规则、扩张或扭曲,累及或不累及肝内胆管系统。 PSC患者均行结肠镜检查和多处活检及胆管造影。其中49例作内窥镜逆行胆管造影,7例作经肝胆管造影,4例作术中胆管造影。PBC组患者均为抗线粒体     

老年原发性胆汁性肝硬化患者的特点

<正>原发性胆汁性肝硬化(Primary biliary cirrhosis,PBC)是肝内中小胆管慢性进行性非化脓性炎症而导致的慢性胆汁淤积性疾病。近年来,由于早期诊断及治疗的进步,疾病的缓解率已明显提高,患者也可长期无肝硬化表现,故也有观点认为应将尚未出现肝硬化的患者命名为原发性胆汁性胆管炎(Primary biliary cholangitis),仍简称为PBC。原发性胆汁性胆管炎的命名能更客观地界定疾病,避免将     

与胆汁郁积有关瘙痒的发病机理与治疗

许多类型的胆汁郁积包括良性或恶性肝外胆管梗阻和肝内胆汁郁积均可导致瘙痒。瘙痒通常经一般处理即可解决,但也可严重至影响病人的日常活动,引起躯体与精神上很大的痛苦。 因几乎所有原发性胆汁性肝硬化(PBC)病人最终均有瘙痒且是大多数病人的标志性症状,故传统上将PBC作为研究模型。原发性硬化性胆管炎(PSC)与PBC均为慢性胆汁郁积     

自身免疫性肝病的研究进展与思考

正自身免疫性肝病(AILD)包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性胆管炎(PBC)、原发性硬化性胆管炎(PSC)和免疫球蛋白G4相关硬化性胆管炎(IgG4-SC)。早期诊断并及时启动干预治疗对于AILD患者的预后及生活质量的改善至关重要。通常认为遗传易感个体在环境等因素的诱发下发病,AIH、PBC、PSC以及IgG4-SC在自身免疫反应的攻击对象、免疫应答、临床诊治和预后等方面均各