传统和简化自身免疫性肝炎诊断积分系统比较

国际自身免疫性肝炎小组（IAIHG）于1999年更新的自身免疫性肝炎（AIH）诊断积分系统，其初衷主要是用于科研．因过于复杂而难以在临床实践中全面推广。最近IAIHG提出了一个仅包含4个评分项目的AIH简化诊断积分系统．以期能简便应用于日常临床工作中。本文对上述两种诊断积分系统之间的差异和诊断价值作一概述。     

自身免疫性肝炎评分系统在临床诊断中的应用和评价

自身免疫性肝炎(AIH)是一种累及肝脏实质的特发性疾病[1-2].目前AIH的诊断主要依靠临床、实验室检查及肝组织学特点综合判断,并且需要排除其他病因引起的肝损害.为了使AIH的诊断标准化,国际AIH组织(international autoimmune hepatitis group,IAIHG)公布了两套评分系统,1993年公布的评分系统在1999年得到修订(表1)[3-4].2008年Hennes等[5]提出了简化评分系统(表2).     

自身免疫性肝炎

自身免疫性肝炎 (AIH)是一类病因未明 ,但均具有自身免疫基础的慢性炎症坏死的肝脏疾病 ,如高丙种球蛋白血症、自身免疫性抗体阳性及糖皮质激素治疗有效。病理学上肝实质呈渐进性的损害 ,以汇管区和小叶间隔周围肝细胞呈小碎片样坏死以及炎性细胞浸润为特征。此病发病率约 2 0～ 3 0 /百万 ,占慢性肝炎的 10 %～ 2 0 % ,是慢性非病毒性肝炎中较常见的一种疾病。随着先进的分子生物学和病毒学诊断方法的应用 ,目前对AIH概念有了进一步的认识[1] 。近年来国际上推出的AIH的诊断计分系统和一些自身免疫指标 ,将有助于AIH的诊断和鉴别诊断…     

自身免疫性肝炎

195 0年Walddnstr m第一次报道一名年青妇女患自身免疫性肝炎 (autoimmunehepatitis,AIH ) ,此后不久 ,美国也报道了这种综合征。由于自身免疫性肝炎常伴有抗核抗体 (ANA)阳性 ,故Mackay建议将其命名为“狼疮性肝炎”。近来国际自身免疫性肝炎组织(IAIHG)确定了自身免疫性肝炎的诊断标准。在诊断时该病通常已持续 6个月或更长时间 ,病人表现为血清转氨酶水平升高 ,组织学检查可以发现门脉周围和 /或界板周围性肝炎 (碎屑样坏死 ) ,近一步发展为桥架样坏死、全小叶性和多小叶性坏死 ,以及活动性肝硬化。如果得不到治疗 ,AIH的病死率很高 ,超过 5 0 %的严重AIH病人大约 5年左右死亡 ,自行缓解比例很低。AIH的诊断主要根据典型AIH的临床表现并除外慢性肝炎的其他病因。需要除外的情况主要包括肝炎病毒感染和有临床意义的酒精摄入量。AIH的临床特征包括女性 (女 /男 =4 / 1)、高丙种球蛋白血症、循环自身抗体、对免疫抑制剂治疗的良好反应、肝外自身免疫的临床表现和HLADR3或DR4的过度表达。AIH可以根据自身抗体分为 3种亚型 ,Ⅰ型AIH以抗核和 /或抗平...     

