不同性别系统性红斑狼疮患儿的临床特征及随访比较

目的 对不同性别系统性红斑狼疮（SLE）患儿的临床特征及随访情况进行比较。方法 回顾性分析2008~2018年确诊为SLE的≤14岁患儿79例（男18例，女61例）的临床资料，对男女儿童首发及主要临床症状、器官/系统损害情况、相关实验室指标、随访情况等进行对比研究。结果 首发症状及非首发症状中，男童组以发热发生率最高，女童组以面部红斑发生率最高。男童更易出现肾脏和血液系统的损害（P < 0.05），其中蛋白尿发生率较女童明显升高（P < 0.05）。女童更易出现关节痛（P < 0.05）。两组抗核抗体、抗双链DNA抗体、补体C3、红细胞沉降率的异常率均很高（>80%，P > 0.05）。男童组的疾病活动度在首次就诊及随访至第9年时高于女童组（P < 0.05）。随访结果显示（随访时间1个月至10年），在男童组中，3例失访，1例死亡，7例病情控制良好，但均需口服较大剂量激素或免疫抑制控制病情，2例发展为慢性肾功能衰竭，1例出现狼疮脑病。女童组中，3例失访，5例死亡，34例病情控制良好，其中口服醋酸泼尼松10 mg以下维持的有5例，停药1年的1例，停药2年的2例；4例出现狼疮脑病；1例在患病后第7年出现抑郁焦虑状态并有自杀倾向；2例出现视力下降、视物模糊、绿视；1例在服用激素第3年出现双侧股骨头缺血坏死。结论 不同性别SLE患儿的临床特征、部分实验室指标及预后存在差异。男性SLE患儿可能起病更重，更易发生肾脏及血液系统损害，且远期预后可能更差。女性SLE患儿可能更易累及关节。     

宁夏地区频复发性儿童原发性肾病综合征相关因素研究

目的研究频复发性儿童原发性肾病综合征(PNS)反复复发的相关因素。方法回顾分析复发性PNS患儿的临床资料,按复发情况分为频复发组、非频复发组,分析两组的差异。结果纳入92例复发性PNS患儿,中位发病年龄3. 54岁,男女比例3. 18:1;其中单纯型76例,肾炎型16例;汉族60例,回族32例。非频复发组55例,频复发组37例,两组间尿蛋白转阴时间、初次复发时间、临床类型、血尿的差异均有统计学意义(P0.05)。经Cox模型分析,发现初次复发时间(OR=0.90,95%CI:0.85～0.96)和尿蛋白转阴时间(OR=1.01,95%CI:1.00～1.01)与PNS频繁复发相关(P0.05)。将两变量分别制作频复发曲线图后发现,初始治疗时尿蛋白转阴超过12天、初次缓解后7.5个月内复发的患儿出现频复发的可能性较大。结论尿蛋白转阴时间、初次复发时间可能与儿童PNS频复发显著相关。