Alleviation of hypoxic pulmonary vascular structural remodeling by L-arginine

目的探讨L-精氨酸(L-Arg)对低氧性肺血管结构重建的干预作用及其可能机制.方法将18只Wistar大鼠配伍后随机分为对照组、低氧组和低氧+L-Arg组(共6个配伍组).以右心导管法测定肺动脉压力,并对大鼠肺组织标本进行显微结构观测和超微结构观察,同时以分光光度法测定血浆一氧化氮(NO)含量,并对肺组织以内皮素-1(ET-1) cRNA探针进行原位杂交,研究肺动脉内皮细胞ET-1 mRNA的表达.结果低氧组大鼠肺动脉平均压明显高于对照组(20.33±2.18?mm?Hg vs 15.38±1.05?mm?Hg, P<0.05).低氧后大鼠肺血管显微及超微结构发生明显改变,肺血管结构重建形成.同时低氧组大鼠血浆NO间接含量明显低于对照组 (P<0.05 ).低氧后肺动脉内皮细胞ET-1 mRNA表达明显增强.然而,低氧+L-Arg组大鼠PAMP较低氧组明显降低(16.73±1.35?mm?Hg vs 20.33±2.18?mm?Hg, P<0.05).L-Arg缓解了低氧性肺血管结构重建的形成.同时低氧+L-Arg组大鼠血浆NO间接含量明显高于低氧组(P<0.05).L-Arg使低氧大鼠肺动脉内皮细胞ET-1 mRNA表达明显受抑制.结论 L-Arg对低氧性肺血管结构重建以及低氧性肺动脉高压的形成有重要的调节作用,其机制可能与通过促进低氧大鼠体内NO生成,从而抑制肺动脉内皮细胞ET-1 mRNA表达有一定的关系.     

儿童直立不耐受和坐位不耐受的疾病谱及治疗方式十年回顾

目的: 分析儿童直立不耐受(orthostatic intolerance, OI)和坐位不耐受(sitting intolerance, SI)的基础疾病谱, 并了解其在临床上采用的经验性治疗方式。方法: 选择北京大学第一医院儿科2012年1月至2021年12月十年期间所有患儿的病例资料(包括病史、体格检查、实验室检查和影像学检查)进行回顾性分析, 将符合OI和SI诊断标准的患儿纳入研究, 分析患儿OI和SI的基础疾病谱, 并总结分析其治疗方式。结果: 共纳入OI和SI病例资料2 110例, 其中男943例(44.69%), 女1 167例(55.31%), 年龄4~18岁, 平均(11.34±2.84)岁。十年间总体OI和SI患儿例数呈逐渐增多趋势。OI疾病谱中占比最高的是体位性心动过速综合征(postural orthostatic tachycardia syndrome, POTS), 共826例(39.15%); 其次为血管迷走性晕厥(vasovagal syncope, VVS), 共634例(30.05%)。而SI疾病谱中占比最高的是坐位性心动过速综合征(sitting tachycardia syndrome, STS), 共8例(0.38%); 其次为坐位性高血压(sitting hypertension, SHT) 2例(0.09%); 此外, OI和SI合并疾病中占比最多的是POTS合并STS, 共36例(1.71%)。在OI和SI治疗方式中, 主要为自主神经功能锻炼757例(35.88%), 其次为口服补液盐(oral rehydration salts, ORS) 687例(32.56%), 美托洛尔307例(14.55%), 盐酸米多君142例(6.73%), ORS联合美托洛尔138例(6.54%)和ORS联合盐酸米多君79例(3.74%)。POTS合并VVS的患儿相对于POTS或VVS患儿, 接受药物治疗者更多(41.95% vs. 30.51% vs. 28.08%, χ²= 20.319, P < 0.01), 而POTS和VVS患儿的药物治疗占比没有统计学差异。结论: 儿童POTS及VVS是OI的主要基础疾病, SI是近年来新发现的疾病。OI和SI患儿的人数整体呈逐渐增加的趋势, 其主要治疗方式为自主神经功能锻炼和口服ORS。POTS合并VVS的患儿相对于单纯POTS或VVS患儿, 更倾向于接受药物治疗。     

儿童药物性心肌病4例并文献回顾

目的 探讨儿童蒽环类药物致心肌病的临床特征、高危因素、检测手段、预防和治疗手段.方法 总结4例蒽环类药物致心肌病患儿的临床资料,并回顾分析相关文献.结果 4例患儿在2.5 ～6.5岁时因急性淋巴细胞性白血病开始化疗,1例化疗8个月时出现心慌,未重视.4例均在化疗结束后逐渐出现水肿、胸闷、活动后气促、肝脏肿大等心力衰竭的表现.柔红霉素总剂量达525 ～1038mg/m2.超声心动图类似扩张型心肌病表现,以左心扩大为主的全心扩大,心脏收缩功能障碍.经抗心衰治疗,1例患儿在1年后死亡.另3例存活4～6年以上,曾有过一段时间的临床症状相对稳定期,但是疾病仍然会缓慢进展.结论 蒽环类药物致心肌病一旦发生将是不可逆性的改变,虽然合理的抗心衰治疗能使病情暂时稳定.药物累积剂量是其主要危险因素.化疗前中后可选择心电图、超声心动图以及血清学指标等监测药物毒性反应.     