重视对自身免疫性肝病的早期诊断和治疗

自身免疫性肝病是一组由慢性异常自身免疫反应介导的肝病,其通常包括以肝细胞炎症为主的自身免疫性肝炎(AIH)和以胆道系统损害及胆汁淤积为主的原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)及原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC). AIH首例报道于1950年,是肝细胞炎症坏死性疾病往往伴有自身抗体阳性,但没有一个单一特异的诊断标志物(如乙型肝炎中的HBsAg),肝组织学虽然有一定的病变特点,但尚不足以明确诊断,且往往与其他慢性肝炎较难鉴别[1].1999年国际自身免疫性肝炎小组颁布了诊断AIH的传统评分系统[2],Hennes等[3]在2008年又公布了一个简化评分系统.供对AIH诊断的参考.传统的评分系统较繁琐,包括15项临床参数和29个分值,而简化的评分系统仅包括4项临床参数.前者和后者比较敏感性分别为100％和95％,而特异性分别为73％和90％,前者有利于提高对于临床特征较少或不典型AIH的诊断率,而后者则能更好的对具有自身免疫反应的其他疾病进行排除诊断[4].     

儿童自身免疫性肝炎的诊治进展

自身免疫性肝炎(AIH)是一种进行性炎症性肝病,儿童AIH发病率近年来逐步上升。AIH可分为两种类型:抗核抗体和(或)平滑肌抗体和(或)抗可溶性肝抗原抗体阳性的AIH-1、抗肝-肾微粒体1型和(或)抗肝细胞溶质1型抗体阳性的AIH-2,AIH-2主要见于儿童。正常儿童少见自身抗体阳性,因此儿童AIH诊断时对自身抗体滴度的要求低于成人标准,但儿童AIH疾病进展比成人期更快,因此确诊后应该立即开始治疗。成人AIH诊断评分系统不适用于儿科患者,尤其不适于区分AIH和自身免疫性硬化性胆管炎。     

自身免疫性肝炎的诊断与治疗

我国为病毒性肝炎高发区,自身免疫性肝炎(auto-immunehepatitis,AIH)相对少见,但对后者尚无系统的流行病学调查。AIH多见于女性,其临床特点为不同程度的血清转氨酶升高、高γ-球蛋白血症、血清中出现自身抗体,组织学特征为“界面性肝炎”。本病通常对糖皮质激素治疗应答良好,但严重病例如不及时治疗,6个月的病死率高达40%。因此,我们临床医生应提高对AIH的认识,熟悉其临床特点,以便及时做出诊断并给予正确治疗。1AIH的临床特点及诊断1·1临床特点本病女性多见(女∶男为4∶1),各年龄组人群均可发病,青春期和女性绝经期前后为2个高发年龄…     

自身免疫性肝炎的病理特点

本文简要介绍了自身免疫性肝炎（AIH）发病机制的进展,阐述了AIH活动期和缓解期的病理形态特点及缓解的病理诊断标准。AIH的病理组织学特点为淋巴浆细胞性界面炎。急性加重或急性发病可呈现明显的小叶中心带坏死,这些病变中浆细胞成簇是诊断AIH的重要依据。肝穿病理形态有助于澄清其他自身抗体阳性的慢性肝病。并介绍了IgG4相关性自身免疫性肝炎和原位自身免疫性肝炎的病理特点     

自身免疫性肝炎22例临床分析

自身免疫性肝炎（AIH）是由特异性自身抗原表达或细胞、胞浆等非特异性自身抗原表达所引起的肝组织损伤的慢性肝炎。其发病率世界各地有所不同，北美和西欧的白种人AIH约占陧性肝炎中的20％，在我国占慢性肝炎住院患者的0．56％。为了提高对AIH的认识，我们对19982004年我院收治的22例AIH患者根据1999年国际自身免疫性肝炎小组评分系统进行了回顾性分析。     

老年病人的自身免疫性肝炎

鉴于以往关于老年病人自身免疫性肝炎(AIH)的报道甚少,故作者对老年AIH患者进行研究并与较年轻AIH患者比较,旨在探讨两者间的差异。研究对象为54例循环自身抗体效价≥1:40,肝组织活检符合AIH诊断的患者。选择对象时已排除病毒性肝炎、酒精性肝炎、药物性肝炎、胆囊硬化及硬     

自身免疫性肝炎简化诊断标准的介绍

自身免疫性肝炎（AIH）是一种累及肝脏实质的特发性疾病,以血清转氨酶升高、高γ球蛋白血症、循环中存在自身抗体、女性易患、肝组织学特征性改变（界面性肝炎和汇管区淋巴浆细胞浸润）和对糖皮质激素治疗应答为特点。然而,由于AIH缺乏特异性的临床表现及生化指标,故在临床工作中诊断该病仍存在一定困难。国际自身免疫性肝炎小组（IAIHG）分别于1993年及1999年制定并更新了AIH诊断积分系统。其中临床特征7分,实验室检查14分,组织病理学5分,确诊需大于15分。该系统主要适用于具有复杂表现的患者的诊断,提供了在不同人群中评估诊断力度的机制。对包含983例患者的6项研究资料进行总结,计算出该积分系统的诊断准确性为89．8％。     

自身抗体阴性自身免疫性肝炎患者临床病理学特点

目的:分析自身抗体阴性自身免疫性肝炎(AIH)患者临床特点,并总结诊疗经验。方法:对167例AIH患者的临床和病理特点进行分析,将自身抗体阴性AIH患者定义为:符合国际自身免疫性肝炎小组(IAIHG)1999年描述性诊断标准且抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗肝肾微粒体1型抗体和抗线粒体抗体均为阴性者。结果:167例中17例自身抗体阴性,占10.2%。自身抗体阳性和自身抗体阴性AIH患者在一般情况(诊断时年龄除外)、生化指标方面均无明显差异(P0.05)。自身抗体阴性组血清IgG水平低于自身抗体阳性组,差异有统计学意义(P=0.004)。两组肝组织学炎症分级无明显差异,而自身抗体阴性组中存在更多纤维化进展期患者(P0.001)。采用1999年诊断积分系统评估时,自身抗体阴性组中11例(64.7%)为可能性诊断,其余6例(35.3%)为确定性诊断;采用简化诊断积分系统重新评估后,仅3例(17.6%)达到可能性诊断,且无1例达到确定性诊断标准。与自身抗体阳性组相比,自身抗体阴性AIH患者接受24个月的免疫抑制治疗后累积完全生化缓解率为86%,两组患者无明显差异(P=0.658)。结论:自身抗体阴性AIH在国人中并非罕见,在应用免疫抑制治疗方面与自身抗体阳性AIH患者类似,能取得满意疗效。     

肝移植后新发自身免疫性肝炎

在因各种原因而行肝移植的患者中,部分会于术后出现典型的自身免疫性肝炎(AIH)表现.因非AIH原因行肝移植后发生的AIH称为肝移植后新发自身免疫性肝炎(de novo AIH).de novo AIH在成人和儿童中均可发生,其临床表现与典型的AIH相似.自身抗体阳性是目前唯一对预测de novo AIH发生较有价值的指标.该病发病机制目前尚不十分明确.同种异体抗原导致的免疫反应触发自身免疫反应可能是其发生的机制之一.de novo AIH的诊断依赖于排除其他疾病及临床综合判断,诊断难点在于与术后各种排异反应的鉴别.其治疗包括强化激素治疗、增加或更换免疫抑制剂.早期诊断和治疗的预后较好.     

自身免疫性肝炎诊断和治疗指南（2021）

自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis, AIH)患者的临床特点包括血清氨基转移酶水平升高、高免疫球蛋白G血症、血清自身抗体阳性,肝组织学上存在中重度界面性肝炎等。早期诊断和恰当治疗可显著改善AIH患者的生存期和生活质量,减轻社会医疗负担。《自身免疫性肝炎诊断和治疗共识(2015)》在规范我国AIH的诊断和治疗方面发挥了积极作用。在此基础上,2021年底中华医学会肝病分会组织有关专家结合最新进展制定本部指南,旨在进一步提高我国AIH诊治水平。     