儿童高血压及高血压危象的治疗

青少年高血压治疗的目的是用最简单有效的方法控制血压在正常范围内,一般控制在同性别、年龄和身高儿童血压的第95百分位以下,减少不良反应,防止高血压远期并发症的发生.小儿高血压多是继发性高血压,因此首先强调病因治疗,比如：通过经皮球囊血管腔内成形术治疗肾动脉狭窄和主动脉缩窄,通过手术切除嗜铬细胞瘤、肾上腺皮质腺瘤等.对于原因未明的高血压应采用减轻体重和改变生活方式等非药物治疗方法控制血压.而对于非药物治疗无效、症状性高血压、严重高血压和伴随靶器官损害的高血压,则应考虑药物治疗。     

低氧性肺动脉高压大鼠肺血管结构及血浆一氧化氮的变化

目的;探讨一氧化氮（ＮＯ）在低氧性肺动脉高压形成中的作用。方法：参与实验全过程的Ｗｉｓｔａｒ大鼠共１２只（６个对子）。以右心导管示测定肺动脉压力,以分光光度法间接测定血浆ＮＯ含量,并对大鼠肺组织标本进行显微结构观测和超微结构观察。结果：低氧组大鼠肺动脉平均压明显高于对照组,其血浆ＮＯ间接含量明显低于对照组（３．５±１．２）μｍｏｌ·Ｌ＾－１ｖｓ（４．８±０．４）μｍｏｌ·Ｌ＾－１,Ｐ〈０．０５）。     

Nitric Oxide Synthase mRNA Expression and Localization in Pulmonary Artery of Hypoxic Pulmonary Hypertensive Rats

ＴｈｅｍｅｃｈａｎｉｓｍｏｆｔｈｅｄｅｖｅｌｏｐｍｅｎｔｏｆｈｙｐｏｘｉｃｐｕｌｍｏｎａｒｙｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎｉｓｎｏｔｃｌｅａｒＴｈｅｒｅｃｅｎｔｓｔｕｄｉｅｓｉｎｄｉｃａｔｅｄｔｈａｔｔｈｅｅｎｄｏｔｈｅｌｉｕｍｄｅｒｉｖｅｄｒｅｌａ...     

左向右分流所致肺动脉高压大鼠模型的建立及其肺血管结构的变化

目的：建立左向右分流所致肺动脉高压模型，了解高肺血流量对肺血管结构的影响。方法：对大鼠行腹主动脉－下腔静脉分流术。术后6周和11周，以右心导管法测定肺动脉平均压（PAMP）。检测右心室（RV）／左心室＋室间隔（LV＋S）比值，并且观测肺血管结构的变化。结果：6周分流大鼠肺动脉平均压明显增高，右心室肥厚。光镜下，肺小血管肌化程度增强，肺动脉中膜增厚；电镜下，内皮细胞增生变性，平滑肌细胞肥厚，向合成表型转化。结论：以腹主动脉－下腔静脉分流术制备大鼠肺动脉高压模型是可行的.     

急性低氧时大内皮素-1在兔肺动脉的生物转化及其缩血管作用(摘要)

在内皮素转换酶(ECE)作用下,大内皮素(BET)-1水解生成内皮素-1(ET-1)的过程,是ET-1体系发挥其生物学作用的关键环节。本研究旨在探讨急性低氧时BET-1在兔肺动脉的生物转化及其缩血管作用。1　村料与方法　　本研究起自1998年1月至5月。BET-1及ECE抑制剂购自美国Sigma公司,内皮素放射免疫测定试剂盒为国产。开胸取兔肺动脉,制备成3～5mm宽的动脉环,并测定其内径,于4℃的Krebs营养液中进行培养。分别观察常氧BET组、常氧BET抑制剂组、低氧BET组和低氧BET抑制剂组(各组n=8)肺动脉血管环的张力及其变化,并测定50mmol/L氯化钾所致…     

血管回声跟踪技术检测儿童颈动脉血管壁弹性

目的探讨血管回声跟踪技术检测正常健康儿童及高脂血症儿童颈总动脉血管壁弹性的价值。方法选择3～18岁的正常健康儿童68例及高脂血症儿童25例,利用血管回声跟踪技术定量评价其颈动脉血管壁弹性功能,测定颈动脉弹性系数(Eρ)、硬化值(β)及顺应性(AC)。结果在正常健康儿童三个年龄组间,Eρ平均值差异有显著性意义(P均<0.01)。7～13岁年龄段及14～18岁年龄段儿童的血管Eρ、β值和AC在正常健康儿童与高脂血症儿童之间相比差异有显著性意义(P均<0.05)。结论血管回声跟踪技术是定量评价儿童颈动脉血管壁弹性功能的准确无创方法。     

一氧化氮对低氧性肺血管结构重建的调节作用及其机制

低氧性肺动脉高压是临床众多心肺疾病发生发展过程中重要病理生理环节。低氧性肺血管结构重建是低氧性肺动脉高压的重要病理基础 ,其主要特征为肺动脉中膜平滑肌细胞增生、肥大 ,中膜增厚 ;非肌型动脉及部分肌型动脉肌化 ,形成肌型动脉以及血管壁中细胞外基质增多。迄今为止 ,低氧性肺血管结构重建的形成机制尚未完全清楚。首先 ,低氧可直接促进血管壁细胞的增殖。其次 ,低氧刺激使肺血管内皮细胞结构和功能受损 ,破坏了内皮的屏障作用 ,使血液中的丝裂原进入血管壁 ,促进肺动脉平滑肌细胞增殖和外周血管的异常肌化。最后 ,内皮细胞和肺组织…