自身免疫性肝炎免疫学治疗进展

近年来自身免疫性肝炎(AIH)以其独特的临床和病理学特征,受到越来越多的关注。但目前其发病率和临床特征仍不十分清楚,尚需对其进行系统深入的研究。探讨了AIH的流行病学、病因和发病机制、临床特征及其诊断和治疗进展。指出TNFα中和性抗体、利妥昔单抗、全反式维甲酸和调节性T淋巴细胞移植在临床试验或AIH动物模型中均被证明对AIH有疗效。     

自身免疫性肝炎的研究进展

<正>自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)是由自身免疫反应介导的慢性肝脏炎症性疾病,临床特征为高γ-球蛋白血症、自身抗体阳性、组织学显示界面性肝炎及对免疫抑制剂治疗应答。本文系统地阐述了AIH的发病机制、临床特征、组织学特征、血清学特征、诊断及治疗的最新研究进展。一、流行病学AIH是一种逐渐进展的肝脏坏死性炎症性疾病,AIH多     

肝穿刺对鉴别自身免疫性肝炎与药物性肝损伤的价值

自身免疫性肝炎(AIH)与药物性肝损伤(DILI)的鉴别相当困难,虽然两者是不同性质的疾病,但由于都存在免疫介导的反应,在临床和病理上有相似性.另外,及时诊断和前期处理对两种疾病都很重要,早期免疫抑制剂治疗可有效控制AIH;同样,早期鉴别也有助于DILI及时停用相关药物.该研究收集临床典型AIH和DILI病例,以标准盲法读片,主要目的是:(1)比较AIH与DILI的组织学表现;(2)探索潜在的组织学特征(或联合组织学特征)以鉴别AIH与DILI;(3)评估肝穿刺在鉴别诊断中的价值.亚组分析比较DI-AIH与AIH的组织学,探讨潜在的相关标志性特征.一、患者与方法共收集患者63例.典型DILI患者35例,按国际会议对肝损伤实验数据分组,包括19例肝细胞性损害(HC),16例胆管性混合损害(CS),其中7例(6例HC和1例CS)DI-AIH,设为亚组,诊断按国际标准和(或)最近对自身免疫性肝炎的简化标准.典型AIH 28例,自身免疫性肝炎诊断依照Ishak评分、汇管区和腺泡内的细胞类型、是否有浸润活动、玫瑰花结形成和淤胆.由4位富有经验的病理学家同时进行盲法标准化组织学打分,最后作出各自诊断.     

自身免疫性肝炎的研究进展

自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)是与自身免疫有关的,以高球蛋白血症、多种自身抗体和碎屑样坏死(界面炎)为特征的肝脏炎症性疾病。该病主要发生于女性,肝实质损害往往持续存在,易进展为肝硬化,病死率较高,但AIH免疫抑制剂治疗有效,因此,早期诊断十分重要。AIH在欧美有较高的发病率,以往认为我国少见,但目前对该病的报道也日渐增多,有必要提高对本病的重视。     

自身免疫性肝炎评分诊断标准的临床应用研究

研究自身免疫性肝火临床诊断与应用国际自身免疫性肝炎小组（IAIHG）制订的评分诊断标准所作的评分诊断的一致性，评估此评分诊断标准在临床应用上的可行性。回顾性研究1999-2001住院患者1412例，筛选其中自身抗体阳性、病毒指标阴性的46例患者为对象，其中自身免疫性肝炎（AIH）18例，原发性胆汁性肝硬化（PBC）21例，原发性干燥综合征（PSS）7例。根据1999年IAIHG制定的评分诊断标准予以打分。18例临床诊断为AIH的患者，得分在10-15的12例，符合可能的AIH；大于15的4例，符合确定的AIH；小于10的2例，不能诊断为AIH诊断；2例小于10，不符合AIH的诊断。AIH临床诊断与评分诊断一致性较高（16/18），而PBC无一例符合，反应此标准特异性，准确性高，适合临床应用。     

药物诱导的自身免疫性肝炎1例报道

报道1例药物诱导的自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis, AIH)病例，探讨药物性肝损伤(drug-induced liver injury, DILI)与AIH的鉴别诊断，为临床提供参考。